Častá cysta žlučovodu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Cysta společného žlučovodu je jeho rozšíření. Žlučník, kanálka močového měchýře a jaterní kanálky nad cystou nejsou roztaženy, na rozdíl od strictu, ve kterém se celý biliární strom rozkládá nad striktury. Je možné kombinovat cyst společného žlučovodu s Caroliovou chorobou. Při histologickém vyšetření je cystová stěna reprezentována vláknitou tkání, která neobsahuje epitel a hladké svaly. U pacientů s cystou žlučovodů je popsána anomálie jejich fúze s pankreatickým kanálem (dlouhý společný segment). Předpokládá se, že tvorba cyst je způsobena refluxem enzymů pankreatu do žlučovodů.

Cysty společného žlučovodu jsou klasifikovány následovně:

• Typ I - segmentová nebo difuzní vřetenovitá dilatace.
• Typ II - divertikum.
• Typ III - choledochocele distální část společného žlučovodu, hlavně uvnitř stěny duodena.
• Typ IV - anatomické změny charakteristické pro typ I, jsou kombinovány s cysty intrahepatálních žlčovodů (IVa, typ Karoli) nebo choledochokély (IVb). Je-li typ V izolován, považuje se to za Karoliho chorobu.

Nejčastější vřetenovitá extrahepatická cysta (typ I), druhá ve frekvenční formě - kombinace intra- a extrahepatálních změn (typ IVa). Dosud neexistuje shoda o tom, zda by choledochokéla (typ III) měla být léčena jako cysta.

Občas se pozoruje izolované kartáčování intrahepatálních žlučových cest.

Cysta typu I je identifikována jako částečně retroperitoneální cystická nádorová forma, jejíž rozměry podléhají významným výkyvům: od 2-3 cm do 8 litrů dosáhne objemu. Cysta obsahuje tmavě hnědou tekutinu. Je sterilní, ale může se opět nakazit. Cysta může být roztrhaná.

V pozdějších stadiích může být onemocnění komplikováno biliární cirhózou. Choledochové cysty mohou stlačit portální žílu, což vede k portální hypertenzi. Je možné rozvinout maligní nádory v cystě nebo žlučových cestách. Biliární papillomatóza s mutací genu K-ras je popsána .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy cysty společného žlučovodu

U kojenců se onemocnění projevuje jako prodloužená cholestáza. Možná perforace cysty s vývojem žlučové peritonitidy. U starších dětí a dospělých se choroba zpravidla projevuje přechodnými epizodami žloutenka, bolesti na pozadí volumetrického vzdělávání v břiše. U dětí častěji než u dospělých (respektive v 82 a 25% případů) existují alespoň dvě známky z této "klasické" triády. Ačkoli dříve byla nemoc klasifikována jako dítě, je nyní častěji diagnostikována u dospělých. Ve čtvrtině případů jsou příznaky pankreatitidy prvními projevy. Cysty společného žlučovodu se častěji objevují u japonských a dalších východních národů.

Žloutenka je přerušovaná, označuje cholestatický typ a je doprovázena horečkou. Bolest je koliformní, lokalizovaná hlavně v pravém horním kvadrantu břicha. Objemová tvorba je způsobena cystou, objevuje se v pravém horním kvadrantu břicha, má různé velikosti a hustotu.

Cysty společného žlučovodu mohou být kombinovány s vrozenou jaterní fibrózou nebo Caroliho chorobou. Důležitým porušením jsou žlučové žíly a pankreatické sekrece, zejména pokud jsou kanály spojeny v přímém nebo ostrém úhlu.

Microgamartom (komplexy von Meyenberg)

Typicky se mikrogamartomy neobjevují klinicky a jsou náhodně detekovány nebo během pitvy. Občas mohou být kombinovány s portální hypertenzí. Možná kombinace mikrogamartomu s medulárními houbovitými ledvinami, stejně jako s polycystózou.

Histologicky se mikrogamartom sestává ze skupiny žlučových kanálků, které jsou lemované kubickým epitelem, často obsahujícím kondenzovanou žluč v lumenu. Tyto žlučové struktury jsou obklopeny stromem sestávajícím z zralého kolagenu. Obvykle se nacházejí uvnitř nebo v blízkosti portálových traktů. Histologický obraz připomíná kongenitální fibrózu jater, ale má lokalizovaný charakter.

Metody vizualizace

Na arteriogramech jater s mnohočetnými mikrogamartomy, tepny vypadají natažené, vaskulární vzorek v žilní fázi je posílen.

Karcinom jako komplikace polycystických onemocnění

Nádory se mohou vyvinout s mikrogamarthomasem, vrozenou fibrózou jater, Caroliho chorobou, běžnou cystou žlučovodů. U neparazitických cyst a polycystických jater se karcinom vyvine zřídka. Pravděpodobnost vzniku maligní degenerace se zvyšuje v oblastech, kde epiteli kontaktuje žluč.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Diagnóza cysty společného žlučovodu

Při průzkumu radiografie břišní dutiny se objevuje tvorba měkkých tkání. U kojenců při vyšetření iminodiacetátovými deriváty nebo ultrazvukem může být cysta někdy detekována in utero nebo v poporodním období. U starších dětí a dospělých je cysta identifikována ultrazvukem nebo CT. Všechny diagnostické metody mohou poskytnout falešně negativní výsledek. Diagnostika je potvrzena perkutánní nebo endoskopickou cholangiografií.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Léčba cyst společného žlučovodu

V souvislosti s rizikem vývoje karcinomu adenokarcinomu nebo spinocelulárního karcinomu je zvolenou metodou excize cysty. Odvodnění žluči je obnoveno pomocí choledochojunostomie s aplikací anastomózy se smyčkou střeva vypnutou.

Uložení anastomózní cysty do střeva bez jeho vyříznutí je jednodušší, ale cholangitida se často po operaci rozvíjí a později se vytvoří strictures potrubí a vytvoří se kameny. Existuje riziko vzniku karcinomu, který může být spojen s dysplazií a metaplazií epitelu.