Co způsobuje malformace vagíny a dělohy?

Až dosud nebylo přesně stanoveno, co přesně je původ vývojových defektů dělohy a vagíny. Ovšem je nepochybně důležitá role dědičných faktorů, biologická méněcennost buněk tvořících pohlavní orgány, účinky škodlivých fyzikálních, chemických a biologických činitelů.

Vznik různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém účinku teratogenních faktorů nebo na realizaci dědičných znaků v procesu embryogeneze.

Podle moderní koncepce, u všech savců dělohy je tvořen fúzí Mullerian, ale délka kondenzovaného Mullerian liší: vačnatci spárování dělohy, hlodavci - nitroděložní septum, většina kopytníků a masožravci - rohatý, primáti a lidé - hruškovitý dělohy. Je pravděpodobné, že tvar dělohy odpovídá počtu embryí, které se v ní vyvíjejí.

Existuje několik teorií o nepřítomnosti nebo pouze částečné fúzi párových embryonálních genitálních kanálů (Mullerovy kanály). Podle jednoho z těchto kanálů sloučit Mullerian porušení dochází v důsledku translokaci syntézy genu aktivátoru Müller-inhibující látky na X-chromozómu, a také v důsledku genových mutací a sporadických teratogenní účinky. Také se předpokládá, že narušení formace mullerian vláken může způsobit pomalé proliferaci epitelu pokrývající genitální hřebeny z coelom. Jak je známo, vývoj vnitřních a vnějších genitálií ženského typu je spojen s geneticky podmíněnou ztrátou tkáňové reakce na androgeny. Z tohoto důvodu, absence nebo nedostatek estrogenových receptorů v buňkách Müllerian mohou inhibovat jejich vzniku, což vede k takovým změnám, jako děložní aplazie. Teorie role časné perforace stěny urogenitálního sinu je zvláště zajímavá. Tlak v poševní dutině a mullerian kanálů klesá a mizí jeden z důvodů, které vedly k smrti příček mezi buňkami paramezonefralnymi kanálů. Mullerian později konvergenční kanály mezi sebou navzájem a mezi nimi mezenchymální prorůstáním krevních cév má za následek zachování středových stěn kanálů buněk a tvorby dělicí bicornuate nebo double dělohy. Kromě toho, konvergence a resorpce mullerian kanály sousední stěny může zabránit okolních orgánů malformací - malformace močového systému (60% pacientů), nebo poruch pohybového aparátu (35% pacientů s poruchami dělohy a pochvy).

Vaginální a děložní vývojové vady jsou často doprovázeny malformací močového systému, což se vysvětluje obecnou embryogenezí pohlavních a močových systémů. V závislosti na typu genitálií se frekvence poruch močového systému pohybuje od 10 do 100%. Kromě toho jsou některé typy anomálií genitálií doprovázeny odpovídajícími anomáliemi močového systému. Při zdvojnásobení dělohy a vagíny částečnou aplazií jedné z vagin se u všech pacientů pozoruje aplazie ledvin na straně mrzačení genitálií.

Při absenci podmínek pro růst mullerianských kanálků dochází k úplné tvorbě děložní a vaginální aplazie. Prolaps nebo zpožděná progrese urogenitálního traktu do urogenitálního sinusu vytváří aplasii vagíny s fungující děličkou. Délka aplasie je určena závažností zpoždění růstu kanálů. Podle literatury je kompletní vaginální aplazie v přítomnosti dělohy téměř vždy spojena s aplaziem krku a cervikálního kanálu. Někdy pacienti mají dvě rudimentární dělohy.

Vliv faktorů, které interferují s resorpcí stěn Mullerových kanálů, vede k tvorbě různých variant zdvojení dělohy a vagíny.