Idiopatická fibrotizující alveolitida: příznaky

Idiopatická fibrozující alveolitida se nejčastěji objevuje ve věku od 40 do 70 let, u mužů je 1,7-1,9 krát vyšší než u žen.

Nejtypičtější je postupný, jemný začátek, ale u 20% pacientů začíná onemocnění akutně zvýšenou tělesnou teplotou a výraznou dušností, později se tělesná teplota normalizuje nebo se stává subfebrilem.

U idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou stížnosti pacientů velmi charakteristické a jejich důkladná analýza umožňuje podezření na toto onemocnění:

• Dýchavičnost je hlavním a trvalým projevem nemoci. Zpočátku je dýchavičnost méně výrazná, ale jak nemoc postupuje, roste a stává se tak výrazným, že pacient nemůže chodit, sloužit sám a dokonce mluvit. Čím těžší a prodloužená byla onemocnění, tím výraznější dyspnoe. Pacienti si uvědomují konstantní povahu dušnosti, absenci útku udušení, ale často zdůrazňují neschopnost zhluboka se nadechnout. Kvůli progresivní dyspnoe pacienti postupně snižují aktivitu a preferují pasivní životní styl;
• kašel - druhá charakteristickým rysem onemocnění, kašel stěžuje si asi 90% pacientů, ale to není prvním příznakem, že přijde později, obvykle během závažného klinickým obrazem idiopatické fibrotizující alveolitidy. Nejčastěji je kašel suchý, ale u 10% pacientů je doprovázeno odloučením sliznice sliznice;
• bolest v hrudi - jsou pozorovány u poloviny pacientů, jsou lokalizovány nejčastěji v epigastrické oblasti na obou stranách a zpravidla posilují s hlubokou inspirací;
• ztráta hmotnosti je charakteristickým znakem idiopatické fibrotizující alveolitidy a stará se o pacienty obvykle ve fázi progrese onemocnění; stupeň ztráty hmotnosti závisí na závažnosti a délce trvání patologického procesu v plicích, případně na snížení hmotnosti o 10-12 kg po dobu 4-5 měsíců;
• obecná slabost, rychlá únava, snížený výkon - stížnosti charakteristické pro všechny pacienty, jsou zvláště výrazné v postupujícím průběhu onemocnění;
• bolesti v kloubech a ranní tuhost v nich - neobvyklé stížnosti, ale mohou být výrazně vyjádřeny při těžkých onemocněních;
• horečka - netypické pro idiopatickou fibrotizující alveolitida stížnosti však podle M. Ilkovič LN Novikova (1998) 1/3 pacientů má nízkého stupně nebo febrilní tělesné teploty, nejčastěji mezi 10 a 13 hodin . Horečka indikuje aktivní plicní proces v plicích.

Objektivní výzkum odhaluje následující charakteristické projevy idiopatické fibrozující alveolitidy:

• dušnost a cyanóza kůže a viditelných sliznic - zpočátku pozorována hlavně během fyzické námahy a při pokročilé nemoci se stávají mnohem silnějšími a stávají se trvalými; tyto příznaky jsou časnými příznaky v akutní formě idiopatické fibrosní alveolitidy; se závažným respiračním selháním se objevuje difúzní cyanóza šedavého popela; Charakteristickým rysem dýchání je zkrácení fáze inhalace a výdechu;
• Změny nehtů prstů (ztluštění nehtů falangami z „paličky“ a nehtů - v podobě „časová okna“ - Hippokratova prstech) - nacházející se v 40-72% pacientů, nejčastěji u mužů než u žen. Tento příznak je přirozenější s výraznou aktivitou a dlouhou dobou trvání onemocnění;
• změny zvuku s perkusemi plíce - charakterizované tupáním v oblasti léze, zejména v dolních částech plic;
• charakteristické auskultační jevy - oslabení vesikulárního dýchání a krepitace. Oslabení vezikulárního dýchání je doprovázeno zkrácením fází inspirace a vyčerpání. Krepce je nejdůležitějším příznakem idiopatické fibrotizující alveolitidy. To je slyšet z obou stran, hlavně na zadní a střední axilární čáře v interblade oblasti, u některých pacientů (v nejtěžším průběhu onemocnění) - přes celý povrch plic. Krepitace připomíná "praskání tselofanu". Ve srovnání s crepitus s jinými plicními chorobami (pneumonie, stagnace) crepitus idiopatické fibrotizující alveolitida více „jemný“, vyšší frekvence, méně hlasitý nejlepší auscultated na konci inspirace. Vzhledem k tomu, že patologický proces probíhá v plicích, může být "jemný" tampon krepitace nahrazen zvučtějším a hrubším tónem.

S daleko pryčou idiopatickou fibrozující alveolitidou je ještě jeden charakteristický rys - "blotting out", který se podobá zvuku tření nebo otáčení zástrčky. Fenomén "peeing" se naslouchá vdechováním a hlavně nad horními plicními polí a hlavně při výrazných pleuropneumosklerotických procesech.

U 5% pacientů je možno slyšet suché skvrny (obvykle s vývojem souběžné bronchitidy).

Průběh idiopatické fibrotizující alveolitidy

IFA stabilní pokroky a nevyhnutelně vede ke vzniku závažné dechové nedostatečnosti (projevující se výrazným konstantní dušnost, cyanóza, difúzní šedé kůže a viditelné sliznice), a chronická plicní srdce (kompenzovány, potom dekompenzované). Akutní průběh onemocnění je pozorován v 15% případů a projevuje se výraznou slabostí, dechovou nedostatečností a vysokou tělesnou teplotou. U ostatních pacientů je nástup onemocnění postupný, průběh pomalu postupuje.

Hlavní komplikace idiopatické fibrotické alveolitidy jsou chronické plicní srdce, závažné respirační selhání s vývojem hypoxemické kómy ve finále. Méně časté jsou pneumotorax (s tvořeným "voštinovým plicem"), tromboembolismus plicní arterie, exudační pleurisy.

Protože diagnóza pacientů s idiopatickou fibrozující alveolitidou trvá přibližně 3-5 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou závažné srdeční a respirační selhání, PE, asociovaná pneumonie, rakovina plic. Riziko vzniku rakoviny plic u pacientů s EIA je 14krát vyšší než u běžné populace stejného věku, pohlaví, trvání kouření. Kromě toho zprávy o možné oživení v takových formách, idiopatické fibrotizující alveolitida jako Deskvamativní vsunuté, akutní intersticiální a nespecifické intersticiální pneumonie pomocí moderních metod léčby.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) rozlišují počáteční a pozdní stadium idiopatické fibrosní alveolitidy.

Počáteční stadium je charakterizováno respirační nedostatečností prvního stupně, nezřetelně výraznou imuno-zánětlivou reakcí, difuzním zesílením intersticiálního vzorku bez výrazné deformity. Pacienti se stěžují na pocení, artralgii, slabost. K dispozici není žádná cyanóza. V plicích se slyší "jemné" krepitace, nedochází k hypertrofické osteoartropatii (symptomy "paliček" a "brýlí"). V biopsiích plicní tkáně dominuje exsudativní a exsudativní-proliferační procesy v intersticiu, odhalila známky alveolární epiteliální deskvamace, obstrukční bronchiolitida.

Pozdní stadium se projevuje těžkým respiračním selháním, vážnými příznaky dekompenzovaného chronického plicního srdce, difuzní popelově šedá cyanóza a akrocyanóza, hypertrofická osteoartropatie. Krev vykazuje vysokou hladinu IgG cirkulujících imunitních komplexů charakterizovaných vysokou aktivitou peroxidace lipidů a snížením aktivity antioxidačního systému. V biopsiích plicní tkáně odhalily výrazný sklerotické změny a restrukturalizace v „kavitační“ atypická dysplazie, adenomatózní a alveolární a bronchiální epitel.

Izolují akutní a chronické varianty idiopatické fibrotizující alveolitidy. Akutní varianta je vzácná a je charakterizována prudce stoupající respirační nedostatečností s letálním výsledkem během 2-3 měsíců. V chronickém průběhu idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou izolovány agresivní, trvalé, pomalu postupující varianty. Agresivní varianta je charakterizována rychlým progresivním dušností, vyčerpáním, těžkým respiračním selháním, délkou života od 6 měsíců do 1 roku. Perzistentní varianta je charakterizována méně živými klinickými projevy s předpokládanou délkou života až 4-5 let. Pomalu progresivní verze idiopatické fibrotizující alveolitidy je charakterizována pomalým vývojem fibrózy a respiračního selhání se střední délkou života až 10 let.

[1], [2], [3], [4], [5]