Portální hypertenze: příčiny

Hlavní příčiny portální hypertenze:

Prehepatická (subhepatická) portální hypertenze.

1. Zvýšený průtok žilní krve:
   1. arteriovenózní píštěl;
   2. Splenomegalie, která není spojena s onemocněním jater;
   3. cavernomatóza portální žíly.
2. Trombóza nebo okluze portálních nebo splenických žil.

Intrahepatální portální hypertenze

1. Onemocnění jater.
   1. Sharp:
      1. alkoholická hepatitida;
      2. alkoholická tučná játra;
      3. fulminantní virové hepatitidy.
   2. Chronické:
      1. alkoholické onemocnění jater;
      2. chronická aktivní hepatitida;
      3. primární biliární cirhóza;
      4. virové cirhózy;
      5. Wilson-Konovalovova choroba;
      6. dehydratace;
      7. nedostatečnost alfa1-antitrypsinu;
      8. kryptogenní cirhóza;
      9. idiopatická portální hypertenze;
      10. onemocnění jater způsobené arsenem, vinylchlorid, soli mědi;
      11. vrozená fibróza jater;
      12. glukóza;
      13. sarkoidóza;
      14. vymazání intrahepatálních větví jaterních žil spojených s léčbou cytostatiky;
      15. metastazující karcinom;
      16. nodulární regenerační hyperplazie jater;
      17. fokální nodulární hyperplazie.

Post-jaterní portální hypertenze

1. Onemocnění jaterních žil a žil, dolní vena cava:
   1. vrozená membránová infekce dolní vény cava;
   2. žilní okluzivní onemocnění;
   3. trombóza jaterní žíly (onemocnění a Badd-Chiariho syndrom);
   4. trombóza dolní duté žíly;
   5. vady vývoje nižší duté žíly;
   6. komprese nádoru nižší žilní žíly a jaterní žíly.
2. Srdeční choroby:
   1. kardiomyopatie;
   2. onemocnění srdce s poškozením ventilu;
   3. konstriktivní perikarditida.

Infekce

U novorozenců může být příčinou extrahepatální presynzeální hypertenze omfalitida, včetně příznaků způsobených katetrizací pupoční žíly. Infekce se šíří přes pupeční žílu na levou větev portální žíly a pak na hlavní kmen. Děti staršího věku jsou příčinou akutní apendicitidy a peritonitidy.

Occlusion portální žíly je obzvláště běžné v Indii, což představuje 20-30% všech případů krvácení z křečových žil. U novorozenců může být příčinou dehydratace a infekce.

Obstrukce portální žíly se může projevit u nešpecifické ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby.

Může také být komplikací infekce žlučových cest, například v důsledku cholelitiázy nebo primární sklerotizující cholangitidy.

Chirurgické intervence

Obstrukce portálu a slezinných žil často vyvine po splenektomii, zvláště pokud byl počet trombocytů před operací normální. Trombóza se šíří ze slezinné žíly na hlavní portálový portálový hřídel. Zvláště se často objevuje s myeloidní metaplazií. Podobná sled událostí je pozorována u trombózy chirurgicky vytvořeného portosystémového zkratu.

Trombóza portální žíly se může vyvinout jako komplikace velkých a komplexních operací na játrech a žlučových cestách, například při odstraňování striktury nebo při odstranění choledochové cysty.

Zranění

Poškození portální žíly je někdy pozorováno při úrazu z auta nebo pronikavým bodavým poraněním. Porucha portální žíly vede k usmrcení v 50% případů, jediným způsobem, jak zastavit krvácení, je ligace žíly.

Podmínky spojené se zvýšenou tvorbou trombů

U dospělých způsobuje stav hyperkoagulace často trombózu portální žíly. Častěji se vyskytuje u myeloproliferativních onemocnění, které se mohou objevit latentně. Při pitvě makroskopicky a histologicky často odhalují trombotické změny u pacientů trpících portální hypertenzí a myeloproliferativním onemocněním. Trombóza portální žíly je doprovázena ascitem a křečovými žilami jícnu.

Trombóza portální žíly může komplikovat průběh vrozené nedostatečnosti C-proteinu.

Invaze a komprese nádorů

Klasickým příkladem nádoru, který může klíčit do portální žíly nebo stlačit, je hepatocelulární karcinom. Portálový portálový blok může také způsobit rakovinu pankreatu (obvykle jeho tělo) nebo jiné léze sousedící s žíly. U chronické pankreatitidy je slezinná žíla často obstruována, portální žíla je zřídka postižena (5,6%).

Vrozené anomálie

Možná vrozená obstrukce jakékoli oblasti pravé a levé vitelline žíly, z nichž se tvoří portální žíla. Portální žíla může zcela chybět a krev z vnitřních orgánů proudí do centrálních žil, hlavně do dolní duté žíly. V portálu jater nejsou tvořeny žilní kolaterály.

Vrozené anomálie portální žíly jsou obvykle kombinovány s jinými vrozenými malformacemi.

Cirhóza jater

Cirrhóza jater je velmi zřídka komplikována portální žilní trombózou. Nejčastější příčinou je hepatocelulární karcinom, který se vyvíjí proti cirhóze. Dalším mechanismem obstrukce portální žíly je trombocytóza po splenektomii. Parietální tromby zjištěné v lumenu portální žíly během pitvy se zdají být vytvořeny v terminálním stavu. Je zde nebezpečí, že přes-diagnóze trombózy, protože někdy není naplněn zobrazovací metody pro vyšetřování brány Vídeň, vzhledem k přerozdělení krve ve velkých sourozenců nebo zvětšenou slezinu.

Další důvody

Ve velmi vzácných případech může být portální žilní trombóza spojena s těhotenstvím, stejně jako s prodlouženým příjmem perorálních kontraceptiv, zejména starších žen.

Blok portální žíly může být spojen se systémovým žilním onemocněním, zejména s migrační tromboflebitidou.

Při retroperitoneální fibróze může hustá vláknitá tkáň tlačit portální žílu.

Neznámé důvody

Přibližně polovina pacientů po důkladném vyšetření způsobuje, že obstrukce portální žíly zůstává neznáma. Některé z nich identifikují souběžné autoimunitní onemocnění, například hypotyreózu, diabetes mellitus, perniciózní anémii, dermatomyositidu, revmatoidní artritidu. V některých případech se objevuje obstrukce po nediagnostikovaných infekcích břišních orgánů, například po apendicitidě nebo divertikulitidě. 

1. Sharp:
   1. alkoholická hepatitida;
   2. alkoholická tučná játra;
   3. fulminantní virové hepatitidy.
2. Chronické:
   1. alkoholické onemocnění jater;
   2. chronická aktivní hepatitida;
   3. primární biliární cirhóza;
   4. virové cirhózy;
   5. Wilson-Konovalovova choroba;
   6. dehydratace;
   7. nedostatečnost alfa1-antitrypsinu;
   8. kryptogenní cirhóza;
   9. idiopatická portální hypertenze;
   10. onemocnění jater způsobené arsenem, vinylchlorid, soli mědi;
   11. vrozená fibróza jater;
   12. glukóza;
   13. sarkoidóza;
   14. vymazání intrahepatálních větví jaterních žil spojených s léčbou cytostatiky;
   15. metastazující karcinom;
   16. nodulární regenerační hyperplazie jater;
   17. fokální nodulární hyperplazie.
3. Onemocnění jaterních žil a žil, dolní vena cava:
   1. vrozená membránová infekce dolní vény cava;
   2. žilní okluzivní onemocnění;
   3. trombóza jaterní žíly (onemocnění a Badd-Chiariho syndrom);
   4. trombóza dolní duté žíly;
   5. vady vývoje nižší duté žíly;
   6. komprese nádoru nižší žilní žíly a jaterní žíly.
4. Srdeční choroby:
   1. kardiomyopatie;
   2. onemocnění srdce s poškozením ventilu;
   3. konstriktivní perikarditida.

[1], [2], [3], [4]