Dysplastická skolióza

Mezi deformující dorsopatie spojené se skoliózou, které mají kód M40-M43 v Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD-10), neexistuje žádná dysplastická skolióza. Přestože existuje kód M41.8 - jiné formy skoliózy, z nichž jednou je skolióza způsobená dysplázií, to je abnormalita ve vývoji struktur lumbosakrální páteře během embryogeneze.

Epidemiologie

Podle klinických statistik je dětská idiopatická skolióza 1,7%, s většinou případů ve věku 13 a 14 let, a nejčastější byly malé skoliotické křivky (10 až 19 stupňů) (prevalence 1,5%). [1]Poměr žen k mužům se pohybuje od 1,5: 1 do 3: 1 a s věkem se výrazně zvyšuje. Zejména prevalence křivek s vyššími úhly Cobb je výrazně vyšší u dívek než u chlapců: poměr žen a mužů se zvyšuje z 1,4: 1 v křivkách z 10 ° na 20 ° na 7,2: 1 v křivkách> 40 °. [2]

V 90–95% případů je pozorována pravostranná dysplastická skolioza na hrudi, v 5–10% případů - idiopatická nebo dysplastická levostranná skolióza bederní páteře (pravostranná bederní skolióza je vzácná).

Podle Scoliosis Research Society představuje juvenilní skolióza 12–25% případů, u dívek je diagnostikována častěji než u chlapců. [3]Typická lokalizace je hrudní páteř; až do asi 10 let, patologie postupuje pomalu, ale má vyšší pravděpodobnost rozvoje závažné deformity, která není přístupná konzervativní léčbě.

Nejčastější dysplastická skolióza v adolescenci je s celkovou incidencí v populaci do 2% (s převahou dívek).

Současně je dysplastická torakolumbální skolióza pozorována čtyřikrát častěji než bederní skolióza.

Příčiny dysplastická skolióza

Západní a mnozí domácí odborníci v oboru ortopedie a patologie páteře nerozlišují dysplastickou skoliózu: odkazuje se na idiopatickou formu, protože příčiny mnoha vrozených anomálií ve vývoji spinálních struktur nebyly dosud stanoveny. Idiopatická skolióza je v jistém smyslu diagnóza vyloučení. Avšak idiopatická skolióza je zdaleka nejčastějším typem deformity páteře. [4]Je třeba poznamenat, že nejméně 80%  skoliózy u dětí  je idiopatických. [5]Jako konečná diagnóza se však stanoví po vyloučení geneticky podmíněných generalizovaných syndromů doprovázených  vrozenou skoliózou .

Někteří odborníci spojují etiologii idiopatické nebo dysplastické skoliózy s genetikou, protože páteř se tvoří před narozením a tato patologie je pozorována v rodu: podle Scoloosis Research Society téměř třetina pacientů. A existuje názor, že skolióza způsobená dysplázií je multigenický dominantní stav s multivariační genovou expresí (ale konkrétní geny ještě nebyly identifikovány). [6]

Další vědci, kteří analyzují a systematizují klinické případy, vidí příčiny této patologie u metabolických poruch nebo teratogenních účinků různých etiologií.

Přesto se berou v úvahu vrozené morfologické poruchy páteře (především v lumbosakrální oblasti), které mohou vést k jeho trojrozměrné deformaci:

• míšní kýla, zejména  meningocele ;
• nerost růst zadního obratle -  rozštěp páteře  nebo páteře;
• spondylolyza - dysplazie vertebrálních oblouků s interartikulární diastázou (mezera);
• abnormality spinálních procesů obratlů;
• vývojová vada (ve formě klínu) těl prvního sakrálního obratle (S1) a pátého lumbáře (L5);
• méněcennost pojivových struktur páteře ve formě dysplázie meziobratlových plotének.

Při diagnostice dysplastické bederní skoliózy u pacientů lze detekovat ontogenetické poruchy segmentace páteře, jako je lumbarizace a sakralizace.

S lumbarizací (bederní páteře - bederní páteř) v embryonálním období se vytvoří tzv. Přechodná lumbosakrální obratle, pak se obratle S1 nespojí s křížovou kosti a zůstává mobilní (někdy se označuje jako L6).

Sakralizace (os sacrum - sacrum) je stav, ve kterém se v období tvorby nitroděložního skeletu spojí příčný spinální proces obratle L5 s křížem nebo křečíkem a vytváří částečnou patologickou synostózu. Podle statistik se tyto anomálie vyskytují u jednoho dítěte u 3,3 - 3,5 tisíce novorozenců.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dysplastické skoliózy se zvyšuje v přítomnosti následujících faktorů:

• skoliotická deformita páteře v rodinné anamnéze;
• porušení nitroděložního vývoje v časném těhotenství (během prvních 4 až 5 týdnů), způsobující vrozené vady struktur páteře;
• věk a pohlaví. To se týká nezralosti páteře u dětí během jejich zvýšeného růstu: od dětství do tří let a po devíti letech, stejně jako s nástupem puberty - puberty u dospívajících, zejména dívek, u nichž se nemoc často vyvíjí a vyžaduje chirurgický zásah.

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze deformace páteře ve frontální rovině, která je doprovázena simultánním kroucením (kroucením) obratlů, si ortopedové a obratlovci všimnou nejen  anatomických a biomechanických rysů páteře , ale také faktorů její normální nebo abnormální tvorby v počátečním stádiu nitroděložního vývoje - během somitogeneze.

Odborníci říkají, že téměř všechny vrozené vady páteře nenarozeného dítěte jsou „položeny“ před koncem prvního měsíce těhotenství, kdy je buňka v cytoskeletu přeskupena. A jsou spojeny s porušováním procesů tvorby a distribuce somitů - párovaných segmentů mezodermální tkáně.

Co se týče patofyziologie deformity páteře u dysplastické skoliózy, například vrozené morfologické poruchy obratlů - vznik tzv. Klínovitých obratlů nebo polovin obratlů - způsobují asymetrie a kompenzační změny (zakřivení) sousedních obratlů. Jak dítě roste, na povrchech obratlů se vytvářejí osifikační zóny (jádra osifikace) a tvorba houbovité kostní tkáně místo chrupavky vede k upevnění deformace páteře.

U defektů spinálních procesů jsou povrchy obratlů posunuty kloubem (v případě jejich nedostatečného vývoje), nebo - pokud jsou procesy hypertrofovány - je narušena jejich artikulace. Rovněž se ztrácí stabilita páteře způsobená dysplázií meziobratlových plotének.

Symptomy dysplastická skolióza

Jaké jsou klinické příznaky dysplastické skoliózy? Závisí na lokalizaci patologického procesu a stupni frontální odchylky páteře. 

Lokalizací se rozlišují:

• dysplastická hrudní skolióza - s horním bodem zakřivení páteře na úrovni hrudních obratlů T5-T9;
• torakolumbální skolióza - ve většině případů ve tvaru písmene S, tj. Se dvěma protilehlými oblouky zakřivení ve frontální rovině; vrchol bederního oblouku je zaznamenán na úrovni prvního bederního obratle (LI) a kontralaterálního hrudního oblouku - v oblasti obratlů T8-T11;
• bederní skolióza - s vrcholem zakřivení v oblasti bederních obratlů L2 nebo L3.

Asi čtvrtina pacientů s idiopatickou skoliózou (AIS) má bolesti zad dospívajících. [7]Mezi příznaky může patřit také parestézie a paréza končetin, deformace prstů na nohou, ztráta reflexů šlach, variabilita krevního tlaku, pollacurie a noční enuréza. [8]

Viz také -  Příznaky skoliózy .

Etapy

Podle přijaté metodiky určují odborníci velikost oblouku zakřivení - stupeň odchylky (Cobbův úhel) od rentgenového páteře:

• dysplastická skolióza 1 stupně odpovídá úhlu zakřivení až 10 °;
• 2 ° je diagnostikována Cobbův úhel v rozsahu 10-25 °;
• 3 stupně znamenají, že odchylka páteře v přední rovině je 25-50 °.

Vyšší hodnoty úhlu Cobb vedou ke zjištění skoliózy 4 stupňů.

Při 1 stupni zakřivení mohou první příznaky i těžké příznaky chybět. Postup patologie se začíná projevovat při poruchách držení těla se zkosenou linií pasu a různými výškami lopatek a ramen.

Při bederní skolióze dochází k pánevnímu zkosení, které je doprovázeno vydutím horní hrany ilium, pocitem zkrácení jedné nohy a kulháním.

Při skolióze 3–4 stupňů se může objevit bolest v zádech, pánevní oblasti a dolní končetiny. Rotace obratlů se zvětšením úhlu zakřivení vede k vybouleným žebrům a formování předního nebo zadního hrbolu.

Komplikace a důsledky

Jakákoli skolióza s frontální odchylkou páteře o více než 40 ° má negativní důsledky a způsobuje komplikace, a to není pouze hrb, který znetvořuje tělo. Podle studie byla progrese skoliózy pozorována u 6,8% studentů a u 15,4% dívek se skoliózou vyšší než 10 stupňů při počáteční zkoušce. U 20 procent dětí s křivkami 20 stupňů nedošlo při počáteční prohlídce k žádné progresi. K spontánnímu zlepšení křivky došlo u 3% a častěji bylo pozorováno na křivkách nižších než 11 stupňů. Léčba byla nutná pro 2,75 dětí na 1 000 vyšetřených. [9]

Protože progresi zakřivení souvisí s růstovým potenciálem, čím je pacient mladší v počátečním stádiu skoliózy, tím větší je stupeň deformace páteře.

Takže dysplastická torakolumbální nebo bederní skolióza, která se vyvíjí u dětí mladších 5 let, může narušit intraorganický průtok krve a nepříznivě ovlivnit kardiopulmonální, trávicí a močový systém. [10]

Diagnostika dysplastická skolióza

Podrobné informace identifikující toto onemocnění v materiálu -  Diagnostika skoliózy .

Instrumentální diagnostika se provádí především pomocí radiografie a  spondylometrie , jakož i pomocí  počítačové tomografie páteře .

Viz také -  Metody vyšetřování páteře

Může být vyžadována MRI mozku a míchy - k vyloučení poruch CNS u pacientů mladších osm let s úhlem zakřivení páteře více než 20 °.

Diferenciální diagnostika

Je nutné  rozlišit některé nemoci doprovázené deformitou páteře . Kromě toho je diferenciální diagnostika důležitá pro stanovení stabilní nebo minimálně progresivní skoliózy, která může být pozorována a opravena, a skoliózy s velkým kompenzujícím laterálním zakřivením a krutem obratlů a vysokým rizikem zvětšení úhlu zakřivení. Ve druhém případě je nutný kontakt s ortopedickým chirurgem.

Léčba dysplastická skolióza

Metody a techniky léčby dysplastické skoliózy  -  včetně  fyzioterapeutické léčby  (různé postupy, cvičení, masáž)  [11]- jsou podrobně popsány v publikacích:

• Léčba skoliózy

V některých případech se správné deformity páteře nezbytného  chirurgického zákroku, [12]a jak se provádí, je uvedeno podrobně v článcích:

• Chirurgická léčba skoliózy
• Skolióza: operace

Prevence

Podle odborníků Pediatrické ortopedické společnosti v Severní Americe nelze zabránit dysplastické skolióze.

Skríningem je však možné včasné odhalení deformujících se změn páteře, tj. Prevence silného zakřivení. Dětští ortopedové by měli vyšetřovat dívky ve věku 10 a 12 let a chlapci by měli být vyšetřováni jednou ve věku 13 nebo 14 let. [13]

Předpověď

Po stanovení diagnózy dysplastické skoliózy je prognóza spojena s rizikem progrese deformity.

Rozhodujícími faktory jsou: velikost zakřivení v době diagnózy, potenciál pro budoucí růst pacienta a jeho pohlaví (protože dívky mají mnohem vyšší riziko progrese než chlapci).

Čím silnější je zakřivení páteře a čím větší je růstový potenciál, tím horší je prognóza. Růstový potenciál je hodnocen stanovením stadia pohlavního vývoje podle Tannera a stupně osifikace podle Risserovy apofyziální zkoušky. [14]

Pokud se neléčí, dysplastická skolióza stupňů 1, 2 a 3 u dospívajících bude v průběhu života v průměru stoupat o 10 až 15 °. A s úhlem Cobb větším než 50 ° je jeho nárůst 1 ° za rok.