Syndrom a Mikulicova choroba

Mikulicz nemoc (synonyma: sialoz sarkoid, alergická retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz, lymfocytární tumor) je pojmenován podle lékaře J. Miculicz, který v roce 1892 popsal vzestup i ve všech velkých i malých slinných a slzných žláz, který on sledoval na Po dobu 14 měsíců má rolník 42 let.

Autor napsal, že onemocnění začalo asi šest měsíců před zahájením pozorování s otokem slzných žláz. Oční mezera se zúžila, je těžké sledovat s halo. Nebyly žádné jiné subjektivní pocity. Brzy se zvětšili pod mandibulární žlázy, které zasahovaly do mluvení a jídla a později i příušnic. Pohled nebyl rušen. Zvětšené slinné žlázy měly hustou elastickou konzistenci, byly bezbolestné, mírně pohyblivé. Sliny v ústech byly pozorovány hodně, sliznice nebyla změněna. Autor provedl částečnou resekci slzných žláz, která se brzy zvětšila na stejnou velikost. Teprve po úplném odstranění slzných a submaxilárních žláz se rolník vrátil ke své práci a cítil se dobře. Nicméně po dvou měsících onemocněl a 9. Den zemřel na peritonitidu. Případové a malé slinné žlázy, které se po operaci mírně zvětšily, začaly rychle klesat před smrtí a poté zcela zmizely. V pathohistologickém studiu submandibulárních žláz I. Mikulich zjistil, že celá žláza má normální strukturu; Můžete ji rozdělit na lalůčky a sázky. Na řezu byla tkáň žlázy odlišná od normální vaskulární insuficience, měla bledě načervenaložlutou barvu. Železo mělo měkkou konzistenci, měl mastný, průhledný povrch. Mikroskopicky nezměněné aciny byly rozloženy tkáňami s kulatými buňkami, jejichž buňky měly různé velikosti. Mezi nimi byl tenký endoplazmatický retikulum. Ve větších buňkách mitóza mohla být rozpoznána. Podobný vzorek byl pozorován u slzných žláz.

Epidemiologie mykulární nemoci

Jedná se o vzácnou onemocnění, pozorovanou u dospělých, zejména u žen. V dětství to není poznamenáno. Často je diagnostikován u pacientů s krevním onemocněním (lymfogranulomatóza) nebo je jejich předchůdcem.

[1], [2], [3], [4],

Příčiny Mikulichovy nemoci

Příčiny Mikulichovy choroby nejsou známy, je podezření na virovou infekci, stejně jako onemocnění krve (lymfogranulomatóza).

Symptomy Mikulichovy nemoci

Klinický obraz je charakterizován pomalým a bezbolestným významným zvýšením všech slinných a slzných žláz (jak popsal I. Mikulich v roce 1892). Kůže přes žlázy v barvě se nemění. Když je palpace žlázy hustě elastická konzistence. Funkce slinných a slzných žláz se na rozdíl od Sjogrenova syndromu nemění. Sliznice ústní dutiny v barvě se nezmění. Sliny se slinnými žlázami se uvolňují volně. Žádné známky poškození vnitřních orgánů nejsou zjištěny.

Diagnóza mikulické nemoci

U Mikulichova syndromu lze detekovat lymfoproliferační změny v krevním systému. Laboratorní indikátory moči zůstávají v normálních mezích. Sialogramy určují příznaky intersticiální sialadenitidy se zúžením kanálků žlázy. V biopsiích slinných a slzných žláz vykazují výraznou lymfocytární infiltrace, který stlačuje kanály bez přerušení bazální membrány a náhradou acinární tkáně.

Léčba Mikulichovy nemoci

Léčba Mikulichovy choroby (syndrom) je většinou symptomatické. Použití radioterapie, která poskytuje dočasný efekt, následovaný slinných žláz opět zvýší, může být dlouho přetrvávající sucho v ústech. Pro použití jako léčebného prokain vnější blokády v slinných žláz, atd injekce galanthaminu. Léčba je považován za účinný v případě výrazného poklesu slinných žláz po dlouhé období, za nepřítomnosti xerostomie a akutní sialoadenitida.

Prognóza Mikulichovy nemoci

Výhled je nepříznivý. Relaps se často pozoruje. V dynamice pozorování jsou zjištěny různé krevní choroby nebo jiné závažné patologické procesy v těle.