Pilomatrikom (syn. Malherbeho nekrotizující kalcifikovaný epiteliom) se nejčastěji vyskytuje v dětství a dospívání, převážně na obličeji nebo v oblasti ramenního pletence, ve formě solitárního nádoru dosahujícího velikosti několika centimetrů, pokrytého nejčastěji normální kůží s hladkým povrchem, vyčnívajícího nad úroveň kůže, velmi husté konzistence. Roste pomalu po mnoho let, neulceruje.