Biliární dyskineze u dětí

Dyskineze žlučových cest u dětí - poruchy motility žlučníku a sfinkterového aparátu žlučových cest, klinicky projevující se syndromem bolesti, komplexem funkčních poruch trvajících déle než 3 měsíce, doprovázeným bolestmi břicha lokalizovanými v pravém hypochondriu. Jedná se o nejčastější a časnou patologii žlučových cest u dětí.

Sfinkterový aparát žlučovodů zahrnuje:

• Lutkensův svěrač, který se nachází v místě, kde cystický vývod vstupuje do krčku žlučníku;
• Mirizziho svěrač, nacházející se na soutoku cystických a společných žlučovodů;
• svěrač Odneyho, který se nachází na konci žlučovodu v místě jeho vstupu do dvanáctníku.

Synonyma: Dysfunkční poruchy žlučových cest, hypertonická dyskineze Oddiho svěrače, křeč Oddiho svěrače.

Kód MKN-10

K82.0. Dysfunkční poruchy žlučových cest.

Epidemiologie

Statistické údaje založené na principech medicíny založené na důkazech dosud nebyly shromážděny. Míry výskytu dysfunkcí žlučových cest u dětí uváděné v domácí literatuře jsou založeny na klinických dysfunkcích, které způsobují časté návštěvy pediatra a řadí se na druhé místo mezi gastrointestinálními onemocněními. Výskyt hypomotorické dyskineze žlučníku u dětí se pohybuje od 40 do 99 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny biliární dyskineze u dětí

Dysfunkce žlučníku se často vyskytují na pozadí celkové neurózy, diencefalické vegetativní krize, virové hepatitidy, dalších infekcí a intoxikací. Předpokládá se, že různé anomálie ve vývoji žlučovodů jsou jedním z hlavních faktorů dysfunkcí žlučových cest.

Mnoho autorů považuje cholecystektomii za důležitou příčinu dysfunkce Oddiho svěrače. Odstranění žlučníku vede k narušení ukládání žluči a regulace motility Oddiho svěrače. Volné a neustálé uvolňování žluči do dvanáctníku vyvolává rozvoj duodenitidy, zvýšení frekvence duodenogastrického refluxu a stimuluje motilitu gastrointestinálního traktu. Dyskineze dvanáctníku, zejména hypertenzního typu, často způsobuje spastické stahy Oddiho svěrače, což brání normálnímu odtoku žluči.

Žlučovody jsou často zapojeny do patologického procesu při primárních lézích Vaterovy papily a Oddiho svěrače (například při stenóze velké dvanáctníkové papily). Stenózující dvanáctníková papilitida se může sekundárně vyvinout na pozadí akutní nebo exacerbované chronické pankreatitidy, dvanáctníkového vředu a dalších onemocnění.

Provokující faktory biliární dyskineze jsou považovány za:

• dietní chyby (zejména zneužívání smažených a mastných jídel);
• střevní parazitóza (zejména giardiáza);
• řada infekcí (akutní hepatitida, salmonelóza, úplavice);
• potravinové alergie;
• duodenitida, peptický vřed, onemocnění jater, střevní onemocnění, dysbakterióza;
• nedostatečná úroveň fyzického a psychoemocionálního stresu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneze biliární dyskineze u dětí

Motorická aktivita žlučníku, Oddiho svěrače a dalších částí gastrointestinálního traktu je vzájemně propojena. Díky koordinaci kontraktilní aktivity žlučníku, migrujícího motorického komplexu a Oddiho svěrače se žlučník mezi jídly plní. Na regulaci kontraktilní aktivity Oddiho svěrače se podílejí:

• viscero-viscerální reflexy způsobené natahováním dutých orgánů během trávení a pod vlivem složek potravy;
• humorální faktory (cholecystokinin, gastrin, sekretin);
• neurotransmitery vasointestinální polypeptid a oxid dusnatý, které způsobují relaxaci buněk hladkého svalstva žlučovodů, a také acetylcholin a tachykininy, které podporují kontrakci buněk hladkého svalstva;
• Kyselina γ-aminomáselná a somatostatin stimulují a opioidní peptidy potlačují uvolňování relaxačních mediátorů;
• Endogenní opiáty při vazbě na opioidní receptory myocytů stimulují motorickou aktivitu a při vazbě na K-receptory ji snižují.

Tlakový gradient mezi žlučovodovým systémem a dvanáctníkem je regulován Oddiho svěračem. Epizody zvýšeného tonu („uzamykací aktivita“) Oddiho svěrače jsou doprovázeny pasivním rozpínáním žlučníku, bez znatelného zvýšení tlaku ve žlučových cestách. Žlučník však může fungovat jako rezervoár, pouze pokud je zachována jeho kontraktilní funkce. Porucha koordinace mezi Oddiho svěračem a žlučníkem vede ke zvýšenému tlaku ve žlučovodovém systému a rozvoji bolestivého syndromu různé intenzity. Křeč Oddiho svěrače v kombinaci se zvýšeným tonem žlučníku vede k prudkému zvýšení tlaku ve žlučovodovém systému a rozvoji akutní bolesti břicha. Křeč Oddiho svěrače v kombinaci s atonií žlučníku přispívá k pomalému zvýšení tlaku, doprovázenému tupou bolestí v břiše. Nedostatečnost Oddiho svěrače a hypotenze žlučníku vedou k spontánnímu úniku žluči do dvanáctníku s rozvojem sfinkteritidy atd. Existuje mnoho variant diskoordinace žlučníku a Oddiho svěrače, patogeneze těchto poruch je složitá a nedostatečně studovaná.

Co způsobuje biliární dyskinezi?

Příznaky biliární dyskineze u dětí

Skupina obecných příznaků biliární dyskineze zahrnuje únavu, podrážděnost, snížený výkon u školáků, plačtivost u předškoláků. U některých dětí se vyskytuje motorická dezinhibice, u jiných - hypodynamie, pocení, palpitace a možné jsou i další příznaky. Byla prokázána souvislost mezi zhoršením zdraví a psychosociálními faktory. Charakterové rysy významně ovlivňují stav pacientů; děti z této skupiny se vyznačují svědomitostí, dochvilností, povinností, zranitelností, podezřívavostí, vysokými nároky na osobní hygienu, sebeobviňováním a izolací.

V případě dysfunkcí žlučových cest způsobených gastrointestinálními onemocněními dítě trápí pocit tíhy v epigastrické oblasti, nevolnost, zvracení, říhání, hořkost v ústech, změny frekvence stolice a další poruchy, jejichž výskyt je spojen s předčasným uvolňováním žluči do dvanáctníku, zhoršeným trávením tuků, duodenogastrickým a gastroezofageálním refluxem atd.

Funkční poruchy žlučových cest u dětí úzce souvisejí s vegetativními dysfunkcemi, v důsledku čehož se projevují v předškolním věku, progredují v raném školním období a ve věku nad 10 let mohou být registrovány jako onemocnění. Nejstabilnějším příznakem dysfunkce žlučových cest je bolest břicha, která se liší původem, trváním, periodicitou, lokalizací a intenzitou.

Při hyperfunkci žlučníku (hyperkinetická forma) se vyskytují bolesti paroxysmální povahy, bodavé, řezné, mačkavé, doprovázené nevolností, říháním, zvracením. V intervalech mezi záchvaty si děti nestěžují.

Při hypofunkci žlučníku (hypotonická forma) nabývají bolesti neustálého tlakového charakteru, periodicky se zhoršujícího. Charakteristický je pocit nadýmání nebo tíhy v pravém podžebří. Možné jsou žlučníkové příznaky Kehrův, Ortnerův, Boasův atd. Děti si stěžují na hořkost v ústech, nevolnost a někdy se objevuje zvracení.

Hyperfunkce Oddiho svěrače může vést k akutní bolesti v pravém hypochondriu, připomínající intenzitu záchvatu biliární koliky, doprovázené nevolností a zvracením, možné je i zežloutnutí bělimy a kůže.

Při nedostatečnosti Oddiho svěrače dítě pociťuje časnou bolest po jídle tučných jídel, v kombinaci s nevolností a zvracením, možným říháním a pálením žáhy.

Žádný z popsaných příznaků není patognomický pro dysfunkční poruchy žlučových cest, což ambulantnímu lékaři extrémně ztěžuje stanovení klinické diagnózy.

Příznaky biliární dyskineze

Klasifikace

Římská kritéria III (2006) v části „Funkční poruchy žlučníku a Oddiho svěrače“ obsahují následující nadpisy.

• E - funkční poruchy žlučníku a Oddiho svěrače.
• E1 - funkční porucha žlučníku.
• E2 - funkční porucha žlučových cest Oddiho svěrače.
• FPD - funkční pankreatická porucha Oddiho svěrače.

Ve srovnání s kritérii Řím II se změny týkají přísného omezení zbytečných invazivních zákroků a chirurgických intervencí u pacientů s bolestí horní části břicha. Bolest žlučových cest a slinivky břišní by měla být definována podle lokalizace, závažnosti, času nástupu, trvání a souvislosti s typickými příznaky GERD, funkční dyspepsie a syndromu dráždivého tračníku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Promítání

Ultrazvuk žlučníku s testováním kontraktilní funkce umožňuje stanovit typ dysfunkce. Stav Oddiho svěrače se určuje hepatobiliární scintigrafií.

Diagnóza biliární dyskineze

Při sběru anamnézy se upřesňuje povaha, frekvence a lokalizace bolesti. Při objektivním vyšetření se hodnotí barva kůže, velikost jater, barva stolice a moči. Bodové příznaky (Ortnerův, Kehrův atd.) se dají detekovat extrémně vzácně.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Laboratorní výzkum

Podle výsledků biochemické analýzy krevního séra může být zvýšena aktivita enzymů, které jsou markery cholestázy (alkalická fosfatáza, γ-glutamyltranspeptidáza).

Instrumentální výzkum

Manometrie Oddiho svěrače s oddělenou kanylací žlučových a pankreatických segmentů, považovaná za „zlatý standard“ pro diagnostiku dysfunkcí žlučových cest, se u dětí nepoužívá kvůli své invazivitě, traumatické povaze a možnosti komplikací.

Průměr žlučovodu lze měřit ultrazvukem. Zvětšení průměru společného žlučovodu po tučném jídle nebo podání cholecystokininu odráží porušení odtoku žluči, což může naznačovat přítomnost dysfunkce žlučových cest.

Hepatobiliární scintigrafie je považována za nejpřijatelnější pro praktické použití u dětí, v případě potřeby doplněná farmakologickými testy (neostigmin morfin, podání svalového relaxansu nitroglycerin).

Skenování začíná po perorálním podání přípravků kyseliny imidodioctové značených techneciem (Tc). Po 1 hodině je maximální aktivita léčiva zaznamenána ve žlučovodech, žlučníku a dvanáctníku a minimální v játrech. Byla prokázána úzká korelace mezi výsledky cholescintigrafie a manometrického vyšetření Oddiho svěrače.

Diferenciální diagnostika

Funkční poruchy žlučových cest se odlišují od akutního břicha, biliární koliky, akutní pankreatitidy a cholecystitidy. Hypotonické stavy a insuficience Oddiho svěrače mohou být podobné chronickým onemocněním žaludku, dvanáctníku a chronické pankreatitidě.

Akutní cholecystitida (akutní cholecystocholangitida)je akutní zánět žlučníku. U dětí je vzácná a u chlapců se vyskytuje dvakrát častěji než u dívek. Nejvýznamnějším predisponujícím stavem je stagnace žluči ve žlučníku, například při vývojových anomáliích.

Charakteristika:

• náhlé zvýšení tělesné teploty na horečku;
• křečovité bolesti v pravé polovině a někdy i v celém břiše. Záchvat bolesti může trvat několik minut až několik hodin. Bolest se zesiluje při ležení na pravém boku;
• nevolnost a zvracení;
• příznaky intoxikace: bledá, vlhká kůže, suché rty a sliznice úst, povlak na jazyku, bolest hlavy, ztráta chuti k jídlu, zácpa, tachykardie;
• Může se objevit žloutenka (v 50 % případů).

Při vyšetření břicha je zaznamenána mírná distenze, horní části zpožďují dýchání. Při palpaci je zjištěna ztuhlost svalů přední břišní stěny vpravo, více v horních částech a v hypochondriu. Zpravidla jsou pozitivní Mendelovy, Ortnerovy, Murphyho příznaky. Často je pozitivní i Schetkinův-Blumbergův příznak. Při analýze krve pacientů je detekována leukocytóza s neutrofilií a zvýšená sedimentace erytrocytů.

Průběh akutní cholecystitidy u dětí je obvykle benigní, ale ve většině případů je akutní cholecystitida začátkem chronické cholecystitidy.

Chronická cholecystitidaje opakující se zánětlivé onemocnění žlučníku. Chronická cholecystitida se často rozvíjí po hepatitidě, často doprovází cholelitiázu a duodenobiliární reflux. Predisponujícími faktory pro rozvoj cholecystitidy jsou abnormality žlučových cest, dyscholie a dysbakterióza. U dětí je vzácná.

Na rozdíl od dyskineze jsou klinické projevy cholecystitidy charakterizovány stereotypií, přítomností období exacerbace s těžkou intoxikací a možnou subfebrilní teplotou.

Chronická cholecystitida u dětí se vyznačuje:

• syndrom bolesti v pravém hypochondriu,
• dyspeptický, zánětlivě-intoxikační, astenovegetativní, cholestatický syndrom.

Diferenciálně-diagnostická kritéria pro onemocnění žlučových cest u dětí

Kritérium	Chronická cholecystocholangitida	Žlučové kameny
Anamnéza Rodinná predispozice Sezónnost exacerbací Délka trvání onemocnění	Slabost, letargie, známky intoxikace, polyhypovitaminóza Charakteristický Podzimně-jarní období 1,5-2 roky	Předchozí onemocnění žlučových cest Charakteristický Netypické Dlouhodobé (na dobu neurčitou)
Syndrom bolesti: Neustálá bolest Souvislost s dietními chybami Paroxysmální bolest Bolest v pravém hypochondriu Ozáření	Charakteristický 1,5–2 hodiny po jídle, zejména mastných a smažených jídel Charakteristické během exacerbace Charakteristický V pravém rameni a lopatce	Netypické Ihned po jídle Charakteristika koliky Charakteristika koliky Stejný
Ultrazvuk	Ztluštění, hyperechogenicita stěny močového měchýře, heterogenita obsahu	Mobilní hyperechoický útvar v močovém měchýři s echem

Nejčastějšími objektivními příznaky cholecystitidy u dětí jsou: rezistence svalů v pravém hypochondriu, Ortnerův příznak, Murphyho příznak, Mendelův příznak a bolest při palpaci v Chauffardově trojúhelníku.

V laboratorních studiích cholecystitidy mohou být zvýšeny ukazatele aktivity zánětlivého procesu (hypergamaglobulinemie, hyperfibrinogenemie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), leukopenie).

Během ultrazvukového vyšetření zahrnují argumenty ve prospěch cholecystitidy detekci ztluštěné (více než 1,5 mm), vrstevnaté, hyperechoické stěny žlučníku a také heterogenitu žluči.

Termografie odhaluje hypertermii v oblasti projekce žlučníku.

Změny ve složení žluči jsou diagnosticky významné :

• snížení obsahu kyseliny arachidonové a olejové, zvýšení obsahu pentadekanové a měďnaté mastné kyseliny;
• zvýšená koncentrace imunoglobulinů G a A, R proteinů, C-reaktivního proteinu;
• zvýšení enzymů (5-nukleotidázy a alkalické fosfatázy);
• pokles lysozymu.

Možné jsou zvýšené hladiny transamináz, bilirubinu a beta-lipoproteinů v krvi.

Žlučové kamenyjsou dystroficko-dysmetabolické onemocnění charakterizované tvorbou kamenů ve žlutém močovém měchýři nebo ve žlutých vývodech.

U dětí může být příčinou:

• onemocnění doprovázená zvýšenou hemolýzou;
• familiární hypercholesterolemie;
• hepatitida a zánětlivé léze žlučových cest;
• faktory vedoucí k rozvoji cholestázy (např. cystická fibróza);
• cukrovka (cukrovku).

V patogenezi hraje důležitou roli stagnace žluči, dyskineze a zánět.

Ve většině případů má cholelitiáza u dětí latentní průběh. Klinický obraz se projevuje buď příznaky cholecystitidy, nebo příznaky obstrukce žlučových cest - biliární kolikou. Komplikace (vodnatelnost, empyém nebo gangréna žlučníku) jsou u dětí vzácné.

V diagnostice hraje hlavní roli sonografie, rentgenová cholecystografie a počítačová tomografie. Pro objasnění složení kamenů je vhodné studovat složení žluči.

Diagnóza biliární dyskineze

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba biliární dyskineze u dětí

Léčba pacientů s onemocněními žlučových cest by měla být komplexní, postupná a co nejindividuálnější.

Léčebné taktiky jsou určeny:

• povaha dyskinetických poruch;
• stav choledochopankreatoduodenální zóny;
• závažnost vegetativních reakcí.

Metody léčby biliární dyskineze u dětí

1. Režim.
2. Dietní terapie (tabulka č. 5).
3. Léčba léky:
   • choleretika;
   • cholekinetika;
   • Cholespasmolytika; fytoterapie;
4. léčba minerální vodou; fyzioterapie;
5. lázeňská léčba.

Jak se léčí biliární dyskineze?

Dietní terapie

Doporučuje se jíst vícekrát denně (5-6krát), vyloučit smažená jídla, čokoládu, kakao, kávu, silné vývary, uzené maso, sycené nápoje. V případě hypertonické dyskineze se doporučuje frakční stravování s omezením produktů, které způsobují stahování močového měchýře - tučné maso, ryby, drůbež, výrobky z tučného těsta, vývary, česnek, cibule, marinády, uzené maso, hrášek, fazole. V případě hypotonické dyskineze je nutné do jídelníčku zařadit ovoce, zeleninu, rostlinné a máslové náplně, zakysanou smetanu, smetanu, vejce.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Léčba léky

Jedno z předních míst v komplexní terapii pacientů s biliární dyskinezí je věnováno předepisování choleretik. Všechny choleretické léky jsou klasifikovány následovně.

1. Léky, které stimulují žlučotvornou funkci jater (choleretika).
2. Léky, které zvyšují tvorbu žluči a stimulují tvorbu žlučových kyselin,
   • praví choleretici;
   • léky obsahující žlučové kyseliny (decholin, chologon, allochol atd.);
   • syntetické drogy (nikodin, osalmid, cyklovalon);
   • bylinné přípravky obsahující písečnou slaměnku, mátu, třezalku tečkovanou, kurkumu atd. (flamin, cholagol, holaflux, cholagogum).
3. Přípravky, které zvyšují vylučování žluči převážně díky vodní složce (hydrocholeretika) - minerální vody, kukuřičný vlákn, přípravky z kozlíku lékařského atd.
4. Léky, které ovlivňují funkci jater vylučujících žluč.
5. Léky, které zvyšují tonus žlučníku a snižují tonus žlučovodů (cholekinetika) - cholecystokinin, síran hořečnatý, xylitol, bylinné přípravky z dřišťálu, kurkuma (včetně cholagogu).
6. Léky, které způsobují uvolnění žlučovodů (cholespasmolytika) - papaverin, atropin, extrakt z belladonny a máty.

Choleretická terapie musí být prováděna po dlouhou dobu, v přerušovaných cyklech, systematicky střídajících choleretika, což zabraňuje dystrofii hepatocytů a závislosti těla na drogách.

Při výběru léku je nutné zvážit:

• typ dyskineze;
• počáteční tonus žlučníku a svěrače. Korekce motility žlučových cest začíná nalezením příčiny a jejím odstraněním, léčbou základního onemocnění a normalizací vegetativního stavu.

Pro zvýšenou motilitu se používají antispazmodika, sedativa, bylinná medicína a fyzioterapie.

V případě snížené motoriky se provádějí tubáže, užívají se tonické prostředky a cholekinetika.

Vysoce účinným cholekinetikem je tubaž s různými stimulanty. Často se používá tubaž s minerální vodou: pacient nalačno vypije 100–150 ml teplé minerální vody bez plynu, poté si lehne na pravý bok, pod který je umístěna teplá vyhřívací podložka, po dobu 45 minut. Do minerální vody lze přidat další složky (sorbitol, síran hořečnatý, Barbarina sůl). Kúra se skládá z 10 procedur (jednou za 3 dny).

Mnoho rostlin má choleretický a cholekinetický účinek: puškvorec, artyčok, dřišťál, slaměnka písečná, listy a pupeny břízy stříbrné, kukuřičný vlákno, kořen lopuchu, pelyněk, ředkvička, jeřáb lékařský, chmel, brusinky, oregano, měsíček lékařský, pampeliška, kořen rebarbory. Léčivý princip artyčoku je obsažen v léku chophytol, vyráběném ve formě tablet a roztoku, který se užívá 3krát denně před jídlem. Hymekromon je nepostradatelný při léčbě onemocnění žlučníku a žlučovodů. Lék má antispasmodický, choleretický účinek, zabraňuje rozvoji cholelitiázy ovlivňováním oběhu žluči. Užívá se 3krát denně 30 minut před jídlem v dávce 100 mg pro děti do 10 let a 200 mg 3krát denně po 10 letech.

Cholespasmolytika jsou důležitou součástí léčby. Zvláštní místo zaujímá mebeverin (Duspatalin). Léčivo má dvojí mechanismus účinku, který zabraňuje rozvoji hypotenze - vedlejšího účinku antispasmodické terapie. Mebeverin blokuje Na+ kanály, čímž zabraňuje depolarizaci svalové buňky a rozvoji spasmu, čímž narušuje přenos impulsů z cholinergních receptorů. Na druhou stranu blokuje plnění Ca2+ depotů, čímž je vyčerpává a omezuje uvolňování draslíkových iontů z buňky, což zabraňuje rozvoji hypotenze. Léčivo má modulační účinek na svěrače trávicích orgánů.

Cholespasmolytický účinek mají i některé léčivé rostliny: arnika horská, kozlík lékařský, oman vysoký, třezalka tečkovaná, máta peprná, slaměnka lékařská, šalvěj léčivá. Mezi přípravky rostlinného původu patří: flamín (užívá se v závislosti na věku 1/4-1 tableta 3krát denně), cholagogum (1 kapsle 2krát denně), cholagol (1-5 kapek v závislosti na věku na cukru 3krát denně před jídlem), holosas (1 čajová lžička 2-3krát denně, zapít horkou vodou).

Kombinovaná choleretika zahrnují: allochol (1-2 tablety 3krát denně; lék obsahuje suchou zvířecí žluč, suchý česnekový extrakt, aktivní uhlí), digestal (1-2 dražé 3krát denně během jídla; obsahuje pankreatin, žlučový extrakt, hemicelulázu), festal (1/2-1-2 tablety, v závislosti na věku, po jídle 3krát denně; obsahuje pankreatické enzymy, složky žluči), holenzym (1 tableta 3krát denně; obsahuje žluč, sušenou slinivku břišní, sušenou sliznici tenkého střeva poraženého skotu).

Čaj Holaflux podporuje tvorbu a odtok žluči, má antispasmodický účinek. Složení čaje: listy špenátu, plody ostropestřce mariánského, nať vlaštovičníku, nať řebříčku, kořen lékořice, oddenek rebarbory, kořen pampelišky, olej a oddenek kurkumy, extrakt z aloe vera.

Neurotropní látky se předepisují s ohledem na povahu dyskineze a autonomní dysfunkce. Tonika - kofein, ženšen; sedativa - bromidy, tinktura kozlíku lékařského, tinktura z mateří dřeně. Volbu léku je třeba prodiskutovat s neurologem.

V případě hypertenze žlučových cest se používají hepatoprotektory, které chrání jaterní buňky a kanálky před škodlivými účinky žluči. Používají se přípravky chemického původu (kyselina ursodeoxycholová, methionin, esenciální fosfolipidy), rostlinného původu (ostropestřec mariánský, kurkuma, artyčok, dýňová semínka), a také hepaben a tykveol (1 čajová lžička 3krát denně 30 minut před jídlem).