Laterální krční cysta

Vrozená laterální cysta krku je považována za benigní nádor, který je diagnostikován velmi zřídka - pouze 2-3 případy na 100 diagnóz souvisejících s nádory krku. Etiologie vzniku cysty krku dosud nebyla objasněna, ačkoli její patogeneze je studována již dvě století. Dosud se všechny existující verze vztahují k porušení procesu embryogeneze, tj. k vrozeným vadám, anomáliím vývoje plodu. Vznik nádoru začíná v rané fázi těhotenství, vývoj cysty je v 90 % asymptomatický, což výrazně komplikuje včasnou diagnózu a diferenciaci laterálního benigního nádoru od podobných onemocnění krku.

Ve většině případů není laterální cysta nebezpečná, ale předpokládá se, že v latentní, skryté formě, zánětu a hnisání se novotvar může vyvinout v maligní nádor.

V Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN-10) patří cysty a píštěle branchiální štěrbiny do bloku Q10-Q18 – vrozené anomálie (malformace) obličeje a krku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny laterální krční cysty

Není náhoda, že laterální cysta krku dostala přesnější název - branchiogenní, úzce spjatý s nejspolehlivější verzí vysvětlující vznik těchto novotvarů. Branchia jsou žábry, skutečně od čtvrtého týdne těhotenství se u embrya tvoří tzv. žaberní aparát. Zahrnuje pět párů specifických dutin (žaberních kapes), žaberní štěrbiny a spojovací oblouky (arcus branchialis). Buňky tkání žaberního aparátu se pohybují podél ventrolaterální roviny a tvoří základ pro formování maxilofaciální oblasti dítěte. Pokud v tomto procesu dojde k selhání, žaberní oblouky nejsou zcela obliterovány a zanechávají dutiny a otvory, v těchto oblastech se může vyvinout cysta a doprovodná píštěl. Cysta se skládá z ektodermální tkáně a píštěl je tvořen endodermem, odpovídající tkání faryngeální kapsy.

Typy embryonálních branchiogenních poruch:

• Cysta.
• Kompletní píštěl, otevřený na obou stranách.
• Neúplná píštěl s jedním východem.
• Kombinace laterální cysty a píštěle.

Nejčastěji jsou příčiny laterální cysty krku spojeny s rudimentárními zbytky druhé kapsy, která by měla tvořit mandle. Taková cysta je v 60-65 % doprovázena píštělí, jejíž vnější otvor může vycházet v jakékoli zóně podél okraje sternocleidomastoideálního svalu a samotná píštěl se nachází podél karotické tepny, někdy ji kříží. Branchiogenní cysta je díky svému původu lokalizována poměrně hluboko, na rozdíl od ateromu nebo hygromu, a ve většině případů je detekována u dětí starších 10 let a dospělých pacientů. Laterální píštěl je stanoven dříve - u novorozenců a dětí do 5-7 let, zejména pokud je charakterizována jako úplná, se dvěma otvory, z nichž jeden vychází do boku hltanu a druhý - v zóně Musculus sternocleidomastoideus - sternum cleidomastoideálního svalu. Kromě toho příčiny laterální cysty určují i její strukturu; zevnitř se novotvar skládá z vícevrstvého dlaždicového epitelu nebo válcových buněk a také z lymfatické tkáně, která je primárním zdrojem pro tvorbu žaberních oblouků a kapes.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Příznaky laterální krční cysty

Klinické příznaky branchiogenní cysty nejsou specifické a jsou podobné projevům mediálního benigního nádoru na krku. Na rozdíl od tyreoglosální cysty jsou však příznaky laterální krční cysty intenzivnější a branchiální nádor je vždy lokalizován na straně, mezi 2. a 3. fascií, přiléhající k přední zóně sternocleidomastoidního svalu.

Příznaky laterální cysty krku se nejčastěji objevují v důsledku obecného infekčního zánětlivého procesu nebo po úrazu a mohou být následující:

• Cysta se může jevit jako malý, téměř nepostřehnutelný otok v oblasti karotické tepny („karotický trojúhelník“).
• Při palpaci se laterální cysta cítí jako elastický, pohyblivý a bezbolestný novotvar.
• Boční cysta krku se nejčastěji zvětšuje během akutního nebo vleklého, chronického zánětlivého procesu v těle (ARI, ARI, chřipka).
• Nádor roste a stává se viditelným pouhým okem, vyčnívá a někdy dosahuje průměru 10 centimetrů.
• Když se laterální cysta zanítí, může se zvětšit blízká lymfatická uzlina na krku.
• Zvětšená cysta způsobuje posun hrtanu.
• Cysta může tlačit na neurovaskulární svazek a způsobovat občasnou bolest.
• Infekce cysty je doprovázena hnisáním a tvorbou abscesu.
• Akutní forma zánětu branchiogenní cysty může být doprovázena flegmonem a odpovídajícími příznaky - celkovou intoxikací, zvýšenou tělesnou teplotou, poškozením sternocleidomastoidního svalu a nehybností krku.
• Hnisavý zánět cysty může vyvolat spontánní prasknutí stěn a uvolnění exsudátu píštělí.
• Boční cysta může narušit proces polykání potravy a způsobit pocit těžkosti v jícnu (dysfagie).
• Velká cysta způsobuje poruchu řeči a ztěžuje dýchání.
• Žaberní cysta umístěná v oblasti hrtanu může při dýchání způsobovat charakteristický pískavý zvuk – stridor.

Je třeba poznamenat, že klinické projevy branchiogenní cysty závisí na její lokalizaci a velikosti a často nejsou po dlouhou dobu detekovány, dokud se neobjeví provokující faktor - zánět nebo trauma. Skromné příznaky a pomalý vývoj cysty vytvářejí určité obtíže v její diagnostice, zejména v diferenciaci.

Laterální krční cysta u dítěte

Branchiální cysta krku je nejčastěji diagnostikována u dětí starších 7 let, obecně jsou vrozené anomálie v této anatomické zóně extrémně vzácné a projevují se blíže k pubertě. Laterální cysta krku u malého dítěte, zejména u novorozenců, má obvykle latentní formu a klinické příznaky se projevují až po působení provokujícího faktoru - traumatu, respirační infekce nebo celkového zánětlivého procesu v těle. Někteří odborníci spojují nástup příznaků branchiálních cyst s typickými věkovými obdobími, kdy v těle dochází k hormonálním změnám. Statistické údaje o tomto onemocnění jsou extrémně vzácné a nemohou tvrdit, že jsou objektivní, klinicky potvrzené informace, nicméně praktikující chirurgové zaznamenávají převahu chlapců mezi pacienty s branchiogenními cystami.

Vývoj cervikální cysty u dítěte téměř vždy předchází akutní respirační onemocnění, méně často chřipka. Úzké spojení novotvaru s lymfatickým traktem usnadňuje nerušený průnik patogenních mikrobů do dutiny cysty, jejíž zánět je v 75 % případů doprovázen hnisáním.

Potenciálně nebezpečná je jak samotná zvětšená cysta, tak i její komplikace – absces, flegmóna krku. Je třeba poznamenat, že u čtvrtiny nemocných dětí byla primární detekce branchiální cysty spojena s návštěvou lékaře ohledně abscesu krku. Existuje také riziko malignity branchiogenní cysty, ačkoli se branchiogenní rakovina v dětství nevyskytuje, je diagnostikována u mužských pacientů po 55. roce věku. Nicméně vzhledem k schopnosti laterální cysty vyvíjet se asymptomaticky po celá desetiletí je důležitost včasné detekce nádoru nesporná.

V klinickém smyslu se laterální cysta krku u dítěte neprojevuje specifickými příznaky a nemusí ho dlouhodobě obtěžovat. Pouze zánět a růst novotvaru způsobuje problémy s jídlem, bolestivé pocity v oblasti nádoru, potíže s dýcháním. Velká cysta, absces nebo flegmóna vyvolávají příznaky celkové intoxikace těla, tělesná teplota dítěte stoupá, objevuje se pískavý zvuk (stridorové dýchání), zvětšují se lymfatické uzliny, je možná nevolnost a zvracení.

Laterální cysty u dětí i dospělých se léčí mimo akutní stádium pouze chirurgicky. Hnisavá cysta se provede punkcí a protizánětlivou léčbou a po odeznění příznaků akutního zánětu se odstraní. Operace se provádějí u dětí starších 3 let, ale v případě závažných komplikací a ohrožení života kojence může být odstranění cysty indikováno i v mladším věku.

Laterální cysta krku je považována za obtížněji operovatelnou než střední cysta, protože stěny nádoru jsou v těsném kontaktu s cévno-nervovým svazkem a jsou anatomicky spojeny s karotickou tepnou. Odstranění laterálního nádoru pomocí vysoce přesného chirurgického vybavení a nástrojů však nepředstavuje nebezpečí pro zdraví dítěte. Operace se provádí v celkové i lokální anestezii v závislosti na věku pacienta, velikosti cysty a přítomnosti píštěle. Doba rekonvalescence a hojení rány netrvá déle než 2 týdny. Vzhledem k tomu, že řez je malý a kosmetický, je po několika měsících steh na krku téměř neviditelný a jak dítě roste, zcela mizí.

Diagnóza laterální krční cysty

Před provedením diferenciální diagnostiky cysty krku se určí její lokalizace. Branchiogenní nádor se vždy nachází na boku, odtud jeho název - laterální cysta. Diagnostika laterální cysty krku se nejčastěji provádí v době komplikací, kdy se cysta zvětšila a je doprovázena abscesem nebo flegmonou. Klinické projevy jsou na jedné straně zřejmé, na druhé straně jsou podobné příznakům jiných onemocnění krku, což může komplikovat proces diagnózy. Branchiogenní cysta je navíc anatomicky úzce spojena s okrajem Musculus sternocleidomastoideus - sternocleidomastoidea, karotické tepny a dalších velkých cév, s částí jazylky, což během zánětu vyvolává současné zvětšení cysty i lymfatických uzlin. Proto je laterální cysta často zaměňována za lymfadenitidu, její hnisání je často definováno jako absces, a proto není léčba zcela adekvátní.

Je třeba poznamenat, že diferenciální diagnostika laterálních cyst krku od jiných typů vrozených cyst není nezbytná, protože všechny z nich, tak či onak, podléhají chirurgickému odstranění. Mnohem důležitější je včasné zjištění přítomnosti cysty jako benigního nádoru, specifikace její velikosti, tvaru a přítomnosti píštěle.

Jak se detekuje laterální cysta krku?

• Sběr anamnézy, včetně dědičné, protože anomálie žaber mohou být geneticky přenášeny recesivním způsobem.
• Vyšetření a palpace krku a lymfatických uzlin.
• Ultrazvuk krku.
• Počítačová tomografie krku v kontrastním režimu dle indikace – objasnění lokalizace nádoru, velikosti, konzistence obsahu dutiny, typu píštěle (úplná nebo neúplná).
• Punkce cysty dle indikací.
• Fistulogram (zobrazení píštělového traktu).

Laterální cysta se odlišuje od následujících onemocnění krku:

• Lymfadenitida, včetně nespecifické tuberkulózní formy.
• Dermoid submandibulárních slinných žláz.
• Lymfangiom.
• Metastázy u rakoviny štítné žlázy.
• Chemodektom (nádor glomusu neboli bloudivého nervu).
• Lymfosarkom.
• Absces.
• Lipom na krku.
• Teratom krku.
• Branchiogenní karcinom.
• Aneuryzma cév.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba laterální cysty krku

Jedinou obecně uznávanou metodou léčby cysty laterálního krku je chirurgický zákrok. Chirurgická léčba se provádí jak v nemocnici, tak ambulantně v závislosti na následujících faktorech:

• Období diagnózy, určení laterální cysty. Předpokládá se, že čím dříve je detekována, tím úspěšnější a účinnější je její léčba.
• Věk pacienta. Nejobtížnější operace se provádějí u malých dětí mladších 3 let. Tyto operace jsou indikovány u velkých cyst, které ohrožují dýchací proces a způsobují celkovou intoxikaci těla.
• Velikost nádoru. Cysta je indikována k operaci, pokud její velikost přesáhne 1 centimetr v průměru.
• Lokalizace laterální cysty. Čím blíže je k velkým cévám a nervům, tím složitější a rozsáhlejší je chirurgický zákrok.
• Cysta je zanícená a hnisavá.
• Komplikace doprovázející vývoj cysty. Doprovázející absces nebo flegmóna vyžaduje další protizánětlivou léčbu.
• Typ píštěle, která se nejčastěji detekuje během chirurgického odstranění cysty. Neúplná nebo úplná píštěl je obtížně léčitelná, protože má průchody, které jsou v těsném kontaktu s hltanem, hlavními cévami a jazylkou.

Při odstraňování branchiogenní cysty se provádí radikální disekce všech píštělových cest, provazců, až po část jazylky. V některých případech se paralelně provádí tonzilektomie. Pečlivé a úplné odstranění všech částí cysty vede k rychlému výsledku, relapsy jsou možné pouze v případě neúplné excize píštělového cest nebo proliferace epitelu cysty do okolních tkání.

Zanícené, hnisající cysty se neoperují, předběžně se léčí konzervativními metodami, včetně antibakteriální terapie. Po odeznění zánětlivých příznaků a dosažení remise lze cystu odstranit.

Odstranění laterální krční cysty

Odstranění cysty, včetně laterální cysty krku, je nejběžnější metodou léčby benigních cystických nádorů. Branchiogenní cysty by měly být operovány co nejdříve, bez čekání na jejich zánět, hnisání a související komplikace. I když hnis spontánně prorazí ve formě otevřeného vnějšího abscesu, včasné odstranění cysty pomáhá vyhnout se riziku její malignity. Jizvy, které zůstanou po otevření abscesu, navíc výrazně komplikují nevyhnutelný chirurgický zákrok v budoucnu, protože technicky bude obtížnější takový nádor odstranit.

Odstranění laterální cysty krku zahrnuje její radikální excizi, včetně píštěle. Čím důkladněji jsou odstraněny všechny části epiteliální tkáně nádoru, tím nižší je riziko recidivy cysty, jejíž frekvence je 10 případů na 100 operací. Proces odstraňování žaberních novotvarů je poměrně složitý, což je vysvětleno anatomickým spojením cysty s tak důležitými částmi krku a těla jako celku:

• arteria carotis externa - krční tepna.
• nervové uzliny.
• venae jugulares - krční žíly.
• jazylku.
• musculus sternocleidomastoideus – sternocleidomastoideální sval.
• processus styloideus - výběžek styloidu.

Během zákroku je často nutné odstranit část os hyoideum - jazylky, a mandle, a dokonce resekovat i část jugulární žíly v místě kontaktu s píštělí. To vše svědčí o složitosti a závažnosti chirurgického zákroku, ačkoli takové zákroky jsou klasifikovány jako „malé“ operace. Je třeba poznamenat, že moderní vybavení, nástroje a nové chirurgické techniky umožňují odstraňování laterálních cyst i u malých dětí, zatímco dříve, před pouhými 15 lety, se cystektomie prováděla až po 5 letech věku, nyní se cysty odstraňují i u tříletých dětí. Maximální anestezie - lokální nebo celková anestezie, minimální trauma během operace umožňuje pacientům co nejrychlejší zotavení, kosmetický řez je téměř neviditelný a jizva se rychle rozpouští a nezanechává prakticky žádné stopy.

Operace pro laterální cystu krku

Operace odstranění branchiogenní cysty se provádí u pacientů od 3 let věku. Rozsah chirurgického zákroku a jeho trvání jsou určeny klinickým obrazem onemocnění a výsledky diagnostického vyšetření.

Operace laterální cysty krku se v současné době nepovažuje za komplikovanou, ale vyžaduje opatrnost, protože jakákoli zaostávající část nádorového epitelu může následně vyvolat recidivu, a proto je nutná opakovaná chirurgická léčba.

Obecné schéma operace je následující:

• Po přípravě pacienta se provádí anestezie, nejčastěji tracheální intubace (endotracheální anestezie).
• Do píštěle se zavádí barvivo pro objasnění a vizualizaci jejího průběhu. Méně často se do píštěle zavádí sonda, což je indikováno u úplných píštělí se širokými vývody.
• Řez se provádí podél konvenčních linií na kůži krku, čímž se ukazuje umístění spojovacích svazků kolagenu (Langerovy linie). Tím je zajištěno minimální trauma kůže – jedná se o kosmetický řez.
• Když je detekována píštěl, její vnější otvor se prořízne a na samotnou píštěl se aplikuje upevňovací steh (ligatura).
• Tkáně krku se vrstvu po vrstvě rozřezávají, dokud se nedosáhne píštělového traktu, který se současně určí palpací.
• Píštěl se mobilizuje, izoluje v kraniálním směru (nahoru, k lebce, směrem ke zvukovodu), proces pokračuje přes bifurkaci karotické tepny směrem k fossa tonsillaris – tonzilární jamce. V této oblasti se píštěl podváže a odřízne.
• Poměrně často jsou během odstraňování laterální cysty nutné dva řezy, které se po zákroku sešívají malými subepidermálními stehy.
• Bipolární elektrokoagulace se během chirurgického zákroku používá extrémně zřídka, nedoporučuje se ji používat při odstraňování cyst u malých dětí kvůli úzkému anatomickému spojení mezi nádorem a cévním systémem.
• V komplikovaných případech, s laterální cystou a píštělí lokalizovanou blízko patrových mandlí, je indikována paralelní tonzilektomie.

Operace laterální cysty krku trvá od půl hodiny do hodiny, v závislosti na věku pacienta a složitosti zákroku. Po odstranění cysty se obvykle podává antibakteriální protizánětlivá léčba a předepisují se fyzioterapeutické procedury - mikroproudy, UHF. Chirurgické stehy se odstraňují po 5-7 dnech a po dobu jednoho roku se provádí dispenzární pozorování, aby se zabránilo recidivě procesu.

Prevence laterální cysty krku

Je téměř nemožné zabránit vzniku cysty na žaberech, je to dáno důvody jejího vzniku, tj. anomáliemi nitroděložního vývoje. Prevence laterální cysty je proto samozřejmě úkolem genetiků a specialistů, kteří se zabývají otázkami etiologie a patogeneze vrozených vad embrya. Pokud je cysta zjištěna u malého dítěte a nemá sklon k zánětu, zvětšování, lékaři doporučují dynamické pozorování (vyšetření každé tři měsíce) až do dosažení věku 3 let. Pravidelné návštěvy ORL lékaře, otorinolaryngologa jsou jediným způsobem, jak kontrolovat vývoj nádoru, který by měl být při první příležitosti odstraněn, čímž se eliminuje riziko hnisání a různých komplikací v podobě abscesu nebo flegmóny. Dospělí pacienti by si měli uvědomit, že prevence laterální cysty na krku spočívá také v její včasné diagnostice a radikální excizi, protože cysty na žaberech mají tendenci se vyvíjet v branchiogenní rakovinu.

Hlavní metodou, která pomáhá včas zastavit zvětšení a zánět laterální cysty, může být pravidelné lékařské vyšetření dětí a jejich důkladné vyšetření otorinolaryngologem. Včas zjištěný benigní nádor je úspěšně operován, což téměř 100% zaručuje neutralizaci rizika vzniku maligního procesu v oblasti krku.

Prognóza laterální krční cysty

Obecně lze prognózu laterální cysty krku klasifikovat jako příznivou, riziko vzniku branchiogenního karcinomu existuje, ale v procentech je velmi malé. Navíc dosud neexistují jasné statistické údaje, které by mohly potvrdit pravdivost transformace cysty do maligního nádoru, spíše je její předpokládaná malignita spojena s předčasně diagnostikovaným primárním karcinomem štítné žlázy a dalšími onkopatologiemi krku.

Prognóza léčby laterální krční cysty je specifičtější, tato branchiální anomálie je považována za recidivující a úspěšnost radikální operace je 90 %, zbývajících 10 % je způsobeno opakovaným odstraňováním částí cysty nebo píštěle. Je třeba poznamenat, že právě píštělové dráhy je nejobtížnější vyříznout i s předběžným barvením, což je dáno složitou anatomickou strukturou krku a úzkým spojením nádoru s velkými cévami, lymfatickými uzlinami, jazylkou, cévně-nervovým svazkem, mandlími a lícním nervem.

Prognóza laterální krční cysty může záviset na následujících faktorech:

• Věk pacienta.
• Doba trvání vývoje cysty.
• Velikost cysty, její umístění, blízkost důležitých orgánů, nervových spojení a velkých cév.
• Přítomnost píštěle a její typ (úplná nebo neúplná píštěl).
• Forma laterální cysty je zánět a hnisání.
• Obsahem dutiny cysty je exsudát nebo hnis.
• Přítomnost nebo nepřítomnost celkového zánětlivého procesu, chronických onemocnění těla.
• Celkový zdravotní stav pacienta.

Laterální cysta krku neboli branchiogenní benigní nádor je vzácná vrozená anomálie, která vyžaduje další studium jak z hlediska etiologie, patogeneze, tak i v oblasti nových metod její léčby. V současné době je jedinou dostupnou a obecně uznávanou metodou léčby laterální cysty radikální chirurgický zákrok. Možná se v blízké budoucnosti objeví nové metody neutralizace nádoru, včetně těch, které spadají do kategorie konzervativní léčby.