^

Zdraví

A
A
A

Diagnóza juvenilní systémové sklerodermie

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Pro diagnózu systémové sklerodermie jsou navržena předběžná diagnostická kritéria pro juvenilní systémovou sklerodermii vyvinutou evropskými revmatology (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Pro stanovení diagnózy je zapotřebí 2 velkých a alespoň jednoho malého kritéria.

"Velké" kritéria

  • Skleróza / indukce.
  • Sclerodactyly (symetrické zhušťování, konsolidace a indukce kůže prstů).
  • Reynaudův syndrom.

"Malá" kritéria

  • Cévní:
    • změny kapilár nehtového lůžka podle kapiloskopických údajů;
    • digitální vředy.
  • Gastrointestinální:
    • dysfagie;
    • gastroezofageální reflux.
  • Ledviny:
    • ledvinová krize;
    • vzhled hypertenze.
  • Srdeční:
    • arytmie;
    • srdeční selhání.
  • Plicní:
    • plicní fibróza (podle CT a rentgenografie);
    • Difúze plic;
    • plicní hypertenze.
  • Muskuloskeletální:
    • flexorové šlachy;
    • artritida;
    • myositida.
  • Neurologické:
    • nefropatie;
    • syndrom karpálního kanálu.
  • Sérologické:
    • ANF;
    • specifické protilátky (Scl-70, anti-centromerické, PM-Scl).

Laboratorní výzkum

Laboratorní testy mají relativní diagnostickou hodnotu, ale pomáhají hodnotit stupeň aktivity, funkční stav některých vnitřních orgánů.

  • Klinický krevní test. Zvýšení ESR, mírné přechodné leukocytózy a / nebo eozinofilie je zaznamenáno pouze u 20-30% pacientů, proto jejich změny nemusí vždy korelovat s aktivitou onemocnění.
  • Obecná analýza moči, analýza moči podle Zimnitského, Rebergův test se provádí s podezřením na poškození ledvin - mírný močový syndrom, pokles filtračních a koncentračních funkcí ledvin.
  • Biochemický krevní test. Hyperproteinémie, zejména v důsledku zvýšení frakce gama-globulinu, je pozorována u 10% pacientů.

Imunologický výzkum

Obsah sérového imunoglobulinu G byl zvýšený u 30% C-reaktivního proteinu - u 13% pacientů s juvenilní systémovou sklerodermou; revmatoidní faktor zjištěna u 20% pacientů se systémovou sklerodermii, ANF (více homogenní, kropenatý záře) - 80% pacientů, což ukazuje na aktivitu onemocnění a často určuje výběr více agresivní terapie.

Specifické protilátky pro sklerodermie - Scl-70 (antitopoizomeraznye) odhaluje 20-30% dětí s systémové sklerodermie, často v difuzní formou onemocnění, protilátky antitsentromernye - asi 7% dětí s omezenou formou systémové sklerózy.

Instrumentální metody výzkumu

  • Muskuloskeletární systém:
    • radiografie kloubů;
    • EMG pro posouzení stupně poškození svalů.
  • Respirační orgány:
    • vyšetření funkce vnějšího dýchání;
    • RTG hrudníku;
    • CT snímání s vysokým rozlišením (podle pokynů).
  • Kardiovaskulární systém:
    • EKG;
    • ECOG;
    • monitorování EKG podle Holtera (dle indikace).
  • Gastrointestinální trakt:
    • coprogramm;
    • Ultrazvuk břišní dutiny;
    • Rentgenové vyšetření jícnu s báriem;
    • esophagogastroduodenoscopy;
    • rektální a kolonoskopie (podle indikací).
  • Nervový systém:
    • elektroencefalografie;
    • MRI mozku (podle údajů).

Widefield Capillaroscopy nehtového lůžka odhaluje charakteristické známky systémové sklerózy - dilataci kapilár, jejich snížení vzniku avaskulární pole, huňatý vzhled kapilár.

Diferenciální diagnostika systémové sklerodermie

Diferenciální diagnostika systémové sklerózy by měla být provedena s jinými onemocněními skleroderma skupina: Omezené slerodermiey, smíšené onemocnění pojivové tkáně, skleroderma Buschke, difuzní eosinofilní fasciitis, a juvenilní revmatoidní artritida, juvenilní dermatomyositidy.

V některých nereumatických onemocněních se mohou vyskytnout také sklerodermické kožní změny: fenylketonurie, progerie, kožní porfyrie, diabetes atd.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.