Autoimunitní hepatitida: příznaky

Autoimunitní hepatitida se vyskytuje hlavně u mladých lidí; věk poloviny pacientů je od 10 do 20 let. Druhý vrchol onemocnění je pozorován v období menopauzy. Tři čtvrtiny jsou ženy.

Ve většině případů se obraz poškození jater neodpovídá stanovenému trvání symptomatologie. Chronická hepatitida může zůstat asymptomatická po několik měsíců (a možná dokonce i let) až do okamžiku, kdy se žloutenka stane zřejmou a může být diagnostikována. Toto onemocnění lze poznat dříve, pokud rutinní studie odhalí stigma onemocnění jater nebo výsledky biochemické studie jaterních funkcí se liší od normy.

U některých pacientů chybí žloutenka, navzdory skutečnosti, že hladina bilirubin v séru obvykle stoupá. Explicitní žloutenka je často epizodická. Příležitostně je pozorována závažná cholestatická žloutenka.

Nástup nemoci může být odlišný. Existují dvě varianty nástupu autoimunní hepatitidy.

U některých pacientů nemoc začíná jako akutní virová hepatitida (únava, ztráta chuti k jídlu, vzhled tmavou moč, pak je intenzivní žloutenka s těžkou hyperbilirubinémie a vysokou úrovní transamináz v krvi), v budoucnosti během 1-6 měsíců. Je vyvíjen jasný klinický obraz autoimunitní hepatitidy.

Druhé provedení nástupu onemocnění dominuje klinického obrazu extrahepatálních projevů a horečka, což vede k chybnému diagnostice systémového lupus erythematodes, revmatismu, revmatoidní artritida, sepse, a další.

V období podrobných symptomů autoimunní hepatitidy jsou charakteristické následující klinické projevy:

1. Hlavní stížnosti pacientů - výrazná všeobecná slabost, únava, výrazné snížení schopnosti pracovat; snížení chuti k jídlu, bolest a pocit těžkosti v pravém hypochondriu, nauzea; výskyt žloutenka, svědění kůže; bolest v kloubech; zvýšená tělesná teplota; výskyt různých vyrážek na pokožce; porušení menstruačního cyklu.
2. Při pohledu z pacientů identifikovaných žloutenka různou závažností, kožní změny (hemoragické exantém jako jasné tečky nebo skvrny, pigmentových skvrn vlevo po jejich zmizení, lupus erythema, často „motýlek“ obličeje, erythema nodosum, Lokalizovaná sklerodermie); lymfadenopatie. Jestliže trpíte těžkým onemocněním objevují žilky, zarudnutí dlaní (Palmer jater).
3. Porážka zažívacího systému.

Nejcharakterističtějším znakem autoimunitní hepatitidy je hepatomegalie. Játra jsou bolestivá, jejich konzistence je mírně hustá. Možná nárůst sleziny (ne u všech pacientů). Během období těžké hepatitidy je pozorován přechodný ascites. Prakticky všichni pacienti mají chronickou gastritidu se sníženou sekreční funkcí.

Je třeba poznamenat, že u některých pacientů se zpravidla během období exacerbace nemoci zaznamenávají epizody reverzibilního "malého" jaterního selhání.

4. Extrahepatické systémové projevy.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém, kromě jater, postihuje mnoho orgánů a systémů. Pacienti identifikovány myokarditida, perikarditida, zánět pohrudnice, ulcerativní kolitidy, glomerulonefritidy, iridocyklitida, Sjogrenův syndrom, autoimunitní zánět štítné žlázy, diabetes mellitus, Cushingův syndrom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytická anémie.

Hypertermie může nastat u osob s těžkým průběhem onemocnění. Tito pacienti mohou také mít akutní recidivující polyartritidu s postižením velkých kloubů, která není doprovázena jejich deformací a má migrační povahu. Ve většině případů jsou zaznamenány bolesti a ztuhlost bez zřetelného otoku. Obvykle jsou tyto změny zcela vyřešeny.

Nejdůležitější z extrahepatálních systémových projevů je glomerulonefritida, nejčastěji se však vyskytuje v terminální fázi onemocnění. Obličejová biopsie často odhaluje mírnou glomerulitidu. Depozice imunoglobulinů a komplementu lze nalézt v glomerulích. Komplexy obsahující malé nukleární ribonukleoproteiny a IgG jsou charakteristické především u pacientů s onemocněním ledvin. Glomerulární protilátky jsou detekovány u téměř poloviny pacientů, ale nespolupracují s objemem poškození ledvin.

Kožní projevy zahrnují alergickou capillaritidu, akné, erytém, změny typu lupus erythematosus a purpury.

Splenomegalie může být zaznamenána bez portální hypertenze, často se zobecněnou lymfadenopatií, která je zjevně součástí jediného procesu lymfoidní hyperplazie.

V aktivní fázi onemocnění jsou zjištěny změny v plicích, včetně pleurisy, migračních plicních infiltrátů a atelektázy. Vyčerpání plicního vzoru na rentgenografii hrudníku může být způsobeno dilatačními kapiláry. Vysoký srdeční výdej při chronické onemocnění jater "přispívá" k rozvoji plicní hypervolemie. Existuje také několik plicních arteriovenózních anastomóz. Další možností je fibrozující alveolitida.

Primární plicní hypertenze je popsána pouze u jednoho pacienta s multisystémovou lézí.

Endokrinní změny zahrnují výskyt cushingoidů, akné, hirsutismus a kožní striae. Chlapci mohou vyvinout gynekomastiku. Možná vývoj thyroiditis Hashimoto a dalších abnormalit ze štítné žlázy, včetně myxedému a tyreotoxikózy. Jak před a po diagnóze chronické hepatitidy u pacientů může dojít k rozvoji diabetu.

Slabá anémie, leukopenie a trombocytopenie jsou spojeny se zvětšenou slezinou (hypersplenismem). Hemolytická anémie s pozitivním rozpadem Coombs je další vzácnou komplikací. Příležitostně je chronický ektopický syndrom spojen s chronickou hepatitidou.

Nešpecifická ulcerózní kolitida může nastat spolu s chronickou aktivní hepatitidou nebo komplikovat její průběh.

Existují zprávy o vývoji hepatocelulárního karcinomu, ale toto je velmi vzácné.

Je třeba zdůraznit, že extrahepatální projevy autoimunitní hepatitidy zpravidla nepřeváží klinický obraz onemocnění a nevyvíjejí se obvykle současně se symptomy hepatitidy, ale mnohem později.

Naproti tomu při systémovém lupus erythematosus, který často musí rozlišovat autoimunní hepatitidu, dominují extrahepatické symptomy klinického obrazu a vyvíjejí se mnohem dříve než příznaky hepatitidy.

Charakteristické znaky autoimunní chronické hepatitidy

• Ženy jsou obvykle nemocné
• Věk 15-25 let nebo období menopauzy
• Sérum: zvýšení aktivity transamináz 10x nárůst hladiny y-globulinu 2x
• Biopsie jater: aktivní nešpecifický proces
• Antinukleární protilátky> 1:40, difuzní
• Protilátky proti aktinu> 1:40
• Dobrá reakce na kortikosteroidy
• Úroveň a-fetoproteinu v séru u třetiny pacientů může více než zdvojnásobit horní hranici normy. Při léčbě kortikosteroidy se koncentrace sníží.

[1], [2], [3], [4]