Startl - syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika

Urychlený syndrom spojuje velkou skupinu onemocnění charakterizovaných zesílenou rozpačitou reakcí (utrpení - strkání) na neočekávané vnější podněty.

Počáteční reakce ("generalizovaná aktivační reakce motoru") je univerzální složkou orientačního reflexu pro savce. Jeho latentní doba je menší než 100 ms a doba trvání je menší než 1000 ms. Pro fyziologickou počáteční reakci je charakteristická obvyklá reakce. Jako benigní jev začíná reakce u 5-10% populace.

Zintenzívněná reakce na začátek je stereotypní reakce (trhlosti) na světlo, zvuk a jiné neočekávané podněty. Dominantním prvkem překvapivým reakcím je zobecněná flexe hlavy, trupu a končetin (i když někdy je rozšířením reakce). Ona a fyziologická odezva vyděšení u zdravých lidí, zprostředkované především retikulární formace mozku (stejně jako amygdala a hippocampus), má mimořádně široké recepčního pole a v důsledku zvýšené dráždivosti spinálních motoneuronů. Počáteční reakce je modulována kortikálními mechanismy. Stav poplachu posiluje reakci startu. Patologická (zesílená) počáteční reakce se liší od její fyziologické závažnosti.

Zintenzivněná reakce na záchvaty může být také důsledkem různých onemocnění postihujících nervový systém. V tomto ohledu může být primární a sekundární.

Hlavní formy a příčiny vzniku syndromu:

I. Fyziologická start-reakce zdravých lidí (chvění v reakci na světlo, zvuk a jiné nečekané podněty).

II. Zesílená patologická reakce:

A. Primární formy:

1. Hyperexlexion.
2. Kulturně způsobené syndromy, jako je meryachit, lat, "skákání Francouze z Maine" a další.

B. Sekundární formy:

1. Neprogresivní encefalopatie.
2. Startle-epilepsie.
3. Vysoké poškození míchy a mozkového kmene (kmen retikulární reflexní myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Zastavení zadní talamické tepny.
6. Creutzfeldt-Jakobova choroba.
7. Myoklonická epilepsie.
8. Syndrom rigidní osoby.
9. Touretteho syndrom.
10. Hypertyreóza.
11. Hyperaktivní chování.
12. Zpožděný duševní vývoj.
13. Iatrogenní formy (indukované léčivem).
14. Psychogenní choroby.

A. Primární formy syndromu strachu

Primární formy benigní zlepšené vyděšení reakci, giperekpleksiyu (překvapit onemocnění), překvapit epilepsie a některé tzv kulturně zprostředkované poruchy (druhý zůstává špatně rozumí patofyziologie a jejich místo v klasifikaci může změnit).

Giperekpleksiya - sporadické (s pozdějším nástupem), nebo (častěji) dědičné onemocnění s autosomálně dominantní dědičností, vyznačující se tím, že začne v raném dětství, vrozené svalové hypertenzí ( „tuhý dítě» «tuhý-dítě»), že věk se postupně ustoupí, a přítomnost patologických počátečních reakcí. Ty jsou dominantním klinickým příznakem. Stejné rodiny dochází rozmísťovány a méně závažné formy vyděšení odpovědí přetrvávat rozdíl svalová ztuhlost po celý život a často jsou příčinou pádů pacientů (někdy opakované zlomeninám). Trial odezva vyděšení je pokolachivanii blbec na špičku nosu, který je tvořen návykové. V tomto případě, na rozdíl od počáteční epilepsie, není vědomí porušováno. U pacientů, kteří se vyznačují zvýšenou giperekpleksiey noční myoklonus. Předpokládá se, že giperekpleksiya představuje retikulární stimul citlivé (reflexní) myoklonus. Často existuje dobrá odpověď na klonazepam.

Mezi syndromy kultury zprostředkovaná, které mohou být jak rodina a sporadická, patří například „lat“, „“, „miryachit skákání Francouze Maine,“ „IMU“, „Mali-Mali“, „Yaun“ "Škytavka" a další (více než 10), které jsou popsány v různých zemích světa od 15. Století.

Mezi studované dvě formy: „lat“ a „skákání Francouze of Maine syndromu“ Vyskytují se jak ve formě rodinných, tak sporadických forem. Hlavními symptomy jsou vyslovuje vyděšení reakce v důsledku neočekávaných dotykem (většinou akustických) podněty, které jsou v kombinaci s těmito jevy (ne nutně všechny z nich) jako echolalia, echopraxia, eschrolalia a automatické provádění příkazů nebo pohyby, které napodobují chování ostatních. Tyto syndromy jsou v současné době vzácné.

B. Sekundární formy syndromu vyděšení

Sekundární formy se vyskytují s velkým počtem neurologických a duševních chorob. Patří k nim mimo progresivní encefalopatie (post-traumatická, posthypoxického, perinatální anoxie), degenerativních onemocnění, vysoký poranění míchy, Arnold-Chiari syndrom, okluze zadních thalamu tepen, mozkové absces, Chiari anomálie, Creutzfeldt-Jakobovy nemoci, myoklonické epilepsie, tuhý man syndrom, sarkoidóza , virové infekce, roztroušená skleróza, Tourettův syndrom, hypertyreóza a „hyperadrenergic stav“, Tay-Sachs nemoc, některé fakomotozy, paraneoplastické léze článek mozkové vlny, hyperaktivní chování, zpožděné duševní zrání a některé další podmínky. Zesílené vyděšení reakce jsou také na obrázku psychogenní neurotických onemocnění, zejména v přítomnosti řady úzkostných poruch.

Zvláštní variantou syndromu sekundárního utrpení je "nálada-epilepsie", která nenaznačuje nosologickou jednotku a spojuje několik fenoménů s epilepsiemi různého původu. To zahrnuje epileptické záchvaty, které jsou vyvolány neočekávanými senzorickými podněty ("stimulující citlivou epilepsií"), které způsobují úžas. Takové epileptické záchvaty jsou popsány v různých formách mozkové obrny, stejně jako u pacientů s Downovým syndromem, Sturge-Weberovou chorobou a Lennox-Gastautovým syndromem. Startle-indukované epileptické záchvaty mohou být jak částečné, tak i generalizované a jsou pozorovány u lézí frontální nebo parietální oblasti. Dobrým účinkem (zejména u dětí) je klonazepam a karbamazepin.