Kalmanův syndrom

V tomto článku je považována jedna z forem hypotonadrofické ovariální hypofunkce - Kalmanův syndrom.

Hypogonadotropický amenorea hypotalamické původu vyvíjí na pozadí vrozenou nebo získanou syntézy nedostatku GnRH hypothalamus, hypofýza nedostatečnost je smíšený hypotalamus-hypofýza geneze a je vedoucí příznakem hypogonadotropním hypogonadismem.

Hypogonadotropický amenorea hypofyzárního původu se může vyvinout v důsledku získaného deficitu gonadotropinů v důsledku chirurgického zákroku, trauma, krvácení, CNS, intoxikace, infekční léze. V klinické praxi, většina lékařů se potýkají s patologickými stavy, jako je syndrom „prázdné“ Sella, Skien syndrom se vyvíjí jako výsledek posledních nekrotických změn v hypofýze, což vede k jeho předního laloku po krvácení nebo bakteriálního šoku během porodu a potratu.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Kalmanův syndrom (olfactogenitální dysplázie) se vyskytuje u žen s frekvencí 1: 50,000.

[4], [5], [6]

Co způsobuje Kalmanův syndrom?

Vrozený deficit GnRH - Kallman syndrom (olfaktogenitalnaya dysplazie) - porušení hypotalamu, a nedostatek GnRH projevující se v důsledku gonadotropiny. Současné příznaky onemocnění jsou porušením smyslu pachu - hyposmózy nebo anosmie způsobené částečnou nebo úplnou agenezí čichových cibulí.

Jak se projevuje Kalmanův syndrom?

Vedle hypoxie je pozorována primární amenorea a v důsledku toho i primární neplodnost. Ústava eunuchoidních druhů má zřídka mírný vývoj mléčných žláz. Při gynekologickém vyšetření jsou vnější genitálie hypoplastické, nedochází k rozvoji sekundárních sexuálních charakteristik, děloha a vaječníky jsou mírně sníženy, což naznačuje sexuální infantilismus.

Jak rozpoznat Kalmanův syndrom?

Když hormonální studie odhalují nízký obsah LH, FSH a estradiolu, normální hladina prolaktinu

Kritéria pro diagnostiku Kalmanova syndromu:

• hypogonadotropní hypogonadismus;
• anosomie / gyosomiáza;
• atrofie čichových cibulí, stanovená MRI;
• pozitivní test s agonistou GnRH.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u jiných forem hypogonadotropní hypofunkce vaječníků.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba

Jmenuje se hormonální substituční léčba.

Zotavení plodnosti se provádí pomocí gonadotropinů a agonistů GnRH:

Menotropiny intramuskulárně současně 75-150 ME. 1 jednou denně od 3. Den menstruačního cyklu, dokud dominantní průměr folikulů 18 mm a follitropin alfa podkožně současně 75-150 ME 1 jednou denně od 3. Den menstruačního cyklu, dokud není dominantní průměr folikulů 18 mm

+ (po kurzu)

Gonadotropin chorionic intramuskulárně 10 000 ME jednou.

Pokud L> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskulárně 3,75 mg jednou v 21. Dne menstruačního cyklu

+ (po kurzu)

Folitropin alfa subkutánně současně 75-150 IU jednou denně od 3. Dne menstruačního cyklu, dokud dominantní folikul nedosáhne průměru 18 mm

+ (po kurzu)

Chorionický ganadotropin intramuskulárně 5000 - 10 000 IU jednou. Přiměřenost dávky menotropinů a folitropinu alfa se odhaduje dynamikou růstu folikulů (v normě - 2 mm / den). Při pomalém růstu folikulů se dávka zvyšuje o 75 milimetrů, s příliš rychlým růstem - o 75 mil.

Hodnocení účinnosti léčby

Účinnost léčby se hodnotí vývojem menstruačního krvácení a obnovením plodnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]