Výměna sacharidů

Sacharidy jsou hlavním zdrojem energie: 1 g sacharidů s plnou štěpení uvolní 16,7 kJ (4 kcal). Navíc, sacharidy jako součást mukopolysacharidy pojivové tkáně, a ve formě komplexních sloučenin (glykoproteiny, lipopolysacharidy), jsou strukturní prvky buňky, stejně jako složky některých účinných biologických látek (enzymy, hormony, imunitní orgány a kol.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Sacharidy ve stravě

Podíl sacharidů ve stravě dětí závisí do značné míry na věku. U dětí prvního roku života je obsah sacharidů, který zajišťuje potřebu energie, 40%. Po roce se zvýší na 60%. V prvních měsících života je potřeba uhlohydrátů pokrytá mléčným cukrem - laktózou, která je součástí ženského mléka. Při umělém krmení s mléčnými formulemi dostává dítě také sacharózu nebo maltózu. Po zavedení doplňkových potravin začínají vstoupit do těla polysacharidy (škrob, částečně glykogen), které v podstatě pokrývají potřeby karbohydrátů těla. Tento typ výživy dětí přispívá jak k tvorbě amylázy pankreasem, tak k jeho sekreci se slinami. V prvních dnech a týdnech života je skoro žádná amyláza a salivace je nevýznamná a až 3-4 měsíce se začíná rozvíjet amyláza a výrazně se zvyšuje slin.

Je známo, že hydrolýza škrobu nastává při vystavení amyláze slin a pankreatické šťávě; škrob se rozdělí na maltózu a isomaltózu.

Spolu s potravinami disacharidů - laktóza a sacharóza - maltóza a izomaltózy na povrchu střevní klků střevní sliznice ovlivněn disacharidáz degradovány na monosacharidy: glukóza, fruktóza a galaktóza, které podléhají resorpci přes buněčnou membránu. Proces resorpce glukózy a galaktózy je spojena s aktivní transport, který spočívá v fosforylaci cukrů a jejich konverzi na fosfátu glukózy a pak do glukóza-6-fosfát (respektive galaktozofosfaty). Taková aktivace nastává pod vlivem glukózy nebo galaktozokináz s cenou jedné makroergní vazby ATP. Na rozdíl od glukózy a galaktózy se fruktóza resorbuje téměř pasivně jednoduchou difúzí.

V závislosti na období těhotenství se vytvářejí disacharidasy ve střevě plodu.

Načasování tvorby funkcí gastrointestinálního traktu, načasování detekce a závažnost jako procento podobné funkce u dospělých

Asimilace sacharidů	První detekce enzymu, týdny	Výraz,% dospělých
A-Amyláza pankreatické	22	5
α-amyláza slinných žláz	16	10
Laktáza	10	Více než 100
Sucrasa a isomaltáza	10	100
Glukoamyláza	10	50
Nasávání monosacharidů	11	92

Je možné vidět, že předtím, než rostoucí aktivní maltase a sacharázu (6-8 měsíců těhotenství), a pozdnější (8-10 měsíců) - laktázy. Byla studována aktivita různých disacharidáz v buňkách střevní sliznice. Bylo zjištěno, že celková aktivita maltáza činnosti v době porodu odpovídá průměru 246 mikromolů rozštěpeného disacharid na 1 g proteinu za minutu, celková aktivita sacharázy - 75, celková aktivita izomaltázovou - 45 a celková aktivita laktázy - 30. Tyto údaje jsou velmi zajímavé pro pediatrů , jelikož je jasné, proč je dítě dobré při trávení směsí dextrinmaltózy, zatímco laktóza snadno způsobuje průjmy. Relativně nízká aktivita laktázy ve sliznici tenkého střeva vzhledem k tomu, že deficit laktázy se vyskytuje častěji než selhání dalších disacharidáz.

[10], [11], [12]

Porušení vsysyvvanija sacharidů

Existuje přechodná malabsorpce laktózy a vrozená. Jeho první forma je způsobena zpožděním dozrávání střevní laktázy a proto s věkem mizí. Vrozená forma může být pozorována po dlouhou dobu, ale zpravidla je nejvýraznější od narození během kojení. To je způsobeno skutečností, že obsah laktózy v lidském mléce je téměř dvojnásobně vyšší než u kravského mléka. Klinicky má dítě průjem, který spolu s kapalnou stolicí (více než 5krát denně) je charakterizován pěnivými výkaly kyslé reakce (pH menší než 6). Mohou také existovat příznaky dehydratace, které se projevují závažným stavem.

V pokročilejším věku dochází k tzv. Potlačení laktázy, kdy je její činnost výrazně snížena. To vysvětluje skutečnost, že značný počet lidí netoleruje přirozené mléko, zatímco mléčné výrobky (kefír, acidofil, jogurt) jsou dobře absorbovány. Nedostatek laktázy postihuje přibližně 75% přistěhovalců z Afriky a Indů, až 90% lidí z asijského původu a 20% Evropanů. Méně časté je vrozená malabsorpce sacharózy a isomaltózy. Obvykle se vyskytuje u dětí s umělým podáváním mléčných výrobků obohacených sacharózou a se zavedením džusu, ovoce nebo zeleniny obsahujících tento disacharid do stravy. Klinické projevy nedostatku cukru jsou podobné jako u malabsorpce laktózy. Disacharidová nedostatečnost může mít čistě získaný charakter, být důsledkem nebo komplikací širokého spektra dětských onemocnění. Hlavní příčiny disacharidasové nedostatečnosti jsou uvedeny níže.

Důsledky působení škodlivých faktorů:

• po enteritidě virové nebo bakteriální etiologie;
• zvláštní význam rotavirové infekce;
• podvýživa;
• giardiáza;
• po nekrotické enterokolitidě;
• Imunologická nedostatečnost;
• celiakie;
• cytostatická léčba;
• nesnášenlivost proteinů kravského mléka;
• hypoxické stavy perinatálního období;
• žloutenka a její fototerapie.

hraniční nezralost štětce:

• předčasnost;
• nezralost při narození.

Následky chirurgických zákroků:

• gastrostomie;
• ileostomie;
• kolostomiya;
• resekce tenkého střeva;
• anastomóza tenkého střeva.

Podobné klinické projevy jsou také popsány, když je narušena aktivace monosacharidů - glukózy a galaktózy. Měli by být odlišeny od případů, kdy dieta obsahuje příliš mnoho z těchto monosacharidů, které mají vysokou osmotickou aktivitu, způsobují vstup vody do střeva. Vzhledem k tomu, že absorpce monosacharidů pochází z tenkého střeva v povodí V. Portae, primárně přicházejí do jaterních buněk. V závislosti na podmínkách, které jsou určeny převážně obsahem glukózy v krvi, procházejí transformací na glykogen nebo zůstávají ve formě monosacharidů a jsou přenášeny průtokem krve.

V krvi u dospělých je obsah glykogenu o něco nižší (0,075-0,117 g / l) než u dětí (0,117-0,206 g / l).

Syntéza rezerva sacharidů organismus - Glykogen - je realizován různými enzymy, což vede k vytvoření jeho vysoce rozvětveného molekule udělané z glukózových jednotek, které jsou vázány 1,4 nebo 1,6-vazeb (postranní řetězce glykogenu vyrobeny 1,6-vazby). V případě potřeby může být glykogen znovu rozložen na glukózu.

Syntéza glykogenu začíná v 9. Týdnu intrauterinního vývoje v játrech. Jeho rychlá akumulace se však vyskytuje pouze před narozením (20 mg / g jater za den). Proto je koncentrace glykogenu v plodové jaterní tkáni na narození poněkud větší než koncentrace dospělého. Přibližně 90% nahromaděného glykogenu se používá v prvních 2 až 3 hodinách po porodu a zbývající glykogen se spotřebuje do 48 hodin.

To ve skutečnosti zajišťuje energetickou potřebu novorozenců v prvních dnech života, kdy dítě dostane malé mléko. Od 2. Týdne života dochází opět k akumulaci glykogenu a již třetí týden života jeho koncentrace v játrovém tkáni dosáhne úrovně dospělého. Nicméně, hmotnost jater u dětí je mnohem nižší než u dospělého (děti ve věku 1 rok starý játra hmotnost činí 10% z dospělých jater), takže glykogenu rezervy jsou spotřebovány rychleji u dětí, a měly by jej vyplnit, aby se zabránilo hypoglykémii.

Poměr intenzity procesů glykogenesy a glykogenolýzy velmi určuje obsah glykémie v krvi. Toto množství je velmi stálé. Glykemie je regulována komplexním systémem. Centrální vůči tomuto nařízení je tzv cukr-centrum, které by měly být považovány za funkční spojení nervových center, umístěných v různých částech centrálního nervového systému, - mozkové kůry, subkortikálních (čočková jádra, striatum), hypothalamus, prodloužené míchy. Kromě toho se na regulaci metabolismu sacharidů zahrnuje mnoho endokrinní žlázy (slinivky, nadledvinek, štítné žlázy).

Poruchy metabolismu uhlohydrátů: akumulační onemocnění

Může se však objevit vrozená porucha enzymatických systémů, při které může být narušena syntéza nebo rozklad glykogenu v játrech nebo svalů. Mezi tyto poruchy patří nedostatky rezerv glykogenu. Je založen na nedostatku enzymu glykogen syntetázy. Rarita této choroby je pravděpodobně způsobena obtížemi diagnostiky a rychlým nepříznivým výsledkem. U novorozenců velmi brzy je pozorována hypoglykémie (dokonce i v přestávkách mezi krmením) se záchvaty a ketózou. Častěji se popisují případy glykogenového onemocnění, kdy se glykogen akumuluje v těle normální struktury nebo glykogen je tvořen nepravidelnou strukturou připomínající celulózu (amylopektin). Tato skupina je zpravidla geneticky určená. V závislosti na nedostatku těchto nebo jiných enzymů podílejících se na metabolismu glykogenu jsou izolovány různé formy nebo typy glykogenóz.

V prvním typu, který zahrnuje hepatorenální glykogenózu nebo Girkeovu chorobu, spočívá nedostatek glukóza-6-fosfatázy. Jedná se o nejzávažnější variantu glykogenóz bez strukturálních poruch glykogenu. Nemoc má recesivní přenos; klinicky se manifestuje bezprostředně po narození nebo v dětství. Charakterizována hepatomegalií, která je doprovázena hypoglykemickými křečemi a kómou, ketózou. Slezina se nikdy nezvyšuje. V budoucnu nastane zpoždění v růstu, disproporce v těle (břicho je zvětšeno, kmen je prodloužený, nohy jsou krátké, hlava je velká). V přestávkách mezi krmením se zaznamenává bledost, pocení, ztráta vědomí v důsledku hypoglykémie.

Druhý typ glykogenózy je Pompeova choroba, která je založena na nedostatku kyselé maltázy. Klinicky se projevují brzy po narození a tyto děti rychle umírají. Existují hepato- a kardiomegalie, hypotonie svalů (dítě nemůže držet hlavu, sát). Zvýší se srdeční selhání.

III typu glykogenózy - Coryho choroba způsobená vrozeným defektem amylo-1,6-glukosidázy. Přenos je recesivní-autosomální. Klinické projevy jsou podobné typu I - Girkeovy nemoci, ale méně závažné. Na rozdíl od Girkeovy nemoci je omezená glykogenóza, která není doprovázena ketózou a těžkou hypoglykemií. Glykogen je uložen buď v játrech (hepatomegalie), nebo v játrech a současně ve svalech.

IV typu - Andersenova choroba - způsobuje nedostatek 1,4-1,6-transglukosidázy, což vede k tomu, že glykogen je tvořen nepravidelnou strukturou, která připomíná celulózu (amylopektin). Je to jako cizí tělo. Existuje žloutenka, hepatomegalie. Vzniká cirhóza jater s portální hypertenzí. Výsledkem jsou křečové žíly žaludku a jícnu, jejichž prasknutí způsobuje značné krvácení žaludku.

V typu - svalová glykogenóza, Mc-Ardlova choroba - se vyvíjí kvůli nedostatku svalové fosforylázy. Onemocnění se může objevit během třetího měsíce života, kdy je poznamenáno, že děti nejsou schopné dlouhé kojení na prsa, rychle se vyčerpají. V souvislosti s postupnou akumulací glykogenu v pružícím svalu se pozoruje jeho falešná hypertrofie.

Typ VI glykogenózy - Hertzova nemoc - je způsoben nedostatkem jaterní fosforylázy. Klinicky se zjistí hepatomegalie a hypoglykémie se vyskytuje méně často. Tam je zpoždění v růstu. Průtok je výhodnější než jiné formy. Jedná se o nejběžnější formu glykogeneze.

Existují i jiné formy akumulačních onemocnění, kdy jsou zjištěny mono- nebo polyenzymatické poruchy.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Cukr v krvi jako indikátor metabolismu uhlohydrátů

Jedním z ukazatelů metabolismu uhlohydrátů je obsah cukru v krvi. V okamžiku porodu odpovídá hladina glykémie u dítěte jeho matce, což se vysvětluje volnou transplacentární difúzí. Avšak od prvních hodin života byl zaznamenán pokles obsahu cukru, což je způsobeno dvěma důvody. Jedním z nich je mnohem významnější nedostatek hormonů protizánětlivých látek. To dokazuje skutečnost, že adrenalin a gliczhagon dokáží v tomto období zvýšit obsah cukru v krvi. Další příčinou hypoglykemie u novorozenců je, že rezervy glykogenu v těle jsou velmi omezené a novorozenec, který je aplikován na prsu několik hodin po narození, je konzumuje. Do 5. - 6. Dne života se zvyšuje obsah cukru, ale u dětí zůstává relativně nižší než u dospělých. Zvýšení koncentrace cukru u dětí po prvním roce života se zvlněním (první vlna - o 6 let, druhá - o 12 let), která se shoduje s nárůstem růstu a vyšší koncentrací růstového hormonu. Fyziologický limit oxidace glukózy v těle je 4 mg / (kg • min). Proto by měla být denní dávka glukózy od 2 do 4 g / kg tělesné hmotnosti.

Je třeba zdůraznit, že užívání glukózy při intravenózním podání se objevuje u dětí rychleji než u dospělých (je známo, že tělo užívá intravenózně podávanou glukózu, obvykle do 20 minut). Proto je tolerance dětí k zatížení sacharidů vyšší, což je třeba vzít v úvahu při studiu glykemických křivek. Například pro studium glykemické křivky se zatížení aplikuje v průměru 1,75 g / kg.

Současně mají děti závažnější průběh diabetu, u kterého je obvykle nutné užívat inzulín. Diabetes mellitus u dětí často detekována v období intenzivního růstu zejména (první a druhé fyziologický protahování), když další narušení pozorována korelace endokrinní (hypofýzy somatotropic aktivita stoupá, hormon). Klinicky se diabetes u dětí projevuje žízeň (polydipsie), polyurie, ztráta hmotnosti a často zvýšená chuť k jídlu (polyfagie). Zvyšuje se obsah cukru v krvi (hyperglykémie) a vzhled cukru v moči (glukosurie). Její ketoacidóza je častá.

Srdcem onemocnění je inzulinová nedostatečnost, která ztěžuje pronikání glukózy do buněčných membrán. To způsobuje zvýšení obsahu extracelulární tekutiny a krve a také zvyšuje rozklad glykogenu.

V těle může docházet k odštěpení glukózy několika způsoby. Nejdůležitější z nich je glykolytický řetězec a pentózový cyklus. Rozdělení po glykolytickém řetězci se může objevit jak v aerobních, tak v anaerobních podmínkách. Při aerobních podmínkách vede k tvorbě kyseliny pyrohroznové a pro kyselinu anaerobní - kyselinu mléčnou.

V játrech a myokardu procesy probíhat aerobně v erytrocytech - anaerobně v kosterním svalu s vyztuženou papíru - nejlépe za anaerobních podmínek v klidu - především aerobně. Pro tělo je aerobní cesta ekonomičtější, v důsledku toho se vyrábí více ATP, které nesou velkou energetickou rezervu. Anaerobní glykolýza je méně ekonomická. Obecně lze říci, že buňky mohou rychle, i když neekonomicky, dodat energii bez ohledu na "dodávku" kyslíku. Aerobní štěpení v kombinaci s glykolytickým řetězcem - Krebsův cyklus je hlavním zdrojem energie pro tělo.

Současně může reverzní tok glykolytického řetězce provádět syntézu sacharidů z meziproduktů metabolismu uhlohydrátů, například z kyseliny pyrohroznové a kyseliny mléčné. Konverze aminokyselin na kyselinu pyrohroznovou, α-ketoglutarát a oxalacetát může vést k tvorbě sacharidů. Procesy glykolytického řetězce jsou lokalizovány v cytoplazmě buněk.

Studie poměru metabolitů glykolytického řetězce a Krebsova cyklu v krvi dětí ukazuje poměrně významné rozdíly ve srovnání s dospělými. V krevním séru novorozence a dítěte prvního roku života je obsaženo značné množství kyseliny mléčné, což naznačuje převahu anaerobní glykolýzy. Organismus dítěte se snaží kompenzovat nadměrnou akumulaci kyseliny mléčné zvýšenou aktivitou enzymu laktát dehydrogenázy, který převádí kyselinu mléčnou na kyselinu pyrohroznovou a pak ji začleňuje do Krebsova cyklu.

Existují také určité rozdíly v obsahu izoenzymů laktátdehydrogenázy. U dětí v raném věku je aktivita 4. A 5. Frakce vyšší a obsah první frakce je nižší.

Další, ne méně důležitou cestou pro štěpení glukózy je pentózový cyklus, který začíná glykolytickým řetězcem na úrovni glukóza-6-fosfátu. V důsledku jednoho cyklu 6 molekul glukózy se jeden úplně rozštěpí na oxid uhličitý a vodu. Jedná se o kratší a rychlejší způsob rozkladu, který zajišťuje uvolnění velkého množství energie. V důsledku cyklu pentózy se také vytvářejí pentózy, které tělo využívá pro biosyntézu nukleových kyselin. Pravděpodobně to vysvětluje, proč má pentózový cyklus u dětí velký význam. Jeho klíčovým enzymem je glukóza-6-fosfát dehydrogenasa, která poskytuje vazbu mezi glykolýzou a pentózovým cyklem. Aktivita tohoto enzymu v krvi u dětí ve věku 1 měsíce - 3 roky - 67-83, 4-6 let - 50-60, 7-14 let - 50-63 mmol / g hemoglobinu.

Porušení pentose cyklu v důsledku štěpení glukóza, glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy je základem nesferotsitarnoy hemolytická anémie (druh eritrotsitopaty), což se projevuje anémie, žloutenka, splenomegalie. Typicky, hemolytické krize jsou vyvolány užívají léky (chinin, chinidin, sulfonamidy, antibiotika a některé další.) Amplifikaci blokádu tohoto enzymu.

Podobný klinický obraz hemolytické anémie je způsoben nedostatečností pyruvát kinázy, která katalyzuje konverzi fosfoenolpyruvátu na pyruvát. Vyznačují se laboratorní metodou, která určuje aktivitu těchto enzymů v erytrocytech.

Porušení glykolýzy trombocytů podkladem patogeneze mnoha tromboasteny klinicky projevuje krvácivých poruch s normálními počtu krevních destiček, ale jejich zhoršená funkce (agregace) a intaktní faktory srážení krve. Je známo, že základní energetický metabolismus člověka je založen na použití glukózy. Zbývající hexózy (galaktóza, fruktóza) se zpravidla převádějí na glukózu a podrobí se úplnému štěpení. Konverze těchto hexóz na glukózu se provádí enzymatickými systémy. Nedostatek enzymů, které transformují tuto transformaci, leží v srdci tektosemie a fruktosémií. Jedná se o geneticky určené fermentopatie. V případě cystaktomie se vyskytuje nedostatek galaktosyl-1-fosfatridyltransferázy. V důsledku toho se v těle akumuluje galaktosa-1-fosfát. Navíc je z okruhu extrahováno velké množství fosfátů, což způsobuje nedostatek ATP, což způsobuje poškození energetických procesů v buňkách.

První příznaky galaktozémie se objevují brzy po začátku kojení dětí s mlékem, zvláště samičky, obsahující velké množství laktózy, které obsahuje stejné množství glukózy a galaktózy. Existuje zvracení, tělesná hmotnost je špatná (vzniká hypotrofie). Pak se objeví hepatosplenomegalie s žloutenkou a kataraktem. Možný vývoj ascitu a křečových žil jícnu a žaludku. Při studiu moči se detekuje galaktosurie.

Při galaktosémii by laktóza měla být vyloučena ze stravy. Používají se speciálně připravené mléčné směsi, ve kterých je obsah laktózy prudce snížen. To zajistí správný rozvoj dětí.

Když fruktóza není přeměněna na glukózu, vzniká fruktosemie jako důsledek nedostatku fruktózy-1-fosfataldolázy. Jeho klinické projevy jsou podobné jako u galaktosémie, ale jsou mírnější. Nejtypičtější jeho symptomy jsou zvracení, náhlá ztráta chuti k jídlu (anorexie), když děti začnou dát ovocné šťávy, slazené kaši a bramborovou kaší (sacharóza obsahují fruktózu a glukózu). Proto jsou klinické projevy zvláště zesílené, když jsou děti přenášeny na smíšené a umělé krmení. Ve starším věku pacienti nesnášejí sladkosti a med obsahující čistou fruktózu. Při studiu moči je zjištěna fruktosurie. Je nutné vyloučit ze stravy sacharózu a potraviny obsahující fruktózu.