Diagnóza hemolyticko-uremického syndromu

Údaje o klinické analýze krve závisí na období onemocnění a kompenzačních možnostech organismu. Na vrcholu pozorovat normochromní anémie giperregeneratornaya různé závažnosti pozorovány morfologicky odlišné anisocytóza erytrocyty (mikro a makrocytóza), červených krvinek, které se stanou zkreslený fragmentovaný formu ve formě tyčinek, trojúhelníky, disky skořápka vroubkované (fragmentotsitoz). Jedním z nejdůležitějších rysů je trombocytopenie, jejíž závažnost se shoduje s ostrost hemolyticko krize; u většiny pacientů může být významný pokles počtu krevních destiček. Označené leukocytóza (20-60 x 109 / l) při posunu doleva, až metamyelocytů, promyelocyty, blastů. Několik pozorování popisuje leukopenii. Někdy dochází k eozinofilii (až 8-25%).

Hemolytická anémie je potvrzena povahou zvýšení celkového bilirubinu v séru (v důsledku nepřímého bilirubinu), snížení obsahu haptoglobinu, k významnému zvýšení hladin volného hemoglobinu v plazmě, hemoglobinurie.

Odpovídající závažnost selhání ledvin odhaluje vysoký obsah zbytkového dusíku, močoviny a kreatininu. Míra zvýšení hladin močoviny v krvi závisí na intenzitě katabolických procesů. Často se denní nárůst močoviny pohybuje mezi 4,89-9,99 mmol / l a kreatininem 0,088-0,132 mmol / l. Zvýšení močoviny nad 6,6 mmol / l je indikací pro mimotělní detoxikaci.

Často je hypoalbuminemie (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminemií pod 25 g / l, je špatný prognostický faktor u dětí s hemolyticko-uremický syndrom na pozadí střevní infekce.

Poruchy vody a elektrolytového metabolismu se objeví ve zvýšení krevního intracelulárních koncentrací elektrolytů (draslík, hořčík, fosfát) a snížení extracelulární koncentrace elektrolytů (sodíku a chloru), který obecně odpovídá závažnosti dehydratací vyplývající velkým množstvím zvracení a průjem.

Změny hemokoagulace závisí na fázi syndromu DIC. Hyperkoagulace doprovázen zkrácení času srážení žilní krve, doba rekalcifikace, trombotesta vzrůstající míře normální nebo zvýšené hladiny některých z protrombinového komplexu faktorů. V krvi a moči jsou identifikovány produkty degradace fibrinu; antikoagulační a fibrinolytická aktivita krve.

Ve fázi hypocoagulation, které se obvykle vyskytuje v terminální fázi nemoci, v důsledku spotřeby koagulace významné prodloužení času srážení faktorů době rekalcifikace, snížení studia trombotesta, redukční faktory podílející se na tvorbě aktivního tromboplastinový krve, protrombinového komplexu faktorů a fibrinogenu. Obvykle se tyto změny jsou doprovázeny rozsáhlým krvácením v místě vpichu a těžké krvácení z dýchacích cest nebo trávicího traktu.

Při analýze moči se detekuje proteinurie, makro- nebo mikrohematurie. Při hemolytické anémii získává moč zbarvení tmavého piva kvůli hemoglobinu. Je velmi charakteristické, že hemolyticko-uremický syndrom je detekce fibrinu v moči. Volná slizký velikost paušální z kukuřičného zrna, aby z lískových ořechů, bílý nebo slabě růžovou barvu plovoucí v moči má velký diagnostický význam, protože to znamená, intravaskulární koagulace proces s ukládáním fibrinu na endotelu kapilárních smyček glomerulech.

Pitevní studie pacientů, kteří zemřeli na hemolyticko-uremický syndrom, odhalují různé stupně poškození ledvin z obrázku akutní glomerulonefritida mikrotromboticheskogo na bilaterální ledvinové kůry nekrózy. Spolu se změnami v ledvinách se v mnoha vnitřních orgánech objevuje obraz diseminované vaskulární trombózy (převážně malého kalibru) doprovázený hemoragickými nebo ischemickými infarkty. Závažnost lézí stejných orgánů se u různých pacientů liší podle identity klinického obrazu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],