Příčiny výhřezu mitrální chlopně

V závislosti na příčině se rozlišuje primární prolaps mitrální chlopně (idiopatický, hereditární, vrozený), což je nezávislá patologie nesouvisející s žádným onemocněním a způsobená genetickým nebo vrozeným selháním pojivové tkáně. Prolaps mitrální chlopně u diferencovaného TSDS (Marfanův syndrom, Ehlersův-Danlosův syndrom (typy I-III), osteogenesis imperfecta (typy I a III), elastický pseudoxantom, zvýšená roztažnost kůže (cutis laxa)) je v současnosti klasifikován jako varianta primárního prolapsu mitrální chlopně.

Sekundární prolaps mitrální chlopně se vyvíjí v důsledku některých onemocnění a představuje 5 % všech případů prolapsu chlopně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny sekundárního prolapsu mitrální chlopně

• Revmatická onemocnění.
• Kardiomyopatie.
• Myokarditida
• Ischemická choroba srdeční.
• Primární plicní hypertenze.
• Aneuryzma levé komory.
• Poranění srdce.
• Hematologická onemocnění (von Willebrandova choroba, trombocytopatie, srpkovitá anémie).
• Smíšené s levou síní.
• Myasthenia gravis.
• Syndrom tyreotoxikózy.
• „Sportovní“ srdce.
• Primární gynomastie.
• Dědičná onemocnění (Klinefelterův syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom, Noonan).

Na základě přítomnosti strukturálních změn v cípcích mitrální chlopně se rozlišují:

• klasický prolaps mitrální chlopně (posun chlopně > 2 mm, tloušťka chlopně > 5 mm);
• neklasické PMC (posun křídla >2 mm, tloušťka křídla

Podle lokalizace prolapsu mitrální chlopně:

• PMC předního křídla;
• PMC zadního křídla;
• PMC obou chlopní (celkový PMC).

Podle stupně prolapsu:

• prolaps 1. stupně: vychýlení chlopně o 3-5 mm;
• prolaps II. stupně: vychýlení chlopně o 6–9 mm;
• prolaps III. stupně: vychýlení chlopně o více než 9 mm.

Podle stupně myxomatózní degenerace chlopňového aparátu:

• myxomatózní degenerace stupně 0 - nejsou žádné známky myxomatózní léze mitrální chlopně;
• myxomatózní degenerace I. stupně - minimální. Ztluštění mitrálních chlopní (3-5 mm), obloukovitá deformace mitrálního otvoru v rámci 1-2 segmentů, bez poruchy uzavírání chlopní;
• myxomatózní degenerace II. stupně - středně těžká. Ztluštění mitrálních chlopní (5-8 mm), prodloužení chlopní, deformace obrysu mitrálního otvoru v několika segmentech. protažení tětiv (včetně jednotlivých ruptur), středně těžké protažení mitrálního prstence, narušení uzavření chlopní;
• myxomatózní degenerace III. stupně - výrazná. Ztluštění mitrálních cípů (>8 mm) a jejich prodloužení, maximální hloubka prolapsu cípu, mnohočetné ruptury chord, významné rozšíření mitrálního anulu, žádné uzavření cípů (včetně významné systolické separace). Možný je prolaps více chlopní a dilatace kořene aorty.

Podle hemodynamických charakteristik:

• bez mitrální regurgitace;
• s mitrální regurgitací.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Příčiny primárního prolapsu mitrální chlopně

Výskyt primárního prolapsu mitrální chlopně je způsoben myxomatózní degenerací mitrálních cípků, ale i dalších pojivových tkání mitrálního komplexu (fibrózní prstenec, akordy) - geneticky podmíněnou vadou v syntéze kolagenu, vedoucí k narušení architektoniky fibrilárního kolagenu a elastických struktur pojivové tkáně s akumulací kyselých mukopolysacharidů (kyselina hyaluronová a chodroitin sulfát) bez zánětlivé složky. Specifický gen a chromozomální vada, která určuje rozvoj PVP, dosud nebyla identifikována, ale na chromozomech 16p, 11p a 13q byly identifikovány tři lokusy spojené s PVP. Byly popsány dva typy dědičnosti myxomatózní degenerace chlopňového aparátu srdce: autozomálně dominantní (u MVP) a vzácnější vázaná na chromozom X (Xq28). Ve druhém případě se vyvíjí myxomatózní onemocnění srdečních chlopní (A-vázaná myxomatózní chlopňová dystrofie, pohlavně vázaná chlopňová dysplazie). U MVP je zaznamenána zvýšená exprese antigenu Bw35 systému HLA, což přispívá ke snížení intersticiálního hořčíku a narušení metabolismu kolagenu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneze prolapsu mitrální chlopně

Ve vývoji prolapsu mitrální chlopně hrají hlavní roli strukturální změny cípků, fibrózního prstence a tětiv spojených s myxomatózní degenerací s následným narušením jejich velikostí a vzájemných poloh. Při myxomatózní degeneraci dochází k ztluštění řídké houbovité vrstvy mitrálního cípu v důsledku akumulace kyselých mukopolysacharidů se ztenčením a fragmentací fibrózní vrstvy, což snižuje její mechanickou pevnost. Nahrazení elastické vláknité tkáně cípu chlopně slabou a neelastickou houbovitou strukturou vede k vyboulení cípu pod krevním tlakem do levé síně během systoly levé komory. Ve třetině případů se myxomatózní degenerace rozšiřuje na fibrózní prstenec, což vede k jeho expanzi, a na tětivy s jejich následným prodloužením a ztenčením. Hlavní role ve vývoji mitrální regurgitace při prolapsu mitrální chlopně se připisuje neustálému traumatickému účinku turbulentního regurgitačního proudění na změněné cípy a dilataci mitrálního anulu. Dilatace mitrálního fibrózního prstence o více než 30 mm v průměru je charakteristická pro myxomatózní degeneraci a slouží jako rizikový faktor pro rozvoj mitrální regurgitace, která se vyskytuje u 68–85 % jedinců s MVP. Rychlost progrese mitrální regurgitace je určena stupněm projevu počátečních strukturálních a funkčních poruch komponent mitrálního aparátu. V případě mírného prolapsu nezměněných nebo mírně změněných chlopní mitrální chlopně nemusí být po dlouhou dobu pozorován významný nárůst stupně mitrální regurgitace, zatímco při dostatečně výrazných změnách chlopní, včetně šlachových chordů a papilárních svalů, je rozvoj mitrální regurgitace progresivní. Riziko vzniku hemodynamicky významné mitrální regurgitace v průběhu 10 let u jedinců s MVP s prakticky nezměněnou strukturou je pouze 0–1 %, zatímco zvětšení plochy a ztluštění chlopně mitrální chlopně >5 mm zvyšuje riziko mitrální regurgitace na 10–15 %. Myxomatózní degenerace akordů může vést k jejich rupturám s tvorbou „plovoucí“ akutní mitrální regurgitace.

Stupeň prolapsu mitrální chlopně závisí také na některých hemodynamických parametrech: srdeční frekvenci a objemovém průtoku levé komory (EDV). Se zvýšením srdeční frekvence a snížením EDV se cípy mitrální chlopně přibližují k sobě, průměr chlopňového prstence a napětí tětiv se snižuje, což vede ke zvýšení prolapsu chlopně. Zvýšení EDV levé komory snižuje závažnost prolapsu mitrální chlopně.