Lékařský expert článku
Primární kongenitální glaukom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Vrozený glaukom je skupina stavů s anomáliemi při vývoji systému odtoku nitrooční vlhkosti. Tato skupina zahrnuje: vrozený glaukom, u kterého není anomálie ve vývoji úhlu přední komory spojena s jinými očními nebo systémovými abnormalitami; Vrozený glaukom se souběžnými očními nebo systémovými abnormalitami; sekundární glaukom dětského věku, u kterého jiné oční patologie způsobují narušení odtoku tekutiny.
K klasifikaci vrozeného glaukomu se používá několik různých přístupů. Nejčastěji používaná anatomická klasifikace Schaeffer-Weiss a Hoskin. Klasifikace Sheffer-Weiss rozlišuje tři hlavní skupiny: primární vrozený glaukom; glaukom, spojený s vrozenými anomáliemi; sekundární glaukom dětství. Druhá klasifikace je založena na anomálie vývoje, definovaných klinicky během průzkumu také zahrnuje tři skupiny: Izolovaný narušení trabekulární zařízení s malformací trámčiny bez anomálie duhovky a rohovky; iridotrabekulární dysgeneze včetně anomálií úhlu a duhovky; trabeculární dysgeneze rohovky, často spojená s anomáliemi duhovky. Definice anatomických defektů může být užitečná pro určení taktiky léčby a prognózy.
Primární vrozený glaukom - nejběžnější forma dětského glaukomu, představuje přibližně 50% všech případů vrozeného glaukomu. Je charakterizován anomáliemi ve vývoji trabekulární sítě, nedostatkem komunikace s jinými očními a systémovými nemocemi. V 75% případů primární vrozený glaukom postihuje obě oči. Výskyt je 1 na 5000-10000 živě narozených. Více než 80% případů se vyskytuje před 1 rokem života: 40% - bezprostředně po narození, 70% - ve věku 1 až 6 měsíců a 80% - do 1 roku. Patologie je častější u chlapců (70% u chlapců, 30% u dívek), 90% případů je sporadické, není žádná rodinná anamnéza. Navzdory vývoji autosomálního recesivního modelu s proměnlivou penetrancí se věří, že většina případů je výsledkem multifaktorového dědictví zahrnujícího ne-genetické faktory (např. Faktory prostředí).
[Symptomy primárního vrozeného glaukomu
Anamnéza
Lachrymace, fotofobie a blefarospazmus tvoří klasickou trojici. Obvykle děti s vrozeným glaukomem upřednostňují polosmění a vyhýbají se jasnému světlu. Označte nadměrné slzení. V případě jednostranné léze může matka pozorovat asymetrii v očích dítěte, zvětšení (postiženou stranu) nebo pokles (normální stranu) velikosti očí.
Vnější prohlídka
Normální horizontální průměr rohovky u novorozenců je 10-10,5 mm. Zvětší se na velikost dospělého (přibližně 11,5-12 mm) na dva roky. Průměr rohovky u novorozenců o více než 12 mm naznačuje vysokou pravděpodobnost vrozeného glaukomu.
Může být detekována jako zakalení rohovky, membrána protrhne Descemet je (Haab strie), hluboká přední komora, nitrooční tlak vyšší než 21 mm Hg, hypoplazie duhovce stromatu, izolované trabekulodisgenez na gonioskopie, zvýšení výkop zrakového nervu. Haabové vrstvy mohou být jednoduché nebo vícenásobné, obvykle se orientují horizontálně nebo soustředěně na končetinu.
Vyhodnocení disku z optického nervu je klíčovým momentem při diagnostice glaukomu. Glaukomatózní změny disku se objevují u kojenců rychleji a na pozadí nižšího nitroočního tlaku než u dospívajících a dospělých. Poměr výkopové plochy k oblasti disku z optického nervu je u běžných kojenců zřídka vyšší než 0,3, což naznačuje vysokou pravděpodobnost vývoje glaukomu. Totéž je doloženo asymetrií výkopů kol, zejména rozdílem více než 0,2 mezi dvěma očima. Glaukomatózní výkopy ve tvaru mohou být oválné, ale častěji jsou kulaté, umístěné uprostřed. Po normalizaci nitroočního tlaku je pozorováno znovuzískání výkopu do počátečního stavu.
Pro přesnou diagnózu a je třeba vhodná léčba pro odhad úhlu přední komory. Vývojové vady mohou být přítomny ve dvou hlavních formách: byt připevnění duhovky, kde je clona připojených přímo nebo přední na trabekulární síťoviny, jeho procesy současně může být vyvolána prostřednictvím sklerální výběžku, a konvexní upevnění duhovky, ve kterých je viditelný na trabekulární sítě, ale je pokryta hustou abnormální tkáň. Pro srovnání je zobrazena fotografie gonioskopického obrazu normálního úhlu přední komory dítěte.
Zvýšení nitroočního tlaku vede k silnému nárůstu očního bulbku s postupným zesílením rohovky u dětí do 3 let věku. S nárůstem rohovky vede jeho roztahování k prasknutí desmetické membrány, edému epitelu a stromy a také k opacitě rohovky. Protahování duhovky vede ke ztenčení stromy. Skléry kanál, kterým zrakový nerv, také se zvyšuje se zvyšujícím se nitrooční tlak, což vede k rychlému zvýšení ražby zrakového nervu, které se rychle vrací do původního stavu, když je nitrooční tlak normalizace. U dospělých se takové rychlé zotavení velikosti výkopu neděje, pravděpodobně kvůli větší pružnosti pojivové tkáně vsuvky zrakového nervu u kojenců. Pokud nemůže být kontrolován nitrooční tlak, může se vyvinout bufálm.
Diferenciální diagnostika primárního kongenitálního glaukomu
Změny rohovky také zahrnují megalakornea, metabolické choroby, rohovkovou dystrofii, porodní poranění a keratitidu. Lachymetace nebo fotofobie mohou nastat s obstrukcí nazolakritických cest, dakryocystitidou a iritidou. Změny v optickém nervu, jako změny glaukomu, zahrnují jamky z optického nervového disku, kolobomy a hypoplazie.
Léčba primárního vrozeného glaukomu
Vrozený glaukom je vždy léčen chirurgicky. Léčba léků může být použita po omezenou dobu - před jmenováním operace. Způsob výběru těchto stavů jsou trabekulární řezy. U goniotomie je pro vizualizaci úhlu přední komory zapotřebí průhledná rohovka. Goniotomie se provádí pomocí goniotomu a přímé goniolinázy, goranoliza Barkan je preferována. Pomocí goniotu se řez vytvoří v husté anomální tkáni na trabekulární nervové síti od 90 do 180 ° přes průhlednou rohovku (obr. 10-7 a 10-8). Trabeculotomie s vnějším přístupem k kanálu helmy nevyžaduje průhlednost rohovky.
Pokud je rohovka zakalená, je indikována trabeculotomie. Vytvořte sklerální klapku, ve které je nutné detekovat kanál k přilbám. Trabekulární síť je řezána pomocí trabeculotomie nebo pomocí sutury (obvykle propylenu), kanálu přes helmy (metoda Lynch). Není-li detekován kanálek helmy, provede se trabeculektomie. Další možností léčby u takových pacientů je instalace ventilových nebo bezvzduchových odtokových zařízení.