Maligní pilomatrikom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Maligní pilomatrikom (syn.: pilomatrikarcinom, kalcifikovaný epiteliokarcinom, maligní pilomatrikom, trichomatrální karcinom, pilomatrix karcinom) je velmi vzácný nádor, který se vyskytuje jako uzlík, obvykle na kůži trupu nebo končetin u lidí středního věku a nemá patognomonické klinické příznaky.

Patomorfologie maligního pilomatrikomu. Pod epidermis, často erodovanou, se v dermis nacházejí komplexy matrixových buněk různých velikostí a konfigurací, často zasahující do podkožní tukové tkáně. Uvnitř komplexů jsou často viditelná nekrotická ložiska. Druhou populací nádorových buněk jsou tzv. stínové buňky, které místy tvoří přirozené pokračování komplexů matrixových buněk a jinde tvoří samostatné struktury. Neoplastické matrixové buňky se vyznačují přítomností atypických jader, jadérek a hrubého chromatinu. Časté jsou mitotické obrazce, včetně patologických. Třetí populací buněk v maligním pilomatrikomu mohou být melanocyty.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s pilomatrikomem. Maligní pilomatrikom není spojen s epitelem infundibula, nemá cystický vzhled a není obklopen zhutněnou pojivovou tkání. U pilomatrikomu, jak se vyvíjí, začínají stínové buňky převažovat nad buňkami matrikomu a v konečných stádiích je téměř úplně nahrazují. U maligního ilomatrikomu převažují buňky matrikomu ve všech stádiích vývoje a jsou obklopeny hustými lymfocytárními infiltráty, které u pilomatrikomu chybí.