Fibroelastóza

Termín "fibroelastóza" v medicíně označuje změny v pojivové tkáni těla, pokrývající povrch vnitřních orgánů a krevních cév, v důsledku narušení růstu elastických vláken. Současně dochází ke ztluštění stěn orgánů a jejich struktur, což nutně ovlivňuje fungování životně důležitých systémů těla, zejména kardiovaskulárního a dýchacího systému. To má za následek zhoršení zdravotního stavu pacienta, zejména při fyzické námaze, což ovlivňuje kvalitu a očekávanou délku života.

Epidemiologie

Obecně lze onemocnění provázená změnami pojivové tkáně, v jejichž důsledku dochází ke ztluštění membrán a přepážek vnitřních orgánů, rozdělit do 2 skupin: fibroelastóza srdce a fibroelastóza plic. Srdeční patologie může být jak vrozená, tak získaná, u plicní formy onemocnění hovoříme o nemoci získané.

Fibroelastóza plic se začíná rozvíjet ve středním věku (blíže 55-57 let), i když v polovině případů je nutné hledat zdroj onemocnění v dětství. Charakteristické je "světlé" období, kdy příznaky onemocnění chybí. Nemoc přitom nemá sexuální preference a může postihnout stejně ženy i muže. Tato poměrně vzácná patologie je charakterizována změnami v tkáních pleury a parenchymu (funkčních buněk) plic, zejména v horním laloku plic. Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze onemocnění zůstává neobjasněna, je toto onemocnění označováno jako idiopatické patologie. Podle lékařské terminologie se nazývá „pleuroparenchymální fibroelastóza“. [1]

Fibroelastóza srdce je obecný název pro patologii srdečních membrán, vyznačující se jejich ztluštěním a sníženou funkčností. Pro vrozené formy patologie je charakteristické difúzní (běžné) ztluštění vnitřní výstelky srdce. Jedná se o tenkou pojivovou tkáň vystýlající dutinu srdce (jeho oddělení) a tvořící jeho chlopně.

U dospělých pacientů bývá diagnostikována ložisková forma onemocnění, kdy se zdá, že vnitřní povrch srdce je pokryt pláty pevnější a silnější tkáně (může zahrnovat nejen přerostlá vlákna, ale i trombotické hmoty).

V polovině případů fibroelastózy srdce ztlušťuje nejen stěna orgánu, ale i chlopně (bikuspidální mitrální mezi síní a stejnojmennou komorou, trikuspidální aorta mezi levou komorou a aortou, pulmonální mezi síní a stejnojmennou komorou). Pravá komora a plicní tepna). To zase může narušit fungování chlopní a způsobit zúžení arteriálního ústí, které je již tak malé ve srovnání s jinými srdečními dutinami.

Endokardiální fibroelastóza se v lékařské terminologii nazývá endokardiální fibroelastóza (prenatální fibroelastóza, endokardiální skleróza, fetální endokarditida aj.). Ale poměrně často se do procesu může zapojit i střední svalová vrstva srdeční membrány. [2]

Anomálie ve struktuře myokardu (svalová vrstva srdce, skládající se z kardiomyocytů), genové mutace a těžké infekční procesy mohou způsobit běžnou formu fibroelastózy, kdy je do procesu zahrnut nejen endokard, ale i myokard. Obvykle se dysplastické procesy v endokardu způsobené různými důvody vyskytují na hranici jeho kontaktu se svalovou membránou a narušují kontraktilitu této vrstvy. V některých případech dokonce dochází k prorůstání vnitřní vrstvy do myokardu, náhradě kardiomyocytů fibroblasty a vlákny, což ovlivňuje vedení nervových vzruchů a rytmickou práci srdce.

Komprese zesíleným myokardem cév v tloušťce srdeční membrány narušuje výživu myokardu (ischemie myokardu), což může následně vést k nekróze tkání srdečního svalu.

Fibroelastóza endokardu s poškozením myokardu srdce se nazývá subendokardiální nebo endomyokardiální fibroelastóza.

Podle statistik je ve většině případů tohoto vzácného onemocnění (pouze 0,007 % z celkového počtu novorozenců) diagnostikována fibroelastóza levé srdeční komory, i když v některých případech proces zasahuje i do pravé komory a síní, vč. Ventily, které je oddělují.

Fibroelastóza srdce je často doprovázena poškozením velkých koronárních cév, pokrytých také pojivovou tkání. V dospělosti se často vyskytuje na pozadí progresivní vaskulární aterosklerózy.

Onemocnění je častější v tropických afrických zemích mezi populacemi s nízkou životní úrovní, ke které přispívá špatná výživa, časté infekce, konzumace určitých potravin a rostlin.

Ztluštění endokardu je také zaznamenáno v posledním stadiu Loefflerovy fibroplastické endokarditidy, která postihuje především muže středního věku. Patogeneze tohoto onemocnění je také spojena s infekčními agens, které způsobují rozvoj těžké eozinofilie, která je charakteristická spíše pro vnitřní parazitární infekce. V tomto případě začnou tělesné tkáně (především srdeční sval a mozek) pociťovat nedostatek kyslíku (hypoxie). Přes podobnost příznaků srdeční fibroelastózy a Leffterovy vazivové endokarditidy je lékaři považují za zcela odlišná onemocnění.

Příčiny fibroelastóza

Fibroelastóza znamená změny pojivové tkáně v životně důležitých orgánech: srdci a plicích, které jsou doprovázeny poruchou funkce orgánů a ovlivňují vzhled a stav pacienta. Nemoc je lékařům známá desítky let. Fibroelastóza vnitřní výstelky srdce (endokardu) byla popsána na počátku 18. Století, o podobných změnách na plicích se začalo hovořit o 2 a půl století později. O příčinách patologického růstu vaziva se však lékaři definitivně neshodli.

Zůstává tedy nejasné, co přesně způsobuje narušení růstu a vývoje pojivových vláken. Vědci však identifikují určité rizikové faktory pro takové změny a považují je za možné (nikoli však konečné) příčiny onemocnění.

Takže v patogenezi plicní fibroelastózy, která je považována za onemocnění zralých lidí, je zvláštní role přiřazena recidivujícím infekčním lézím orgánu, které se nacházejí u poloviny pacientů. Infekce vyvolávají záněty tkání plic a pleury a dlouhodobý zánět predisponuje k jejich vazivové přeměně.

U některých pacientů byly v rodině zjištěny případy fibroelastózy, což svědčí pro dědičnou predispozici. V jejich těle byly nalezeny nespecifické autoprotilátky, které vyvolávají dlouhodobé zánětlivé procesy nejisté etiologie.

Předpokládá se, že fibrotické změny v plicní tkáni mohou být způsobeny gastroezofageálním refluxem. I když tento vztah bude pravděpodobně nepřímý. Předpokládá se také, že riziko fibroelastózy je vyšší u těch, kteří trpí kardiovaskulárním onemocněním nebo plicní trombózou.

Fibroelastóza plic v mladém a mladém věku vám může připomínat sebe v těhotenství. Obvykle na nás nemoc číhá zhruba 10 a více let, ale může se projevit i dříve, třeba zvýšenou zátěží organismu nastávající maminky a hormonálními změnami, přesné vysvětlení však stále neexistuje. Obdobný obraz vývoje onemocnění byl však pozorován u 30 % vyšetřených pacientů v reprodukčním věku.

Těhotenství samo o sobě nemůže způsobit onemocnění, ale může urychlit vývoj událostí, což je velmi smutné, protože úmrtnost na onemocnění je velmi vysoká a délka života s fibroelastózou je krátká.

Fibroelastózu srdce lze ve většině případů připsat dětským nemocem. Vrozená patologie se zjišťuje již v prenatálním období u 4-7měsíčního plodu, ale diagnózu lze potvrdit až po narození dítěte. V patogenezi této formy onemocnění je zvažováno několik možných negativních faktorů: infekční a zánětlivá onemocnění matky přenášená na plod, anomálie ve vývoji srdečních membrán, zhoršené prokrvení srdečních tkání, genetické mutace, nedostatek kyslíku.

Předpokládá se, že mezi infekcemi největší patogenetický příspěvek k rozvoji fibroelastózy srdce mají viry, protože jsou zabudovány do buněk těla, ničí je a mění vlastnosti tkání. Nezralý imunitní systém plodu mu nemůže poskytnout ochranu proti těmto patogenům, na rozdíl od imunity nastávající maminky. Ten nemusí pociťovat následky virové infekce, zatímco u plodu může přenesená intrauterinní infekce vyvolat výskyt různých anomálií.

Někteří vědci se domnívají, že v patogenezi infekční formy fibroelastózy hraje rozhodující roli infekce, která postihuje plod do 7. Měsíce věku. V budoucnu může způsobit pouze zánětlivá onemocnění srdce (myokarditida, endokarditida).

Anomálie ve vývoji membrán a srdečních chlopní mohou být vyvolány jak zánětlivým procesem, tak neadekvátními autoimunitními reakcemi, v jejichž důsledku začnou buňky imunitního systému infikovat tělu vlastní buňky.

Genové mutace způsobují abnormální vývoj pojivové tkáně, protože geny obsahují informace o struktuře a chování proteinových struktur (zejména kolagenových a elastinových proteinů).

Hypoxie a ischemie srdeční tkáně mohou být výsledkem abnormálního vývoje srdce. V tomto případě se hovoří o sekundární fibloelastóze, vyvolané vrozenými srdečními vadami (ICHS). Patří sem takové anomálie, které způsobují obstrukční jevy (zhoršená průchodnost srdce a jeho cév):

• stenóza nebo zúžení aorty v blízkosti chlopně,
• koarktace nebo segmentální zúžení aorty v místě spojení jejího oblouku a sestupné části,
• atrézie nebo absence přirozeného otvoru v aortě,
• nevyvinutí srdečních tkání (nejčastěji levé komory, méně často pravé a síní), které ovlivňuje čerpací funkci srdce.

Předpokládá se, že toxikóza během těhotenství může také působit jako predisponující faktor pro fibroelastózu u plodu.

V postnatálním období mohou rozvoj fibroelastózy srdce usnadnit infekční a zánětlivá onemocnění membrán orgánu, hemodynamické poruchy v důsledku úrazů, vaskulární tromboembolismus, hemoragie v myokardu, metabolické poruchy (zvýšená tvorba fibrinu, poruchy metabolismu bílkovin a železa: amyloidóza, hemochromatóza). Tyto stejné příčiny způsobují vývoj onemocnění u dospělých.

Patogeneze

Pojivová tkáň je speciální tkáň lidského těla, která je součástí téměř všech orgánů, ale aktivně se nepodílí na výkonu jejich funkcí. Pojivové tkáni je přisuzována podpůrná a ochranná funkce. Složením jakési kostry (kostra, stroma) a omezením funkčních buněk orgánu poskytuje jeho konečný tvar a velikost. Při dostatečné pevnosti pojivová tkáň také chrání buňky těla před zničením a poraněním, zabraňuje pronikání patogenů, absorbuje zastaralé struktury pomocí speciálních buněk makrofágů: odumřelé tkáňové buňky, cizí proteiny, odpadní krevní složky atd.

Tuto tkáň lze nazvat pomocnou, protože neobsahuje buněčné prvky, které zajišťují funkčnost konkrétního orgánu. Jeho role v životě těla je však poměrně velká. Pojivová tkáň, která je součástí membrán krevních cév, zajišťuje bezpečnost a funkčnost těchto struktur, díky čemuž se provádí výživa a dýchání (trofismus) okolních tkání vnitřního prostředí těla.

Existuje několik typů pojivové tkáně. Membrána pokrývající vnitřní orgány se nazývá volná pojivová tkáň. Jde o polotekutou bezbarvou látku obsahující zvlněná kolagenová vlákna a rovná vlákna elastinu, mezi kterými jsou náhodně roztroušeny různé typy buněk. Některé z těchto buněk (fibroblasty) jsou zodpovědné za tvorbu vazivových struktur, jiné (endoteliocyty a mastocyty) tvoří průsvitnou matrici pojivové tkáně a produkují speciální látky (heparin, histamin), další (makrofágy) zajišťují fagocytózu atd.

Druhým typem vazivové tkáně je hustá pojivová tkáň, která neobsahuje velké množství jednotlivých buněk, která se zase dělí na bílou a žlutou. Bílou tkáň tvoří hustě nabalená kolagenová vlákna (vazy, šlachy, periost) a žlutou tkáň tvoří náhodně propletená elastinová vlákna protkaná fibroblasty (součást vazů, membrány cév, plíce).

Mezi pojivové tkáně patří také: krev, tukové tkáně, tkáně kostí a chrupavek, ale ty nás zatím nezajímají, protože, mluvíme-li o fibroelastóze, implikují změny vazivových struktur. A elastická a elastická vlákna obsahují pouze volné a husté pojivové tkáně.

Syntéza fibroblastů a tvorba vláken pojivové tkáně z nich je regulována na úrovni mozku. Tím je zajištěna stálost jeho vlastností (pevnost, pružnost, tloušťka). Pokud je z nějakých patologických důvodů narušena syntéza a vývoj pomocné tkáně (zvyšuje se počet fibroblastů, mění se jejich „chování“), dochází k růstu silných kolagenových vláken nebo ke změně růstu elastických vláken (zůstávají krátká, svíjejí se ), což vede ke změně vlastností membrány orgánu a některých vnitřních struktur pokrytých pojivovou tkání. Stávají se silnějšími, než je nutné, stávají se hustšími, silnějšími a nepružnými, připomínají vláknitou tkáň ve složení vazů a šlach, což vyžaduje velké úsilí, aby se protáhly.

Taková tkáň se špatně natahuje, omezuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdce a cév, změny velikosti plic při nádechu a výdechu), proto dochází k narušení zásobování krví a dýchacích orgánů, což má za následek nedostatek kyslíku.

Faktem je, že zásobování těla krví se provádí díky srdci, které funguje jako čerpadlo, a dvěma kruhům krevního oběhu. Plicní oběh je zodpovědný za zásobování krví a výměnu plynů v plicích, odkud je kyslík dodáván do srdce s průtokem krve a odtud do systémového oběhu a je distribuován po celém těle, což zajišťuje dýchání orgánů a tkání.

Elastický obal, omezující kontrakci srdečního svalu, snižuje funkčnost srdce, které tak aktivně nepumpuje krev a s ní i kyslík. Při fibroelastóze plic je narušena jejich ventilace (okysličování), je zřejmé, že do krve se začíná dostávat menší množství kyslíku, což i při normální činnosti srdce přispěje k kyslíkovému hladovění (hypoxii) tkání a orgánů. [3]

Symptomy fibroelastóza

Fibroelastóza srdce a plic jsou dva typy onemocnění charakterizované porušením syntézy vláken v pojivové tkáni. Mají různé lokalizace, ale oba jsou potenciálně život ohrožující, protože jsou spojeny s progresivním nebo závažným srdečním a respiračním selháním.

Fibroelastóza plic je vzácným typem intersticiálního onemocnění tohoto důležitého orgánu dýchacího systému. Patří sem chronické patologie plicního parenchymu s poškozením alveolárních stěn (zánět, porušení jejich struktury a struktury), vnitřní výstelky plicních kapilár atd. Fibroelastóza je často považována za zvláštní vzácnou formu progresivní pneumonie s tendencí k fibrotickým změnám v tkáních plic a pleury.

Identifikovat onemocnění hned na začátku je téměř nemožné, protože asi 10 let se nemusí nijak připomínat. Toto období se nazývá světelné období. Vznik patologických změn, které ještě neovlivňují objem plic a výměnu plynů, lze náhodně odhalit provedením podrobného vyšetření plic v souvislosti s jiným onemocněním dýchacího ústrojí nebo úrazem.

Onemocnění je charakterizováno pomalou progresí příznaků, takže první projevy onemocnění lze výrazně oddálit v čase od jeho vzniku. Příznaky se postupně zhoršují.

Za první příznaky onemocnění, kterým byste měli věnovat pozornost, lze považovat kašel a zvyšující se dušnost. Takové příznaky jsou často důsledkem onemocnění dýchacích cest, takže mohou být dlouhodobě spojeny s nachlazením a jeho následky. Dušnost je často vnímána jako srdeční porucha nebo změny související s věkem. Přesto je nemoc diagnostikována u lidí, kteří se blíží stáří.

Chyby mohou udělat jak sami pacienti, tak i vyšetřující lékaři, což vede k pozdnímu odhalení nebezpečného onemocnění. Za pozornost stojí kašel, který je u fibroelastózy neproduktivní, ale není stimulován mukolytiky a expektorancii, ale je zastaven antitusiky. Dlouhodobý kašel této povahy je charakteristickým příznakem plicní fibroelastózy.

Dušnost je způsobena progresivním respiračním selháním v důsledku ztluštění alveolárních stěn a pleury, zmenšením objemu a počtu alveolárních dutin v plicích (parenchym orgánu je viditelný na rentgenovém snímku ve formě plástů ). Příznaky se zhoršují pod vlivem fyzické námahy, nejprve výrazné a poté i malé. Jak nemoc postupuje, zhoršuje se, což způsobuje invaliditu a smrt pacienta. 

Progrese fibroelastózy je doprovázena zhoršením celkového stavu: hypoxie vede ke slabosti a závratím, tělesná hmotnost klesá (rozvíjí se anorexie), nehtové falangy se mění jako paličky, kůže zbledne, má bolestivý vzhled.

U poloviny pacientů se objeví nespecifické příznaky v podobě dušnosti a bolesti na hrudi, charakteristické pro pneumotorax (hromadění plynů v pleurální dutině). Tato anomálie může vzniknout i v důsledku úrazů, primárních a sekundárních plicních onemocnění a nesprávné léčby, proto ji nelze diagnostikovat.

Pro fibroelastózu srdce, stejně jako pro patologii růstu pojivové tkáně plic, jsou charakteristické: bledost kůže, ztráta hmotnosti, slabost, která je často záchvatovitého charakteru, dušnost. Může se také vyskytnout přetrvávající horečka nízkého stupně bez známek nachlazení nebo infekce.

U mnoha pacientů dochází ke změně velikosti jater. Zvyšuje se bez příznaků dysfunkce. Je také možné, že se objeví edém nohou, obličeje, rukou, sakrální oblasti.

Charakteristickým projevem onemocnění je narůstající oběhové selhání spojené s porušením srdce. Současně je diagnostikována tachykardie (zvýšení počtu srdečních tepů je často kombinováno s arytmií), dušnost (včetně nepřítomnosti fyzické námahy), cyanóza tkání (cyanotická barva způsobená akumulací karboxyhemoglobinu v krvi tj. Kombinace hemoglobinu s oxidem uhličitým v důsledku narušeného průtoku krve a tím i výměny plynů).

V tomto případě se příznaky mohou objevit jak bezprostředně po narození dítěte s touto patologií, tak po nějakou dobu. U starších dětí a dospělých se známky těžkého srdečního selhání obvykle objevují na pozadí infekce dýchacích cest, která působí jako spouštěč. [4]

Fibroelastóza u dětí

Pokud je plicní fibroelastóza onemocněním dospělých, často pocházející z dětství, ale dlouho se nepřipomíná, pak se taková patologie endokardu srdce často objevuje ještě před narozením dítěte a ovlivňuje jeho život od prvního okamžiky narození. Tato vzácná, ale závažná patologie je příčinou těžko napravitelného srdečního selhání u kojenců, z nichž mnozí zemřou do 2 let. [5]

Endokardiální fibroelastóza u novorozenců je ve většině případů výsledkem patologických procesů, které se vyskytují v těle dítěte i v prenatálním věku. Infekce získané od matky, genetické mutace, anomálie ve vývoji kardiovaskulárního systému, dědičná metabolická onemocnění - to vše může podle vědců vést ke změnám pojivové tkáně v membránách srdce. Zvláště pokud je plod ve věku 4-7 měsíců ovlivněn současně dvěma a více faktory.

Například kombinace anomálií ve vývoji srdce a koronárních cév (stenóza, atrézie, koarktace aorty, patologický vývoj buněk myokardu, slabost endokardu atd.), která přispívá k tkáňové ischemii, kombinovaná s zánětlivý proces v důsledku infekce, prakticky nenechává dítěti šanci na více méně života. Podaří-li se nějakým způsobem rychle napravit vývojové vady orgánu, lze progresivní fibroelastózu pouze zpomalit, nikoli však vyléčit.

Obvykle se fibroelastóza srdce u plodu zjistí již v těhotenství při ultrazvukové diagnostice ve druhém nebo třetím trimestru. Ultrazvuk a echokardiografie v období 20 až 38 týdnů prokázaly hyperechogenitu, což ukazuje na ztluštění a zhutnění endokardu (často difúzní, méně často fokální), změnu velikosti a tvaru srdce (orgán je zvětšený a má tvar koule nebo střely se vnitřní struktury postupně vyhlazují ). [6]

V 30-35% případů byla fibroelastóza detekována před 26. Týdnem těhotenství, v 65-70% - v následujícím období. U více než 80 % novorozenců je fibroelastóza kombinována s obstrukční srdeční chorobou, tzn. Je sekundární, navzdory včasnému načasování jeho detekce. U poloviny nemocných dětí byla zjištěna hyperplazie levé komory, což vysvětluje vysokou prevalenci fibroelastózy této konkrétní srdeční struktury. Patologie aorty a její chlopně, zjištěné u třetiny dětí s endokardiálním přerůstáním, vedou také ke zvětšení (dilataci) komory levé komory a narušení její funkčnosti.

Při instrumentálně potvrzené srdeční fibroelastóze lékaři doporučují ukončit těhotenství. Téměř u všech narozených dětí, jejichž matky odmítly lékařský potrat, se příznaky onemocnění potvrdily. Příznaky srdečního selhání, charakteristické pro fibroelastózu, se objevují do jednoho roku (výjimečně ve 2-3 letech). U dětí s kombinovanou formou onemocnění se známky srdečního selhání zjišťují již od prvních dnů života.

Vrozené formy primární a kombinované fibroelastózy u dětí mají nejčastěji rychlý průběh s rozvojem těžkého srdečního selhání. Nemoc je indikována nízkou aktivitou, letargií dítěte, odmítáním prsu kvůli únavě, nechutenstvím, nadměrným pocením. To vše vede k tomu, že dítě špatně přibírá. Pokožka miminka je bolestivě bledá, u některých s namodralým nádechem, nejčastěji v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

Objevují se známky špatné imunity, proto tyto děti často a rychle nachytají respirační infekce, které situaci komplikují. Někdy v prvních dnech a měsících života dítě nemá poruchy krevního oběhu, ale časté infekce a plicní onemocnění se stávají spouštěčem městnavého srdečního selhání.

Další studie zdravotního stavu novorozenců a malých dětí s podezřením nebo dříve diagnostikovanou fibroelastózou prokázaly nízký krevní tlak (hypotenzi), zvětšení srdce (kardiomegalie), tlumené tóny při poslechu srdce, někdy se objevil systolický šelest charakteristické pro insuficienci mitrální chlopně, tachykardii, dušnost Auskultace plic ukazuje přítomnost sípání, což ukazuje na přetížení.

Porážka endokardu levé komory často vede k oslabení svalové vrstvy srdce (myokardu). Normální srdeční rytmus se skládá ze dvou rytmicky se střídajících tónů. Při fibroelastóze se může objevit třetí (a někdy i čtvrtý) tón. Takový patologický rytmus je dobře slyšitelný a svým zvukem připomíná třídobý koňský chod (cval), proto se mu říká cvalový rytmus.

Za další příznak fibroelastózy u malých dětí lze považovat výskyt srdečního hrbu. Faktem je, že žebra dítěte v časném postnatálním období zůstávají neosifikovaná a jsou představována chrupavčitou tkání. Zvětšení velikosti srdce vede k tomu, že začne vyvíjet tlak na "měkká" žebra, v důsledku čehož se ohýbají a získávají konstantní dopředu zakřivený tvar (srdeční hrb). Při fibroelastóze u dospělých se srdeční hrbol nevytváří kvůli síle a tuhosti kostní tkáně žeber, i když jsou všechny struktury srdce zvětšené.

Vznik srdečního hrbu samo o sobě ukazuje pouze na vrozenou srdeční chorobu bez upřesnění její povahy. Ale v každém případě je to způsobeno zvětšením velikosti srdce a jeho komor.

Edémový syndrom s fibroelastózou u dětí je diagnostikován zřídka, ale u mnoha miminek dochází ke zvětšení jater, která začínají vyčnívat v průměru o 3 cm pod okrajem žeberního oblouku.

Pokud má fibroelastóza získaný charakter (např. Je důsledkem zánětlivých onemocnění srdečních membrán), má klinický obraz nejčastěji pomalu progredující charakter. Nějakou dobu nemusí být příznaky vůbec žádné, pak se objevují mírné známky srdeční dysfunkce v podobě dušnosti při fyzické námaze, zrychlení tepové frekvence, únavy a nízké fyzické odolnosti. O něco později se začnou zvyšovat játra, objeví se otoky a záchvatovité závratě.

Všechny příznaky získané fibroelastózy jsou nespecifické, což ztěžuje diagnostiku onemocnění, připomínající buď kardiomyopatii nebo onemocnění jater a ledvin. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno ve stadiu těžkého srdečního selhání, které negativně ovlivňuje výsledky léčby.

Komplikace a důsledky

Je třeba říci, že fibroelastóza srdce a plic je vážná patologie, jejíž průběh závisí na různých okolnostech. Situaci výrazně komplikují vrozené srdeční vady, které lze v raném věku chirurgicky odstranit, ale zůstává poměrně vysoké riziko úmrtí (cca 10 %).

Předpokládá se, že čím dříve se nemoc rozvine, tím závažnější budou její následky. To potvrzuje i fakt, že vrozená fibroelastóza má ve většině případů fulminantní nebo akutní průběh s rychlou progresí srdečního selhání. Rozvoj akutního srdečního selhání u dítěte mladšího 6 měsíců je považován za špatnou prognostickou známku.

Léčba přitom nezaručuje úplné obnovení srdeční činnosti, ale pouze zpomaluje nárůst příznaků srdečního selhání. Na druhou stranu absence takové podpůrné léčby vede k úmrtí během prvních dvou let života miminka.

Pokud je srdeční selhání zjištěno v prvních dnech a měsících života miminka, s největší pravděpodobností se dítě nedožije ani týdne. Děti reagují na léčbu různě. Při absenci terapeutického účinku není prakticky žádná naděje. Ale s poskytnutou pomocí je průměrná délka života nemocného dítěte malá (od několika měsíců do několika let).

Chirurgická intervence a korekce vrozených srdečních vad, které způsobily fibroelastózu, obvykle zlepší stav pacienta. Při úspěšné chirurgické léčbě hyperplazie levé komory srdce a splnění požadavků lékaře může onemocnění získat benigní průběh: srdeční selhání bude mít chronický průběh bez známek progrese. I když naděje na takový výsledek je mizivá.

Pokud jde o získanou formu srdeční fibroelastózy, rychle nabývá chronického průběhu a postupně progreduje. Medikamentózní léčba může proces zpomalit, ale ne zastavit.

Fibroelastóza plic, bez ohledu na dobu výskytu změn v parenchymu a membránách orgánu po lehkém období, začíná rychle postupovat a ve skutečnosti zabíjí člověka za několik let, což vyvolává vážné respirační selhání. Smutné je, že dosud nebyly vyvinuty účinné metody léčby onemocnění. [7]

Diagnostika fibroelastóza

Endomyokardiální fibroelastóza, jejíž příznaky jsou ve většině případů zjištěny již v raném věku, je vrozené onemocnění. Pokud vyloučíme ty ojedinělé případy, kdy se onemocnění začalo rozvíjet ve starším dětství a dospělosti jako komplikace úrazů a somatických onemocnění, je možné patologii identifikovat již v prenatálním období, tzn. Před narozením dítěte.

Lékaři se domnívají, že patologické změny v tkáních endokardu, změna tvaru srdce plodu a některé rysy jeho práce, charakteristické pro fibroelastózu, lze určit již ve 14. Týdnu těhotenství. Je to však stále poměrně krátké období a nelze vyloučit, že se onemocnění může objevit o něco později, blíže třetímu trimestru těhotenství a někdy i několik měsíců před porodem. Proto se při pozorování těhotných žen doporučuje provádět klinické ultrazvukové screeningy srdce plodu s odstupem několika týdnů.

Podle jakých známek mohou lékaři při příštím ultrazvuku onemocnění tušit? Hodně záleží na formě onemocnění. Nejčastěji je fibroelastóza diagnostikována v oblasti levé komory, ale tato struktura není vždy zvětšena. Dilatovaná forma onemocnění se zvětšením levé komory srdeční se při ultrazvukovém vyšetření snadno určí kulovitým tvarem srdce, jehož vrchol představuje levá komora, celkové zvětšení velikosti orgánu a vyboulení mezikomorové přepážky směrem k pravé komoře. Ale hlavním znakem fibroelastózy je ztluštění endokardu, stejně jako srdečních sept s charakteristickým zvýšením echogenity těchto struktur, což je stanoveno pomocí specifického ultrazvukového vyšetření.

Studie se provádí pomocí speciálního ultrazvukového zařízení s kardiologickými programy. Echokardiografie plodu nepoškozuje matku a nenarozené dítě, ale umožňuje identifikovat nejen anatomické změny v srdci, ale také určit stav koronárních cév, přítomnost krevních sraženin v nich, změny tloušťky srdeční membrány.

Fetální echokardiografie je předepsána nejen v případě odchylek během dekódování výsledků ultrazvuku, ale také v případě infekce (zejména virové) přenesené matkou, použití silných léků, dědičné predispozice, přítomnosti metabolických poruch, stejně jako vrozené srdeční patologie u starších dětí.

Pomocí fetální echokardiografie lze odhalit i další vrozené formy fibroelastózy. Například fibroelastóza pravé komory, běžný proces se současným poškozením levé komory a blízkých struktur: pravá komora, srdeční chlopně, síně, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiální fibroelastóza se ztluštěním vnitřní výstelky komor a postižením části myokardu v patologickém procesu (obvykle v kombinaci s trombózou stěny).

Endokardiální fibroelastóza zjištěná v prenatálním věku má velmi špatnou prognózu, proto lékaři doporučují v tomto případě těhotenství ukončit. Možnost chybné diagnózy je vyloučena opakovaným ultrazvukem srdce plodu, který se provádí 4 týdny po prvním vyšetření, které odhalilo patologii. Je jasné, že konečné rozhodnutí o ukončení nebo zachování těhotenství zůstává na rodičích, ale musí si být vědomi toho, k jakému životu dítě odsuzují.

Endokardiální fibroelastóza není v těhotenství vždy zachycena, zejména s ohledem na skutečnost, že ne všechny nastávající maminky jsou registrovány v prenatální poradně a podstupují preventivní ultrazvukovou diagnostiku. Nemoc dítěte v děloze prakticky neovlivňuje stav těhotné ženy, takže narození nemocného dítěte se často stává nepříjemným překvapením.

V některých případech se rodiče i lékaři o nemoci miminka dozvědí pár měsíců po narození dítěte. V tomto případě nemusí laboratorní krevní testy nic ukázat, kromě zvýšení koncentrace sodíku (hypernatremie). Jejich výsledky však budou užitečné v diferenciální diagnostice k vyloučení zánětlivých onemocnění.

Naděje zůstává v instrumentální diagnostice. Standardní studie práce srdce (EKG) v případě fibroelastózy není příliš objevná. Pomáhá identifikovat poruchy srdce a elektrického vedení srdečního svalu, ale nespecifikuje příčiny takových dysfunkcí. Takže změna EKG napětí (v mladším věku bývá podceňována, ve vyšším věku je naopak nadměrně vysoká) svědčí pro kardiomyopatii, která může souviset nejen se srdečními patologiemi, ale i s poruchami metabolismu. Tachykardie je příznakem srdečního onemocnění. A při porážce obou srdečních komor se kardiogram může obecně zdát normální. [8]

Počítačová tomografie (CT) je vynikající neinvazivní nástroj pro detekci kardiovaskulární kalcifikace a vyloučení perikarditidy.[9]

Magnetická rezonance (MRI) může být užitečná při detekci fibroelastózy, protože biopsie je invazivní. Hypointenzivní okraj v sekvenci perfúze myokardu a hyperintenzivní okraj v sekvenci zpožděného zesílení indikují fibroelastózu. [10]

To však vůbec neznamená, že by se studie měla opustit, protože pomáhá určit povahu práce srdce a stupeň rozvoje srdečního selhání.

Pokud se objeví příznaky srdečního selhání a pacient je kvůli tomu odeslán k lékaři, jsou dále předepsány: rentgen hrudníku, počítačová nebo magnetická rezonance srdce, echokardiografie (EchoCG). V pochybných případech je nutné uchýlit se k biopsii srdečních tkání s jejich následným histologickým vyšetřením. Diagnóza je velmi závažná, proto vyžaduje stejný přístup k diagnostice, i když léčba se příliš neliší od symptomatické léčby ischemické choroby srdeční a srdečního selhání.

Ale ani takto důkladné vyšetření nebude užitečné, pokud se jeho výsledky nevyužijí v diferenciální diagnostice. Výsledky EKG lze použít k odlišení akutní fibroelastózy od idiopatické myokarditidy, exsudativní perikarditidy a aortální stenózy. Laboratorní studie přitom neprokážou známky zánětu (leukocytóza, zvýšená ESR atd.) a měření teploty neukáže hypertermii.

K odlišení endokardiální fibroelastózy od izolované insuficience mitrální chlopně a mitrální srdeční choroby pomáhá analýza tónů a šelestů v srdci, změna velikosti síní a studium anamnézy.

Analýza anamnézy je užitečná pro rozlišení mezi fibroelastózou a srdeční a aortální stenózou. Při zúžení aorty také stojí za to věnovat pozornost nezachování sinusového rytmu a nepřítomnosti tromboembolie. Poruchy srdečního rytmu a usazování trombů se u exsudativní perikarditidy nepozorují, ale onemocnění se projevuje horečkou a horečkou.

Největší obtíž představuje odlišení endokardiální fibroblastózy a městnavé kardiomyopatie. Fibroelastóza, byť ve většině případů není provázena závažnými poruchami srdečního vedení, má přitom méně příznivou léčebnou prognózu.

U kombinovaných patologií je třeba věnovat pozornost jakýmkoliv abnormalitám zjištěným během tomogramu nebo ultrazvuku srdce, protože vrozené malformace značně komplikují průběh fibroelastózy. Pokud je v prenatálním období zjištěna kombinovaná endokardiální fibroelastóza, není vhodné těhotenství udržovat. Mnohem humánnější je to přerušit.

Diagnóza plicní fibroelastózy

Stanovení diagnózy plicní fibroelastózy také vyžaduje určité znalosti a dovednosti lékaře. Faktem je, že příznaky onemocnění jsou značně heterogenní. Jednak indikují městnavá plicní onemocnění (neproduktivní kašel, dušnost), jednak mohou být projevem srdeční patologie. Diagnózu onemocnění proto nelze redukovat pouze na konstatování příznaků a auskultaci.

Studie krve pacienta pomáhají vyloučit zánětlivá onemocnění plic, ale neposkytují informace o kvantitativních a kvalitativních změnách ve tkáních. Přítomnost známek eozinofilie pomáhá odlišit onemocnění od podobných projevů plicní fibrózy, ale neodmítá ani nepotvrzuje skutečnost fibroelastózy.

Instrumentální studie jsou považovány spíše za orientační: RTG plic a tomografické vyšetření dýchacích orgánů, stejně jako funkční analýzy, spočívající ve stanovení dechových objemů, vitální kapacity a tlaku v orgánu.

U plicní fibroelastózy je třeba věnovat pozornost snížení funkce zevního dýchání, měřené při spirometrii. Pokles aktivních alveolárních dutin významně ovlivňuje vitální kapacitu plic (VC) a ztluštění stěn vnitřních struktur ovlivňuje difuzní kapacitu orgánu (DSL), který zajišťuje ventilaci a funkce výměny plynů (jednoduše řečeno, absorbovat oxid uhličitý z krve a uvolňovat kyslík).

Charakteristickými příznaky pleuroparenchymové fibroelastózy jsou kombinace omezeného přívodu vzduchu do plic (obstrukce) a porušení expanze plic při nádechu (restrikce), zhoršení funkce zevního dýchání, středně těžká plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicích). Plíce), diagnostikovaná u poloviny pacientů.

Biopsie plicní tkáně ukazuje charakteristické změny ve vnitřní struktuře orgánu. Patří mezi ně: fibróza pleury a parenchymu v kombinaci s elastózou alveolárních stěn, akumulace lymfocytů v oblasti zhutněných přepážek alveolů, transformace fibroblastů na svalovou tkáň pro ně netypická, přítomnost edematózní tekutiny.

Na tomogramu je patrné poškození plic v horních úsecích ve formě ložisek pleurálního zhutnění a strukturálních změn v parenchymu. Přerostlé vazivo plic připomíná barvou a vlastnostmi svalovou tkáň, ale objem plic se zmenšuje. V parenchymu se nacházejí poměrně velké dutiny obsahující vzduch (cysty). Charakterizovaná nevratnou fokální (nebo difuzní) expanzí bronchů a bronchiolů (trakční bronchiektázie), nízkým postavením kopule bránice.

V radiologických studiích mnoho pacientů odhaluje oblasti "matného skla" a "plíce s plástvem", což naznačuje nerovnoměrnou ventilaci plic v důsledku přítomnosti ložisek zhutnění tkáně. Přibližně polovina pacientů má zvýšení lymfatických uzlin a jater.

Fibroelastózu plic je nutné odlišit od fibrózy způsobené parazitární infekcí as ní spojenou eozinofilií, endokardiální fibroelastózou, plicními chorobami se zhoršenou ventilací a „plístovými plícemi“, autoimunitním onemocněním histicytosis X (jedna z forem této patologie s poškozením plic je tzv. Hand-Schüllerova nemoc - Christian), projevy sarkoidózy a plicní tuberkulózy.

Léčba fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohledu na její lokalizaci, je považována za nebezpečné a prakticky nevyléčitelné onemocnění. Patologické změny na pohrudnici a plicním parenchymu nelze léčebně obnovit. A dokonce ani použití hormonálních protizánětlivých léků (kortikosteroidů) v kombinaci s bronchodilatátory nedává požadovaný výsledek. K mírnému zmírnění stavu pacienta, odstranění obstrukčního syndromu, pomáhají bronchodilatační léky, ale neovlivňují procesy probíhající v plicích, proto je lze použít pouze jako udržovací terapii.

Chirurgická léčba plicní fibroelastózy je rovněž neúčinná. Jedinou operací, která by mohla situaci změnit, je transplantace dárcovského orgánu. Ale transplantace plic má bohužel stejně nepříznivou prognózu. [11]

Fibroelastózu lze podle zahraničních vědců považovat i za jednu z častých komplikací transplantace kmenových buněk plic nebo kostní dřeně. V obou případech dochází ke změnám ve vláknech pojivové tkáně plic, ovlivňujících funkci zevního dýchání.

Nemoc bez léčby (a v současné době neexistuje účinná léčba) progreduje a asi 40 % pacientů umírá na respirační selhání během 1,5–2 let. Očekávaná délka života těch, kteří zůstanou, je však také výrazně omezena (až 10–20 let), stejně jako jejich schopnost pracovat. Osoba se stává invalidní.

Fibroelastóza srdce je také považována za lékařsky nevyléčitelné onemocnění, zejména pokud jde o vrozenou patologii. Děti se obvykle nedožívají více než 2 let. Zachránit je může pouze transplantace srdce, která je sama o sobě obtížnou operací s vysokou mírou rizika a nepředvídatelnými následky, zvláště v tak nízkém věku.

Chirurgicky je u některých miminek možné upravit vrozené srdeční anomálie tak, aby nezhoršovaly stav nemocného dítěte. Při stenóze umění praktikuje instalaci vazodilatátoru - zkratu (koronární bypass). S expanzí levé komory srdce se její tvar rychle obnoví. Ale ani taková operace nezaručí, že se dítě bez transplantace obejde. Přežívá asi 20-25% miminek, přičemž celý život trpí srdečním selháním, tzn. Nejsou považovány za zdravé.

Pokud je nemoc získána, stojí za to bojovat o život dítěte pomocí léků. Musíte však pochopit, že čím dříve se nemoc projeví, tím obtížnější bude s ní bojovat.

Léčba drogami je zaměřena na potírání a prevenci exacerbací srdečního selhání. Pacientům jsou předepsány takové léky na srdce:

• inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE), které ovlivňují krevní tlak a udržují jej v normálním stavu (kaptopril, enalapril, benazepril atd.),
• betablokátory používané k léčbě poruch srdečního rytmu, arteriální hypertenze, prevence infarktu myokardu (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srdeční glykosidy, které při dlouhodobém užívání nejen podporují činnost srdce (zvyšují obsah draslíku v kardiomyocytech a zlepšují vodivost myokardu), ale mohou také poněkud snižovat stupeň ztluštění endokardu (digoxin, gitoxin, strofantin),
• draslík šetřící diuretika (spironolakton, veroshpiron, dekriz), prevence edému tkání,
• antitrombotická léčba antikoagulancii (kardiomagnyl, magnicor), která zabraňuje tvorbě krevních sraženin a poruchám prokrvení věnčitých cév.

U vrozené formy endokardiální fibroelastózy průběžná podpůrná léčba nepřispívá k uzdravení, ale snižuje riziko úmrtí na srdeční selhání nebo tromboembolii o 70–75 %.  [12]

Léky

Jak vidíte, léčba endokardiální fibroelastózy se prakticky neliší od léčby srdečního selhání. V obou případech kardiologové berou v úvahu závažnost kardiopatie. Předepisování léků je čistě individuální s přihlédnutím k věku pacienta, doprovodným onemocněním, formě a stupni srdečního selhání.

Při léčbě získané endokardiální fibroelastózy se používají léky 5 skupin. Zvažte jeden lék z každé skupiny.

Enalapril je lék ze skupiny ACE inhibitorů, vyráběný ve formě tablet různých dávek. Lék zvyšuje koronární průtok krve, rozšiřuje tepny, snižuje krevní tlak bez ovlivnění mozkové cirkulace, zpomaluje a snižuje expanzi levé srdeční komory. Droga zlepšuje prokrvení myokardu, snižuje následky ischemie, poněkud snižuje srážlivost krve, zabraňuje tvorbě krevních sraženin a má mírně diuretický účinek.

Při srdečním selhání se lék předepisuje na dobu delší než šest měsíců nebo průběžně. Začněte užívat lék s minimální dávkou (2,5 mg), postupně ji zvyšujte o 2,5-5 mg každé 3-4 dny. Konstantní dávka bude dávka, kterou pacient dobře snáší a která udržuje krevní tlak v normálních mezích.

Maximální denní dávka je 40 mg. Lze jej užít jednorázově nebo rozdělit do 2 dávek.

V případě, že je krevní tlak nastaven pod normální hodnotu, dávka léku se postupně snižuje. Léčbu enalaprilem není možné náhle ukončit. Doporučuje se udržovací dávka 5 mg denně.

Lék je určen k léčbě dospělých pacientů, ale lze jej předepsat i dítěti (bezpečnost nebyla oficiálně stanovena, ale v případě fibroelastózy mluvíme o životě malého pacienta, takže poměr rizik se bere v úvahu). Nepředepisujte ACE inhibitor pacientům s intolerancí na složky léku, s porfyrií, těhotenstvím a během kojení. Pokud dříve měl pacient Quinckeho edém při užívání jakýchkoli léků této skupiny, je Enalapril zakázán.

Při předepisování léků pacientům se souběžnými patologickými stavy je třeba dbát opatrnosti: těžká onemocnění ledvin a jater, hyperkalémie, hyperaldosteronismus, stenóza aortální nebo mitrální chlopně, systémové patologické stavy pojivové tkáně, srdeční ischemie, onemocnění mozku, diabetes mellitus.

Při léčbě lékem neužívejte konvenční diuretika, aby nedošlo k dehydrataci a silnému hypotenznímu účinku. Současné podávání s draslík šetřícími diuretiky vyžaduje úpravu dávky, protože existuje vysoké riziko hyperkalémie, která zase vyvolává srdeční arytmie, konvulzivní záchvaty, snížený svalový tonus, zvýšenou slabost atd.

Enalapril je obvykle dobře snášen, ale u některých pacientů se mohou objevit nežádoucí účinky. Nejčastějšími jsou: silný pokles tlaku až kolaps, bolesti hlavy a závratě, poruchy spánku, zvýšená únava, vratná porucha rovnováhy, sluchu a zraku, objevení se tinnitu, dušnost, kašel bez sputa, změny složení krve a moči, což obvykle ukazuje na poruchu funkce jater a ledvin. Možné: vypadávání vlasů, snížená sexuální touha, příznaky „návalů horka“ (pocit horka a bušení srdce, hyperémie pokožky obličeje atd.).

"Bisoprolol" je beta-blokátor se selektivním účinkem, který má hypotenzivní a antiischemický účinek, pomáhá bojovat s projevy tachykardie a arytmie. Rozpočtový lék ve formě tablet, který zabraňuje progresi srdečního selhání při endokardiální fibroelastóze. [13]

Stejně jako mnoho jiných léků předepsaných pro IHD a CHF je "Bisoprolol" předepsán po dlouhou dobu. Je vhodné užívat jej ráno před jídlem nebo během jídla.

Pokud jde o doporučené dávky, vybírají se individuálně v závislosti na ukazatelích krevního tlaku a těch lécích, které jsou předepsány souběžně s tímto lékem. V průměru je jednotlivá (denní) dávka 5-10 mg, ale při mírném zvýšení tlaku ji lze snížit na 2,5 mg. Maximální dávka, kterou lze předepsat pacientovi s normálně fungujícími ledvinami, je 20 mg, ale pouze při trvale vysokém krevním tlaku.

Zvýšení uvedených dávek je možné pouze se souhlasem lékaře. Ale u těžkých onemocnění jater a ledvin se za maximální přípustnou dávku považuje 10 mg.

Při komplexní léčbě srdečního selhání na pozadí dysfunkce levé komory, která se nejčastěji vyskytuje u fibroelastózy, se volí účinná dávka, postupně se zvyšuje dávka o 1,25 mg. V tomto případě začínají nejnižší možnou dávkou (1,25 mg). Zvýšení dávky se provádí v intervalech 1 týdne.

Když dávka dosáhne 5 mg, interval se prodlouží na 28 dní. Po 4 týdnech se dávka zvýší o 2,5 mg. Při dodržení takového intervalu a normy dosahují 10 mg, které pacient bude muset užívat po dlouhou dobu nebo neustále.

Pokud je taková dávka špatně snášena, postupně se snižuje na pohodlnou úroveň. Odmítnutí léčby beta-blokátorem by také nemělo být náhlé.

Lék by neměl být předepsán v případě přecitlivělosti na aktivní a pomocné látky léku, akutního a dekompenzovaného srdečního selhání, kardiogenního šoku, atrioventrikulární blokády 2-3 stupňů, bradykardie, stabilně nízkého krevního tlaku a některých dalších srdečních patologií, závažných bronchiálních astma, bronchiální obstrukce, těžké poruchy periferního prokrvení, metabolická acidóza.

Při předepisování komplexní léčby je třeba dbát opatrnosti. Takže kombinace "Bisoprololu" s některými antiarytmiky (chinidin, lidokain, fenytoin atd.), antagonisty vápníku a centrálními antihypertenzivy se nedoporučuje.

Nepříjemné příznaky a poruchy, které jsou možné během léčby Bisoprololem: zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horka, poruchy spánku, pokles tlaku a závratě při vstávání z postele, ztráta sluchu, gastrointestinální příznaky, poruchy jater a ledvin, snížená potence, svalová slabost a křeče. Někdy si pacienti stěžují na poruchy periferního prokrvení, které se projevují snížením teploty nebo znecitlivěním končetin, zejména prstů na nohou a rukou.

V přítomnosti souběžných onemocnění bronchopulmonálního systému, ledvin, jater, u diabetes mellitus je riziko nežádoucích účinků vyšší, což naznačuje exacerbaci onemocnění.

Digoxin je oblíbený srdeční glykosid na bázi digitalisu, který je vydáván přísně na předpis (v tabletách) a měl by být používán pod jeho dohledem. Injekční léčba se provádí v nemocnici s exacerbací IHD a CHF, tablety jsou předepisovány průběžně v minimálně účinných dávkách, protože lék má toxický a narkotický účinek.

Terapeutický účinek spočívá ve změně síly a amplitudy kontrakcí myokardu (dodává srdci energii, podporuje ho při ischemických stavech). Droga se také vyznačuje vazodilatačním účinkem (snižuje kongesci) a určitým diuretickým účinkem, který pomáhá zmírnit otoky a snížit sílu respiračního selhání, které se projevuje ve formě dušnosti.

Nebezpečí digoxinu a dalších srdečních glykosidů spočívá v tom, že v případě předávkování mohou vyvolat poruchy srdečního rytmu způsobené zvýšenou excitabilitou myokardu.

V případě exacerbace CHF je lék předepsán ve formě injekcí, přičemž se volí individuální dávkování s přihlédnutím k závažnosti stavu a věku pacienta. Když se stav stabilizuje, přecházejí na tablety.

Obvykle je standardní jednotlivá dávka léku 0,25 mg. Mnohonásobnost příjmu se může měnit 1 až 5krát denně ve stejných intervalech. V akutním stadiu CHSS může denní dávka dosáhnout 1,25 mg, při průběžné stabilizaci stavu je třeba užívat udržovací dávku 0,25 (méně často 0,5) mg denně.

Při předepisování léku dětem se bere v úvahu hmotnost pacienta. Účinná a bezpečná dávka se vypočítá jako 0,05-0,08 mg na kg tělesné hmotnosti. Ale lék není předepsán neustále, ale po dobu 1-7 dnů.

Dávkování srdečního glykosidu by mělo být předepsáno lékařem s ohledem na stav a věk pacienta. Zároveň je velmi nebezpečné upravovat si dávky samostatně nebo užívat 2 léky s tímto účinkem současně.

"Digoxin" není předepsán pro nestabilní anginu pectoris, těžké srdeční arytmie, AV srdeční blok 2-3 stupňů, srdeční tamponádu, Adams-Stokes-Morganiho syndrom, izolovanou stenózu bikuspidální chlopně a aortální stenózu, vrozenou srdeční anomálii nazývanou Wolfův syndrom Parkinsonův syndrom- Bílá, hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, endo, peri- a myokarditida, aneuryzma hrudní aorty, hyperkalcémie, hypokalémie a některé další patologie. Seznam kontraindikací je poměrně velký a zahrnuje syndromy, které mají více projevů, takže o možnosti použití tohoto léku může rozhodnout pouze odborník.

 Digoxin má také vedlejší účinky. Patří mezi ně poruchy srdečního rytmu (v důsledku nesprávně zvolené dávky a předávkování), ztráta chuti k jídlu, nevolnost (často se zvracením), poruchy stolice, těžká slabost a únava, bolesti hlavy, výskyt „mouch“ před očima, snížení hladiny krevních destiček a poruchy srážlivosti krve, alergické reakce. Nejčastěji je výskyt těchto a dalších příznaků spojen s užíváním velkých dávek léku, méně často s dlouhodobou terapií.

"Spironolakton" odkazuje na mineralokortikoidní antagonisty. Působí močopudně, usnadňuje vylučování sodíku, chlóru a vody, ale zadržuje draslík, který je nezbytný pro normální činnost srdce, neboť jeho vodivá funkce je založena především na tomto prvku. Pomáhá zmírnit otoky. Používá se jako pomůcka při městnavém srdečním selhání.

U CHF je lék předepsán v závislosti na fázi onemocnění. V případě exacerbace může být lék předepsán jak ve formě injekcí, tak v tabletách v dávce 50-100 mg denně. Při stabilizaci stavu je dlouhodobě předepsána udržovací dávka 25-50 mg. Pokud je rovnováha draslíku a sodíku narušena směrem k prvnímu poklesu, lze dávku zvyšovat, dokud se neustaví normální koncentrace stopových prvků.

V pediatrii se účinná dávka vypočítává na základě poměru 1-3 mg spironolaktonu na kilogram tělesné hmotnosti pacienta.

Jak vidíte, i zde je výběr doporučené dávky individuální, stejně jako při jmenování mnoha dalších léků používaných v kardiologii.

Kontraindikacemi pro použití diuretika mohou být: nadbytek draslíku nebo nízká hladina sodíku v těle, patologie spojená s nedostatkem močení (anurie), závažné onemocnění ledvin s porušením jejich výkonu. Droga není předepsána těhotným ženám a kojícím matkám, stejně jako těm, kteří mají intoleranci na složky léku.

Opatrnosti při užívání léku je třeba dbát u pacientů s AV blokádou srdce (možná exacerbace), nadbytkem vápníku (hyperkalcémie), metabolickou acidózou, diabetes mellitus, menstruačními nepravidelnostmi a onemocněním jater.

Užívání léku může způsobit bolesti hlavy, ospalost, nerovnováhu a koordinaci pohybů (ataxie), zvětšení mléčných žláz u mužů (gynekomastie) a poruchu potence, změny charakteru menstruace, zhrubnutí hlasu a nadměrné ochlupení u žen (hirsutismus ), bolesti v epigastriu a poruchy činnosti gastrointestinálního traktu, střevní kolika, poruchy ledvin a minerální rovnováhy. Možné jsou kožní a alergické reakce.

Obvykle jsou vedlejší účinky pozorovány při překročení požadované normy. Při nedostatečném dávkování se může objevit edém.

"Magnicor" - lék, který zabraňuje tvorbě krevních sraženin, na bázi kyseliny acetylsalicylové a hydroxidu hořečnatého. Jeden z účinných prostředků antitrombotické terapie předepsané pro srdeční selhání. Má analgetický, protizánětlivý, protidestičkový účinek, ovlivňuje funkci dýchání. Hydroxid hořečnatý snižuje negativní účinek kyseliny acetylsalicylové na sliznici trávicího traktu.

Při fibroelastóze endomyokardu je lék předepsán pro profylaktické účely, proto je dodržena minimální účinná dávka - 75 mg, což odpovídá 1 tabletě. Při ischemii srdce v důsledku trombózy a následného zúžení průsvitu koronárních cév je počáteční dávka 2 tablety, udržovací dávka odpovídá dávce profylaktické.

Překročení doporučených dávek výrazně zvyšuje riziko krvácení, které je obtížné zastavit.

Dávkování je indikováno dospělým pacientům vzhledem k tomu, že lék obsahuje kyselinu acetylsalicylovou, jejíž užívání do 15 let může mít vážné následky.

Lék není předepisován pacientům v dětství a raném dospívání, s intolerancí kyseliny acetylsalicylové a dalších složek léku, "aspirinovým" astmatem (v anamnéze), akutní erozivní gastritidou, peptickým vředem, hemoragickou diatézou, závažnými onemocněními jater a ledvin, v případě těžkého dekompenzovaného srdečního selhání.

Během těhotenství je "Magnicor" předepsán pouze v případě nouze a pouze v 1-2 trimestru s ohledem na možný negativní účinek na plod a průběh těhotenství. Ve 3. Trimestru těhotenství je taková léčba nežádoucí, protože pomáhá snižovat kontraktilitu dělohy (prodloužený porod) a může způsobit závažné krvácení. Plod může mít: plicní hypertenzi a poruchu funkce ledvin.

Mezi nežádoucí účinky léku patří příznaky z gastrointestinálního traktu (dyspepsie, bolesti v epigastriu a břiše, určité riziko žaludečního krvácení s rozvojem anémie z nedostatku železa). Při užívání léku je možné krvácení z nosu, krvácení z dásní a orgánů močového systému,

V případě předávkování jsou možné závratě, mdloby, zvonění v uších. Alergické reakce nejsou neobvyklé, zejména na pozadí přecitlivělosti na salicyláty. Ale anafylaxe a respirační selhání jsou vzácné nežádoucí reakce.

Výběr léků jako součást komplexní terapie a doporučené dávkování by měly být přísně individuální. Zvláštní pozornost by měla být věnována léčbě těhotných žen, kojících matek, dětí a starších pacientů.

Alternativní medicína a homeopatie

Fibroelastóza srdce je závažné a těžké onemocnění s charakteristickým progresivním průběhem a téměř bez šance na uzdravení. Je jasné, že účinná léčba takového onemocnění alternativními prostředky je nemožná. Recepty alternativní medicíny, což jsou většinou bylinné léčby, lze použít pouze jako pomůcku a pouze se svolením lékaře, aby se nekomplikovala již tak špatná prognóza.

Co se týče homeopatik, jejich užívání není zakázáno, ale může být součástí komplexní léčby srdečního selhání. Pravda, v tomto případě nejde ani tak o léčbu, jako o prevenci progrese CHF.

Léky by měl předepisovat zkušený homeopat a možnost jejich zařazení do komplexní terapie je v kompetenci ošetřujícího lékaře.

Jaká homeopatika pomáhají oddálit progresi srdečního selhání při fibroelastóze? Při akutním srdečním selhání se homeopaté obracejí na pomoc léků: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Navzdory podobnosti indikací se lékaři při výběru účinného léku spoléhají na vnější projevy ischémie ve formě cyanózy (její stupeň a prevalence) a povahu bolestivého syndromu.

U CHF může udržovací terapie zahrnovat: Lachesis a Nayu, Lycopus (v počátečních fázích expanze srdce), Laurocerasus (s dušností v klidu), Latrodectus mactans (s chlopenními patologiemi), přípravky z hlohu (obzvláště užitečné pro endomyokardiální léze).

Se silným srdečním tepem pro symptomatickou léčbu lze předepsat Spigelia, Glonoinum (s tachykardií), Aurum metallicum (s hypertenzí).

Ke snížení závažnosti dušnosti pomáhají: Grindelia, Spongia a Lahegis. Pro úlevu od bolesti srdce lze předepsat: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, ke zmírnění úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. S rozvojem srdečního astmatu jsou zobrazeny: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevence

Prevence získané fibroelastózy srdce a plic spočívá v prevenci a včasné léčbě infekčních a zánětlivých onemocnění, zejména pokud jde o poškození životně důležitých orgánů. Účinná léčba základního onemocnění pomáhá předcházet nebezpečným následkům, ke kterým fibroelastóza patří. Jedná se o skvělou příležitost, jak dobře pečovat o své zdraví a zdraví dalších generací, tzv. Práci pro zdravou budoucnost a dlouhověkost.

Předpověď

Změny pojivové tkáně při fibroelastóze srdce a plic jsou považovány za nevratné. Některé léky s dlouhodobou terapií sice dokážou poněkud zmenšit tloušťku endokardu, ale nezaručují vyléčení. Ačkoli tento stav není vždy fatální, prognóza je stále poměrně špatná. Čtyřleté přežití je 77 %. [14]

Nejhorší prognózu, jak jsme již uvedli, má vrozená forma srdeční fibroelastózy, projevy srdečního selhání jsou viditelné již v prvních týdnech a měsících života dítěte. Dítě může zachránit pouze transplantace srdce, která je sama o sobě v takto raném období rizikovou operací a je třeba ji provést do 2 let. Více takových dětí většinou nežije.

Jiné operace mohou pouze zabránit brzké smrti dítěte (a ani to ne vždy), ale nemohou ho zcela vyléčit ze srdečního selhání. Smrt nastává s dekompenzací a rozvojem respiračního selhání.

Prognóza plicní fibroelastózy závisí na charakteristice průběhu onemocnění. Při bleskově rychlém rozvoji příznaků je šance extrémně malá. Pokud onemocnění postupuje postupně, může pacient žít asi 10-20 let, až do začátku respiračního selhání v důsledku změn v plicních sklípcích.

Mnoha neléčitelným patologiím se lze vyhnout, pokud jsou dodržována preventivní opatření. V případě fibroelastózy srdce jde především o prevenci těch faktorů, které mohou ovlivnit vývoj srdce a oběhového systému plodu (s výjimkou dědičné dispozice a mutací, před kterými jsou lékaři bezmocní ). Pokud se jim nedalo vyhnout, včasná diagnóza pomáhá identifikovat patologii ve fázi, kdy je možný potrat, což je v této situaci považováno za humánní.