Lékařský expert článku
Nové publikace
Eisenmengerův syndrom
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Eisenmengerův syndrom je komplikací nekorigovaných srdečních defektů, při kterých dochází k vypouštění krve zleva doprava. Často v průběhu času dochází ke zvýšení cévní rezistence v plicích, což způsobuje změnu směru vypouštění doprava. Neoxygenovaná krev vstupuje do velkého kruhu krevního oběhu, což vede k výskytu příznaků hypoxie. Auskulativní údaje závisí na povaze primární vady.
Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Léčba Eisenmengerova syndromu je obecně podpůrná, ale transplantace srdce a plic může být volbou, pokud jsou projevy závažné. Doporučuje se předcházet endokarditidě.
[Co způsobuje Eisenmengerův syndrom?
Vrozené srdeční vady, které, pokud se neléčí, vede k Eisenmenger syndromu zahrnují komorového septa defekty, atrioventrikulární komunikace, defektu síňového septa, truncus arteriosus a transpozice velkých cév. V USA se jeho výskyt významně snížil v důsledku včasné diagnostiky a radikálního léčení primární malformace.
Pravý-levý zkrat s Eisenmenger syndromu vede k cyanóze a jejích komplikací. Snížená saturace arteriální krve v systémovém oběhu vede k tvorbě prstů na rukou a nohou v podobě bubnu hole, sekundární polycythemia, zvýšené viskozity, a důsledky zvýšené erytrocytů rozkladu (např, hyperurikémie, která způsobuje dnu, hyperbilirubinemie, což způsobuje cholelitiáza, nedostatek železa s nebo bez anémie).
Symptomy Eisenmengerova syndromu
Symptomy Eisenmengerova syndromu se obvykle nevyvíjejí až do věku 20-40 let; zahrnují cyanózu, synkopální stavy, dušnost s fyzickou námahou, slabost, otok jugulárních žil). Hemoptýza je pozdní symptom. Mohou se objevit známky fenoménu embolizace mozkových cév nebo endokarditidy.
Sekundární polycytemie se často projevuje klinicky (například zrychlená řeč, problémy s viděním, bolesti hlavy, únava nebo příznaky tromboembolických poruch). V důsledku toho může být cholelitiáza potíže bolesti břicha.
Při fyzickém vyšetření je zjištěna centrální cyanóza, prsty v podobě paliček. Zřídka se mohou objevit známky nedostatku pravé komory. Holosystolický regurgitační šum na trikuspidální chlopni může být slyšen ve třetím a čtvrtém interkostálním prostoru vlevo od hrudní kosti. Předčasná diastolická klesající porucha plicní arterie může být slyšena podél levého okraje hrudní kosti. Hlasitý tón II je konstantní změna; často se slyší kliknutí na vyhnanství. Skolióza je přítomna u asi 1/3 pacientů.
Diagnóza syndromu Eisenmengerova syndromu
Eisenmenger syndrom je podezření na non-provozovány s anamnézou srdečních onemocnění, vztaženo na rentgen hrudníku a elektrokardiogramu, přesná diagnóza je stanovena na základě dvourozměrné echokardiografie s barevným dopplerkardiografiey.
Laboratorní vyšetření odhaluje polycytemii s hematokritem nad 55%. Zvýšená degradace erytrocytů se může projevit jako stav nedostatku železa (např. Mikrocytemie), hyperurikémie a hyperbilirubinemie.
Na rentgenogramu se obvykle vyskytují vyčnívající centrální plicní arterie, zkrácení periferních plicních tepen, nárůst pravého srdce. EKG ukazuje hypertrofii pravé komory a někdy pravou srdeční hypertrofii.
Léčba Eisenmengerova syndromu
V ideálním případě by měly být provedeny nápravné operace dříve, aby se zabránilo vývoji syndromu Eisenmengerova syndromu. Zvláštní léčba neexistuje, jestliže se syndrom již vyvinul, ale jsou studovány léky, které mohou snížit tlak v plicní tepně. Patří mezi ně prostacyklinové antagonisty (treprostinil, epoprostenol), antagonisté endotelinu (bosentan) a látky zvyšující oxid dusnatý (sildenafil).
Podpůrná léčba Eisenmenger syndrom zahrnuje vyhýbání podmínek, které mohou vyvolat poškození (např., Těhotenství, omezení tekutiny, izometrický cvičení, nacházet ve vysoké nadmořské výšce), a použití doplňkového kyslíku. Polycythemia může být zpracována opatrně phlebotomy pro snížení hematokritu na 50-60%, a současně množství kompenzace fyziologického roztoku. Hyperurikémii lze léčit alopurinolem 300 mg perorálně jednou denně. Aspirin 81 mg perorálně jednou denně je indikován k profylaxi trombózy.
Očekávaná délka života závisí na typu a závažnosti primárního srdečního selhání a pohybuje se od 20 do 50 let; průměrný věk, ve kterém pacient zemřel, je 37 let. Nicméně nízká tolerance fyzické námahy a sekundární komplikace může významně omezit kvalitu života.
Transplantace srdce a plic může být volbou, ale je vyhrazena pacientům se závažnými projevy. Dlouhodobé přežití po transplantaci není slibné.
Všichni pacienti, kteří mají Eisenmengerův syndrom, by měli před profylaxií endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, u kterých se může vyvinout bakteriémie.