Malomocenství (malomocenství): příznaky

Malomocenství má mimořádně dlouhou a neurčitou inkubační dobu (od několika měsíců do 20 let a více, v průměru 3-7 let); příznaky malomocenství jsou velmi rozmanité. Malomocenství nemá jasné známky toku.

V souladu s moderní klasifikace Ridley Jopling rozlišovat lepromatosní (LL), tuberkuloidní (TT) a tři druhy hraniční choroby: skutečná hranice malomocenství (BB) lepromatoz hraniční (BL) a hraniční tuberkuloid (VT). Podle této klasifikace v diagnostice malomocenství bere v úvahu čtyři hlavní diagnostická kritéria: lepry příznaky bacterioscopic index udávající počet patogenu v těle, pacientův imunitní reaktivita byla vyhodnocena leprominovogo zkoušek a histologických dat.

Prodromal příznaky malomocenství - příznaky periferní autonomní selhání a reflexních-cévní onemocnění (mramorování kůže, cyanóza, otoky rukou a nohou, poruchy toku a mazu), stejně jako únava, bolesti, parestézie, krvácení z nosu. Na začátku vývoje zjevných forem onemocnění obvykle slaví difúzní zabarvení kůže, jednoho nebo více skvrnitých vyrážky, které se liší v umístění, tvaru, velikosti a barvy (erytematózní gipopigmentnye. Giperpigmentnye, namodralá, nahnědlý odstín), paresthesias horší. V pozdějších stadiích onemocnění jsou omezené nebo rozlití dermální infiltrace, papuly, hrboly, uzly, rýmy a erupce na sliznicích horních cest dýchacích, malomocný pemfigu, ztráta obočí a řas (madarosis), AMYOTROFIE, křehké nehty, ichthyosiform znamení, vředy a jiné trofické poruchy, hrubé porušení povrchových typů citlivosti.

Kožní příznaky tuberkuloidní typ lepra (TT malomocenství), v závislosti na stupni onemocnění, mít formu jednoho nebo více míst s ostrými hranami a papulární prvky plaket, sarkoidózy a omezit prstencových prvků s zvýšeným okrajem jasně vymezena.

Charakteristickým znakem vyrážka tuberkuloidní typu malomocenství na kůži - začátkem detekovatelného snížení bolesti, teploty a taktilní citlivosti na ně, obvykle jde do 0,5 cm pro viditelné hranice lézí, poruchy pocení a ztráta vellus vlasů. Je-li regrese lézí tuberkuloidní typu malomocenství gipopigmentnye spoty zůstanou na svém místě, a v případě, že hlubší proniknutí - atrofie kůže.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Lepromatous type

H se nejtěžší a infekční (mnogobatsillyarny) typu onemocnění. Je charakterizována prevalencí patologického procesu. Kožní příznaky malomocenství jsou lokalizovány na obličeji, zadní části rukou a nohou a představují omezené tuberkulózy (lepromy) a difúzní infiltrace. Barevný leprom se liší od růžové až kyanotické červené, jejich povrch je hladký a lesklý, někdy pokrytý obrovskými váhy. Lepromy hemisféricky stoupají nad povrchem kůže a těsně vedle sebe často tvoří nepřetržitou nerovnou infiltraci. Když je tvář leprom postižena, je silně znetvořená, dává vzhled lví tvář - facies leonine. Průtok leprom je torpivý, někdy se může rozpadat a vytváří vředy.

Současně s kožními změnami jsou často postiženy sliznice nosu, ústní dutiny, hrtan. Pacienti se stěžují na sucho v ústech, nosu, vypouštění polévky, časté krvácení z nosu, dušnost, chrapot hlasu. Ulcerace lepromu a infiltrace chrupavkové přepážky nosu vede k její perforaci, následované deformací nosu.

Poškození očí je pozorováno v podobě keratitidy, iridocyklitidy, episkleritidy, což může vést ke zhoršení vizuální funkce a dokonce k úplné slepotě.

Lymfatické uzliny (femorální, inguinální, axilární, ulnarní atd.) Se zvětšují a během exacerbace se nemoci mohou roztavit. V bodech jsou nalezena mykobakterie malomocenství. Z vnitřních orgánů jsou postiženy játra, slezina, plíce, ledviny atd. V kostním systému, periostitis, se vyvinou lepromy.

Jakmile se objeví výsledek poškození nervů v průběhu jejich ostré bolesti, porušil všechny druhy citlivosti kůže (teplota, bolesti a hmatové), zvláště v rukou a nohou. Pacienti, kteří se necítí teplo a chlad, pocit bolesti, jsou často vystaveny těžké popáleniny, poranění, někteří pacienti v důsledku poškození nervů oslabené a vyčerpané svaly obličeje a končetin, a někdy pozoroval destrukci a odmítnutí prstech rukou a nohou (spontánní amputace), na nohy se objevují hluboké vředy, obtížné léčit. To všechno vede k tomu, že pacienti jsou hluboce postiženi.

Typicky přetrvávající, chronický průběh tohoto typu malomocenství může někdy být nahrazen období exacerbace, takzvané lepra reakce, během které se rychle zhoršuje celkový stav pacientů, zhoršené existujících lézí, nové erupce. Starší leproma roztaví a ulcerovat, zhoršují neuritida, oční léze, lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, příznaky „erytém nodosum malomocenství“ rozvíjet.

Počáteční vyrážka s lepromatosní typ lepry (LL-malomocenství) často podobu mnoha erytematózní, erytematózní pigmentované nebo erytematózní-gipopigmentnyh skvrny, rysy, které - malý, symetrické uspořádání a nedostatek jasných hranic. Častěji se na obličeji objevují skvrny, extenzní plochy rukou a předloktí, nohy a hýždí. Jejich povrch je obvykle hladký a lesklý. Časem se červená barva skvrn stává hnědým nebo nažloutlým nádechem. Citlivost a pocení uvnitř míst nejsou narušeny, dochází k ochraně vlasů. V budoucnu narůstá infiltrace kůže, doprovázená posílenou funkcí mazových žláz a kůže v místě na místě je lesklá, lesklá. Rozsáhlé folikuly fleece vlasů dávají pokožce vzhled "pomerančové kůry". Když se zvyšuje infiltraci přírodních kožních vrásek prohloubení, obočí ostře vystupují, nos zbytek se rozšiřuje, tváře, bradu a rty jsou často laločnaté forma (lví tlama - facies leonina). Infiltrace kůže s lepromatosní druh malomocenství, zpravidla nejde na vlasovou pokožku. U většiny pacientů nejsou infiltrace také na kůži ulnar a popliteal ohybové plochy, axillae a podél páteře (imunitní zóny).

Často již v počátečních stádiích onemocnění v oblasti infiltrátů vznikají jednotlivé nebo více tuberkul a uzlů (lepromů), jejichž velikost se pohybuje od zrna smetanu až po 2-3 cm v průměru. Lepromie ostře vymezená z okolní kůže, bezbolestná. Nejčastějším výsledkem jejich vývoje, pokud neexistuje žádná léčba proti malomocenství, je ulcerace. Ve všech případech lepromatózní lepry jsou zaznamenány léze sliznice nosohltanu. Vypadá to nadpřirozené, šťavnaté, pokryté malými erozí. Později se vyskytují lepromy a infiltrace, vytvářejí se masivní krusty, které výrazně brání dýchání. Dekompozice leprom na chrupavkové přepážce nosu vede k jeho perforaci a deformaci nosu ("zhroucení" zadní části nosu). Ve velmi zanedbávaných případech onemocnění lze pozorovat ulceraci leprom na sliznici patra. Porážka hlasivky může způsobit prudké zúžení glottis, afonie. Pokud se generalizace lepromatózního typu malomocenství projevila před pubertou, je často zaznamenáno nedostatečné rozvinutí sekundárních sexuálních charakteristik u mužů - gynekomastie. Periferní nervový systém je zapojen do procesu v pozdních stadiích lepromatózního typu malomocenství, proto může po dlouhou dobu chybějící poruchy citlivosti kůže.

U pacientů s lepromatózní leprou je leprominový test (Mitsudaova reakce) obvykle negativní, což naznačuje, že tělo nemá schopnost rozpoznat a odolat působení onemocnění. Z patogenetického hlediska to vysvětluje závažnost a nepříznivou prognózu klinických projevů lepromatózní lepry.

Bakteriální index u lepromatózních pacientů je obvykle vysoký, což se nazývá multibacillarita. Z tohoto důvodu jsou pacienti s lepromatózním typem hlavním zdrojem infekce a šíření lepry a s prodlouženým kontaktem jsou velkým nebezpečím pro ostatní.

Tuberkuloidní typ malomocenství

Je to polární lepromatózní a charakterizuje se více benigní průběh a lépe se léčí. Hlavními prvky kožní vyrážky během tuberkuloidní typu lepry jsou malé červeno-modré zbarvení ploché polygonální papuly. Často, spojující se, tvoří obrazové prvky ve formě disků, kroužků, polotovarů. Velmi charakteristické válce, na obvodu okolního tuberkuloidy: vnější okraj jako by se zvýšil málo, jasně definované a přidělené červenavě-namodralé barvy a konzistence testovatoy; vnitřní okraj, naopak, je rozmazaný a nepostřehnutelně prochází do centrální bledé části léčebného ohniska. Při regresních vyrážkách zůstává depigmentace nebo atrofie kůže. Vzhledem k dominantní lézi periferních nervových kmenů je typické narušení citlivosti kůže a pocení v lézích. Specifické leprosum periferního nervu vede ke snížení povrchové plochy inervace citlivosti kůže - první teplotu, pak bolestivé a, konečně, hmatový, s nevyhnutelným tvorby těžkých následně trofických poruch ve tvaru miatrofy, autoamputation a trofických vředů.

S tuberkuloidním typem malomocenství se mykobakterie zřídka nacházejí v sliznici sliznic a v lézích je jen velmi málo. V souvislosti s tím se pacienti s tuberkuloidní leprou obvykle nazývají malakciální. Chronický průběh tuberkuloidní lepry může být také přerušován exacerbací, během které se léze vyskytují léze.

Hraniční typy malomocenství

Sjednoť s menšími závažnostmi příznaky lepry polárních typů - lepromatózní a tuberkuloidní malomocenství a mohou být přechodné. Jsou charakterizovány především neurologickými příznaky a erytematózními hyperpigmentovanými a depigmentovanými skvrnami s jasnými hranicemi, které se liší velikostí a tvarem. Vlasy na lézích vypadnou, citlivost postupně zmizí a pocení je narušeno. Po několika měsících a dokonce letech se rozvíjí svalová atrofie, což vede k deformacím horních a dolních končetin. Obličej se maskuje, výraz tváře zmizí, objeví se neúplné uzavření očních víček (lagophthalmus). Paralýza a pareze, kontraktury se vyvíjejí, mutace jsou možné. Na chodidlech nohou se tvoří hluboké vředy, které se obtížně léčí. Trofické poruchy mohou být různé: vypadávání vlasů, akrocyanóza, atrofie nehtů atd.

Samostatnou diagnózou, ale nikoli nezávislým typem, je nediferencovaná malomocenství. Možnost nastavení takovou diagnózu je časná léčba při malomocenství pacientů u lékaře a včasné rozpoznání nejdříve, debut z projevů malomocenství kůže, která v tomto raném stádiu, dosud vytvořené v jakémkoli nezávislém typ lepry. Debut příznaky malomocenství nediferencovaných specifického typu a je často prezentován jemné gipopigmentnymi skvrny nejprve malé rozměry, v jehož rámci poměrně rychle mizí citlivost kůže, která může sloužit jako základ pro časné a včasné diagnóze malomocenství.

Symptomy lepry jiných odrůd jsou vyjádřeny v jiném poměru (hraniční stavy).

Léze periferní nervové soustavy se objevují dříve nebo později u všech forem malomocenství. Zvláštností malomocenství neuritidy - jejich nahoru charakter a ostrovní (ramuskulyarny) typu poruchy citlivosti, která je způsobena zničením nervových zakončení v vypuknutí vyrážky, kožních lézí a nervových větvích jednotlivých nervových kmenů. Nejčastěji se jedná o porážka periferního nervového systému vede k postižení (nedostatek typů citlivost kůže, amyotrofie, kontraktur, paralyzuje, neurotrofické vředy, osteomyelitida, spontánní amputace, lagoftalmus).

Po zavedení účinných anti-protetických léků do praxe přestala lepka považovat za příčinu úmrtí a indexy průměrné délky života u pacientů s leprou převyšují ukazatele ve zbytku populace.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]