Elefantiáza zevních pohlavních orgánů

Elefantiáza zevního genitálu je velmi vzácné, ale závažné somatické onemocnění charakterizované přetrvávajícím chronickým otokem kůže, podkožního tuku a povrchové fascie s poruchou lymfatického a žilního odtoku.

Příčina jeho výskytu a mechanismus jeho vývoje, navzdory zkušenostem nashromážděným lékaři po mnoho let, dosud nebyly dostatečně prozkoumány.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co způsobuje elefantiázu zevních genitálií?

Vrozená elefantiáza zahrnuje „familiární“ dědičnou formu (Milroyova choroba), která je vzácná a vyskytuje se u členů stejné rodiny.

Výskyt elefantiázy penisu je možný po obřízce předkožky. Ze všech příčin zánětlivé povahy je na prvním místě erysipel, který se často vyskytuje v podbřišku, hrázi, zevních genitáliích a také na dolních končetinách. Určitý význam ve vzniku elefantiázy zevních genitálií hraje nespecifická infekce.

Příznaky elefantiázy zevních genitálií

Elefantiáza je pomalu postupující zánětlivě-dystrofický proces v kůži, podkožním tuku a povrchové fascii, se zhutněním, ztluštěním a jizevnatými změnami v nich, doprovázený insuficiencí lymfatických cév. Patogeneze elefantiázy je založena na poruchách lymfatického oběhu na různých úrovních lymfatického systému s následnou akumulací proteinové tekutiny (až 5 %) v intersticiální tkáni, což vede k narušení metabolismu bílkovin a vody a solí v tkáních, což způsobuje jejich dystrofické změny s následnou hyalinózou a sklerózou.

V případě elefantiázy vnějších genitálií se do patologického procesu obvykle nepodílejí hluboké lymfatické cévy, kavernózní tělesa, močová trubice, varlata s přívěsky.

Mezi příznaky elefantiázy zevního genitálu patří zvětšení zevního genitálu, které může někdy dosáhnout obrovských rozměrů, přičemž patologicky změněný šourek váží několik desítek kilogramů.

Diagnóza elefantiázy zevních genitálií

Diagnóza elefantiázy zevních genitálií zahrnuje vyšetření, palpaci patologicky změněných měkkých tkání, digitální vyšetření prostaty a regionálních lymfatických uzlin, jakož i speciální techniky (stanovení obvodu a objemu genitálií, termometrie kůže, Aldrichův puchýřový test, studium mikroflóry kůže a podkožního tuku, rentgen kostí a měkkých tkání, lymfografii a v některých případech venografii).

Na „měkkých“ rentgenových snímcích pánevní oblasti a bederní páteře nejsou u pacientů s vrozenou a získanou elefantiázou detekovány změny kostní tkáně.

O něco více informací při studiu lymfatických cév se získává pomocí přímé lymfografie - metody přímého zavedení kontrastní látky do předem obarvených lymfatických cév.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Léčba elefantiázy zevních genitálií

Konzervativní léčba elefantiázy zevních genitálií

Konzervativní léčba se používá v počátečních stádiích onemocnění, je zaměřena na odstranění jak základního onemocnění, tak i jeho komplikací, které se vyskytují u pacientů v pokročilých stádiích onemocnění. Pacientům s elefantiázou je poskytován klid, lokálně se aplikují teplé a studené obklady, kůže se promazává různými mastmi se živočišnými tuky ke snížení otoku v otologicky změněných tkáních.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Chirurgická léčba elefantiázy zevních genitálií

Z mnoha existujících metod chirurgické léčby elefantiázy zevního genitálu je v současnosti za nejsprávnější považováno radikální odstranění patologicky změněných tkání zevního genitálu s následnou transplantací kůže. Před operací jsou pacienti pečlivě připraveni.

Indikace pro chirurgickou léčbu elefantiázy zevních genitálií:

• vrozená porucha lymfatického oběhu zevních genitálií:
• přetrvávající progresivní edém;
• prudké zvětšení a deformace vnějších genitálií s chronickým narušením lymfatického oběhu a opakovanými relapsy erysipel.

Kontraindikace chirurgické léčby: hypochromní anémie, rakovina a aktivní forma plicní tuberkulózy. Operace musí splňovat následující požadavky:

• fyziologické a jednoduché;
• radikální odstranění patologicky změněné tkáně jako prevence možného relapsu onemocnění;
• dosažení co nejpříznivějších funkčních a kosmetických výsledků.

Zásady chirurgické léčby elefantiázy zevního genitálu:

• individuální přístup k chirurgické léčbě;
• touha provést jednostupňovou operaci penisu a šourku u mladých pacientů s dobrým celkovým zdravotním stavem;
• v jiných případech, zejména u starších pacientů, se operace provádí ve dvou fázích (první fází je radikální odstranění šourku, druhou fází je odstranění patologicky změněných měkkých tkání penisu s následnou kožní autotransplantací);
• všechny operace se provádějí v anestezii.

Linie plánovaného kožního řezu se na šourku vyznačí roztokem brilantní zeleně. Počínaje přední plochou báze šourku se provede postupná excize vláknitě změněné kůže a podkožního tuku až do plné hloubky vlastních membrán varlat. Poté se u zevních otvorů tříselných kanálků vytvoří lůžko pro varlata, kde se varlata fixují dvěma nebo třemi hedvábnými stehy. Tuto techniku ponoření varlat u zevního tříselného prstence vyvinul profesor N. I. Krakovský v roce 1962. Poté se provede pečlivá hemostáza. Postupná excize patologicky změněných měkkých tkání se současným rychlým přiložením hemostatických svorek a jejich následným sešitím zabraňuje ztrátě krve. Průměrná krevní ztráta je 100–150 ml.

Šourek se vytváří mobilizací kůže s podkožní tukovou vrstvou, odebranou ve formě protilehlých půlměsícovitých laloků nezměněné kůže na bázi šourku a hráze.

Rána se pevně zašije zavedením jednoho nebo dvou aktivních drénů přes protilehlé otvory pro odtok exsudátu. Tři až čtyři týdny po první operaci se provede druhá fáze operace - radikální excize patologicky změněných tkání penisu s následnou autoplastikou s štěpným kožním lalokem. Za tímto účelem se operace zahajuje excizí vláknitě změněné kůže, podkožního tuku, povrchové fascie a předkožky penisu kruhově od kořene k hlavičce, kde se ponechá vnitřní list předkožky o šířce maximálně 3 mm. Štěpný volný kožní lalok o tloušťce 0,3-0,5 mm, odebraný dermatomem z přední plochy zdravého stehna, se dočasně umístí do sterilního fyziologického roztoku.

Dva volné kožní laloky se podélně umístí na přední a zadní stranu penisu. Kožní laloky se přišijí ke kůži v oblasti ohanbí, ke zbytku vnitřní vrstvy předkožky a sešijí se samostatnými hedvábnými stehy. Na kožních lalocích se udělají zářezy, které umožňují odtok exsudátu.

V budoucnu se provádí dynamické pozorování. Léčba v sanatoriích a lázních je možná.

Moderní metody diagnostiky a léčby elefantiázy zevních genitálií ukazují, že adekvátní diagnóza a léčba jsou klíčem k dosažení dobrých okamžitých i dlouhodobých výsledků.