Aortální stenóza: obecné informace

Aortální stenóza je zúžení aortální chlopně, které omezuje průtok krve z levé komory do vzestupné aorty během systoly. Mezi příčiny aortální stenózy patří vrozená bicuspidální aortální chlopeň, idiopatická degenerativní skleróza s kalcifikací a revmatická horečka.

Progresivní aortální stenóza bez léčby nakonec vede ke klasické triádě synkopy, anginy pectoris a námahové dušnosti; může se objevit srdeční selhání a arytmie. Mezi charakteristické rysy patří nízkoamplitudový, opožděně vrcholící karotický puls a crescendo-decrescendo ejekční šelest. Diagnóza se stanoví fyzikálním vyšetřením a echokardiografií. Asymptomatická aortální stenóza často nevyžaduje žádnou léčbu. U dětí se balonková valvulotomie používá u progresivně těžké aortální stenózy nebo při klinických příznacích; u dospělých je indikována náhrada chlopně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Prevalence aortální stenózy se podle různých autorů pohybuje od 3-4 do 7 %. S věkem se frekvence této vady zvyšuje a dosahuje 15-20 % u lidí starších 80 let. S rostoucí délkou života se výskyt této vady v populaci zvyšuje. Převládajícím pohlavím jsou muži (2,4:1), ale ve starší věkové podskupině převažují ženy. Aortální stenóza se podle původu dělí na vrozenou a získanou, podle rozsahu léze na izolovanou a kombinovanou, podle lokalizace na chlopňovou, supravalvulární, infravalvulární nebo způsobenou hypertrofickou kardiomyopatií.

Příčiny aortální stenózy

Aortální skleróza, ztluštění struktur chlopní s fibrózou a kalcifikací (zpočátku bez stenózy) jsou nejčastějšími příčinami aortální stenózy u starších osob; s věkem aortální skleróza progreduje do stenózy u nejméně 15 % pacientů. Aortální skleróza je také nejčastější příčinou aortální stenózy, která vede k nutnosti chirurgické léčby. Aortální skleróza se podobá ateroskleróze s ukládáním lipoproteinů, aktivním zánětem a kalcifikací chlopní; rizikové faktory jsou stejné.

Nejčastější příčinou aortální stenózy u pacientů mladších 70 let je vrozená bikuspidální aortální chlopeň. Vrozená aortální stenóza je zjištěna u 3–5 z 1000 živě narozených dětí, častěji u chlapců.

V rozvojových zemích je nejčastější příčinou aortální stenózy revmatická horečka ve všech věkových skupinách. Supravalvulární aortální stenóza může být způsobena vrozenou membránou nebo hypoplastickým zúžením nad Valsalvovými sinusy, ale je vzácná. Sporadická varianta supravalvulární aortální stenózy je spojena s charakteristickými rysy obličeje (vysoké a široké čelo, hypertelorismus, strabismus, vztyčený nos, dlouhé filtrum, široká ústa, abnormální růst zubů, baculaté tváře, mikrognatie, nízko posazené uši). Pokud je tato forma spojena s časnou idiopatickou hyperkalcemií, je známá jako Williamsův syndrom. Subvalvulární aortální stenóza je způsobena vrozeným membránovým nebo fibrózním prstencem umístěným pod aortální chlopní; je také vzácná.

Aortální regurgitace může být spojena s aortální stenózou. Přibližně 60 % pacientů starších 60 let s významnou aortální stenózou má také kalcifikaci mitrálního anulu, která může vést k významné mitrální regurgitaci.

V důsledku aortální stenózy se postupně rozvíjí hypertrofie levé komory. Významná hypertrofie levé komory způsobuje diastolickou dysfunkci a v případě progrese může vést ke snížené kontraktilitě, ischemii nebo fibróze, což může vést k systolické dysfunkci a srdečnímu selhání (HF). K zvětšení levé komory dochází pouze při poškození myokardu (např. během infarktu myokardu). Pacienti s aortální stenózou s větší pravděpodobností trpí krvácením z gastrointestinálního traktu nebo jiných lokalizací (Gadeův syndrom, hepatorenální syndrom), protože vysoký stupeň traumatu v oblasti stenotických chlopní zvyšuje citlivost von Willebrandova faktoru na aktivaci plazmatické metaloproteázy a může zvýšit clearance krevních destiček. Gastrointestinální krvácení může být také důsledkem angiodysplazie. U těchto pacientů se častěji vyskytuje hemolýza a disekce aorty.

Co způsobuje aortální stenózu?

[ 6 ], [ 7 ]

Příznaky aortální stenózy

Vrozená aortální stenóza je obvykle asymptomatická alespoň do 10 až 20 let věku, poté se příznaky aortální stenózy mohou začít rychle zhoršovat. U všech forem neléčená progresivní aortální stenóza nakonec vede k synkopě při cvičení, angině pectoris a dušnosti (tzv. triáda SAD). Mezi další příznaky aortální stenózy může patřit srdeční selhání a arytmie, včetně fibrilace komor, která může vést k náhlé smrti.

Mdloby při fyzické námaze se vyvíjejí, protože funkční stav srdce nedokáže zajistit potřebnou úroveň krevního zásobení během fyzické aktivity. Mdloby bez fyzické námahy se vyvíjejí v důsledku změněných baroreceptorových reakcí nebo fibrilace komor. Angina pectoris se vyskytuje přibližně u dvou třetin pacientů. Asi třetina má významnou aterosklerózu koronárních tepen, u poloviny jsou koronární tepny intaktní, ale je zde ischemie způsobená hypertrofií levé komory.

Nejsou žádné viditelné známky aortální stenózy. Mezi hmatné příznaky patří změny pulzu v karotických a periferních tepnách: amplituda je snížena, dochází k divergenci s kontrakcemi levé komory (pulsus parvus et tardus) a zvýšené kontrakce levé komory (tlak místo prvního srdečního zvuku a oslabení druhého srdečního zvuku) v důsledku její hypertrofie. Hmatná oblast kontrakce levé komory se palpačně nemění až do rozvoje systolické dysfunkce při srdečním selhání. V závažných případech lze někdy stanovit hmatný IV srdeční zvuk, který je snadněji detekovatelný na vrcholu hrudníku, a systolický chvění, které se shoduje s šelestem aortální stenózy a lépe se určuje na levém horním okraji sterna. Systolický krevní tlak může být vysoký při minimální nebo středně těžké aortální stenóze, ale s rostoucí závažností aortální stenózy klesá.

Při auskultaci je S1 normální a S2 může být jednoduchá, protože uzávěr aortální chlopně je roztažen srůstem aortální (A) a plicní (P) složky S nebo (v závažných případech) A chybí. S rostoucí závažností S1 slábne a může nakonec zmizet. Občas je slyšet S4 _. U pacientů s aortální stenózou v důsledku vrozené bikuspidální aortální chlopňové vady, kde jsou cípy chlopně rigidní, může být bezprostředně poté slyšet ejekční cvaknutí.

Mezi auskultační nálezy patří crescendo-decrescendo ejekční šelest, který je nejlépe slyšet stetoskopickou membránou na levém horním okraji hrudní kosti, když pacient sedí a je předkloněn. Šelest je obvykle veden do pravé klíční kosti a obou karotid (často hlasitější vlevo než vpravo) a má drsný nebo skřípavý zabarvení. U starších pacientů může vibrace nesouvislých špiček chlopní kalcifikované aortální chlopně vyvolat hlasitější, vysoký „vrkavý“ nebo hudební šelest na vrcholu, s tlumením nebo absencí šelestu parasternálně (Gallavardinův fenomén), čímž simuluje mitrální regurgitaci. Šelest je tišší, když je stenóza méně závažná, ale s postupující stenózou se stává hlasitějším, delším a vrcholí v pozdní systole (tj. fáze crescendo se prodlužuje a fáze decrescendo se zkracuje). S tím, jak se kontraktilita levé komory při kritické aortální stenóze snižuje, šelest se zmenšuje a může zmizet před smrtí.

Šelest aortální stenózy se typicky zesiluje při manévrech, které zvyšují objem levé komory (např. zvedání nohy, dřep, po ventrikulární extrasystole), a zeslabuje při manévrech, které snižují objem levé komory (Valsalvův manévr) nebo zvyšují afterload (izometrický stisk ruky). Tyto dynamické manévry mají opačný účinek v šelestu spojeném s hypertrofickou kardiomyopatií, který se za jiných okolností může podobat šelestu aortální stenózy.

Příznaky aortální stenózy

Diagnóza aortální stenózy

Předpokládaná diagnóza aortální stenózy se stanoví klinicky a potvrdí se echokardiografií. Dvourozměrná transtorakální echokardiografie se používá k detekci stenózy aortální chlopně a jejích možných příčin. Toto vyšetření umožňuje kvantifikaci hypertrofie levé komory a stupně diastolické nebo systolické dysfunkce, jakož i detekci souvisejících chlopenních poruch (aortální regurgitace, patologie mitrální chlopně) a komplikací (např. endokarditida). Dopplerovská echokardiografie se používá ke kvantifikaci stupně stenózy měřením plochy aortální chlopně, rychlosti průtoku a supravalvulárního systolického tlakového gradientu.

Plocha chlopně 0,5–1,0 cm nebo gradient > 45–50 mmHg indikují těžkou stenózu; plocha < 0,5 cm a gradient > 50 mmHg indikují kritickou stenózu. Gradient může být nadhodnocen při aortální regurgitaci a podhodnocen při systolické dysfunkci levé komory. Rychlost proudění aortální chlopní < 2–2,5 m/s za přítomnosti kalcifikace chlopně může spíše indikovat aortální sklerózu než středně těžkou aortální stenózu. Skleróza aortální chlopně často progreduje do aortální stenózy, proto je nutné pečlivé sledování.

Srdeční katetrizace se provádí k určení, zda je příčinou anginy pectoris ischemická choroba srdeční, nebo v případě rozporu mezi klinickými a echokardiografickými nálezy.

Provádí se EKG a rentgen hrudníku. EKG ukazuje změny charakteristické pro hypertrofii levé komory, s ischemickými změnami nebo bez nich v segmentu STv vlny T. Rentgen hrudníku může odhalit kalcifikaci aortální chlopně a známky srdečního selhání. Rozměry levé komory jsou obvykle normální, pokud není přítomna terminální systolická dysfunkce.

Diagnóza aortální stenózy

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba aortální stenózy

Asymptomatickí pacienti s maximálním systolickým gradientem 1,0 cm mají nízkou mortalitu a nízké celkové riziko nutnosti chirurgického zákroku v příštích 2 letech. Progrese symptomů se sleduje každoročně pomocí echokardiografie (k posouzení gradientu a plochy chlopně).

Asymptomatickí pacienti s gradientem 25–50 mmHg nebo plochou chlopně

• rozvoj arteriální hypotenze během zátěžového testu na běžeckém pásu;
• Ejekční frakce levé komory
• středně těžká nebo těžká valvulární kalcifikace, maximální aortální rychlost > 4 m/s a rychlá progrese maximální aortální rychlosti (> 0,3 m/s za rok).

Pacienti s ventrikulárními arytmiemi a významnou hypertrofií levé komory jsou také často léčeni chirurgicky, ale účinnost je méně jasná. Doporučení pro pacienty bez obou onemocnění zahrnují častější sledování progrese symptomů, hypertrofie levé komory, gradientů, plochy chlopně a v případě potřeby farmakoterapii. Farmakoterapie je omezena hlavně na β-blokátory, které zpomalují srdeční frekvenci, a tím zlepšují koronární průtok krve a diastolické plnění u pacientů s anginou pectoris nebo diastolickou dysfunkcí. Statiny se také používají u starších pacientů k zastavení progrese aortální stenózy způsobené aortální sklerózou. Jiné léky mohou způsobit poškození. Užívání léků, které snižují předpětí (např. diuretika), může snížit plnění levé komory a zhoršit srdeční výkon. Léky, které snižují afterload (např. ACE inhibitory), mohou způsobit hypotenzi a snížit koronární průtok krve. Nitráty jsou léky volby pro anginu pectoris, ale rychle působící nitráty mohou vyvolat ortostatickou hypotenzi a (občas) synkopu, protože komora se svým silně omezeným výdejem nedokáže kompenzovat náhlý pokles krevního tlaku. Nitroprusid sodný se používá k redukci afterloadu u pacientů s dekompenzovaným srdečním selháním po dobu několika hodin před náhradou chlopně, ale protože tento lék může mít stejný účinek jako rychle působící nitráty, musí být používán opatrně a pod pečlivým dohledem.

Symptomatickí pacienti vyžadují náhradu chlopně nebo balonkovou valvulotomii. Náhrada chlopně je indikována prakticky u všech pacientů, kteří tolerují chirurgický zákrok. Někdy lze pro optimální funkci a trvanlivost použít nativní plicní chlopeň; v tomto případě je plicní chlopeň nahrazena bioprotézou (Rossova procedura). Někdy, u pacientů s přidruženou těžkou aortální regurgitací v souvislosti s bikuspidální chlopní, lze aortální chlopeň opravit (oprava chlopně) spíše než ji vyměnit. Předoperační vyšetření ischemické choroby srdeční je nezbytné, aby v případě potřeby bylo možné provést CABG a náhradu chlopně během jedné operace.

Balónková valvuloplastika se používá především u dětí a mladých dospělých s vrozenou aortální stenózou. U starších pacientů vede balónková valvuloplastika k častým restenózám, aortální regurgitaci, cévní mozkové příhodě a úmrtí, ale je přijatelná jako dočasný zákrok u hemodynamicky nestabilních pacientů (během čekání na operaci) a u pacientů, kteří operaci netolerují.

Léčba aortální stenózy

Prognóza aortální stenózy

Aortální stenóza může postupovat pomalu nebo rychle, proto je nezbytné dynamické sledování k včasnému odhalení změn, zejména u sedavých starších pacientů. U těchto pacientů se může průtok výrazně snížit bez klinických příznaků.

Celkově se u přibližně 3 % až 6 % asymptomatických pacientů s normální systolickou funkcí rozvinou příznaky nebo snížená ejekční frakce levé komory do 1 roku. Mezi prediktory špatného výsledku (úmrtí nebo příznaky vyžadující chirurgický zákrok) patří plocha chlopně 4 m/s, rychlý nárůst maximální aortální rychlosti (> 0,3 m/s za rok) a středně těžká až těžká valvulární kalcifikace. Medián přežití bez léčby je přibližně 5 let po nástupu anginy pectoris, 4 roky po nástupu synkopy a 3 roky po rozvoji srdečního selhání. Náhrada aortální chlopně snižuje příznaky a zlepšuje přežití. Riziko chirurgického zákroku je zvýšené u pacientů, kteří také vyžadují bypass koronární arterie (CABG), a u pacientů se sníženou systolickou funkcí levé komory.

Přibližně 50 % úmrtí nastává náhle. Z tohoto důvodu by pacienti s kritickým gradientem aortální chlopně čekající na operaci měli omezit aktivitu, aby se vyhnuli náhlé smrti.

Aortální skleróza pravděpodobně zvyšuje riziko infarktu myokardu o 40 % a může vést k angině pectoris, srdečnímu selhání a mrtvici. Příčinou může být progrese do aortální stenózy nebo souběžná dyslipidémie, endoteliální dysfunkce a základní systémový nebo lokální zánět způsobující chlopenní sklerózu a ischemickou chorobu srdeční.