Kataplexie

Kataplexie je způsobena emočním stresem nebo mít dopad na stav náhlé zmizení svalového tonu - od sotva znatelné oslabení svalů obličeje a krku na celkové krátkodobé a atonie zakázat schopnost držet tělo ve správné poloze. V klinické neurologie kataplexie obvykle považována za jeden z příznaků takových chorob nervového systému jako v rkolepsiya (Gelineau nemoc).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny kataplexie

Než jsme se vzít v úvahu nejdůležitější příčiny kataplexie, je třeba připomenout, že podle Evropské federace neurologických společností (EFNS), narkolepsie a kataplexie, či spíše kataplexie syndromu, tam je v průměru 70-80% pacientů s diagnózou narkolepsií - nadměrnou spavost během dne čas. A tento syndrom nesouvisí s patologií pohybového aparátu, a je přímo napojen na mozku a centrálního nervového systému člověka. Tato primární kataplexie (nebo Levenfeld-Genneberga syndrom).

Vědecké studie v posledních 15 letech ukázaly, že inhibice periodického přenos nervových impulsů a okamžité snížení svalového napětí v této patologie je kvůli problémům s hypotalamu. Přijaté na datum verze etiologie narkolepsii a kataplexií je nedostatečná zničení nebo hypotalamu buňky, které produkují hypocretin (orexinu) - neurotransmiter upravující procesy excitace a bdění. Co přesně způsobuje ztrátu mozkových buněk produkujících neuropeptid, přičemž nebylo možné stanovit, ale vědci se shodují v názoru, že je přenášen geneticky (modifikovaná forma genu DQB1 0602) hypofyzární patologii autoimunitní povahy.

Podle druhé verze kataplexie způsobuje nedostatek hypocretin, ale vadu receptorů, kteří ji vnímají. Obecně platí, že v současné době neurofyziologické mechanismy kataplexie zůstává nejasné, i když našel vztah k nedostatku tohoto neurotransmiteru nervového systému se sníženou úrovní důležitých hormonů, neurotransmiterů, histaminu, dopaminu a adrenalinu. Na tomto základě by tento stav mohl být klasifikován jako syndromy diencefalů nehormonální povahy.

Sekundární kataplexie se mohou vyskytnout v důsledku hypotalamu oblasti mozku lézí tvorby nádoru nebo metastatického karcinomu prsu, štítné žlázy nebo plic v důsledku vrozených vývojových vad cévního systému mozku, roztroušená skleróza, traumatické poškození mozku nebo infekcí.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomy kataplexie

Typické příznaky kataplexie jsou vyjádřeny jako atonickou svalových útoky trvající od několika sekund až několika minut, v jehož průběhu je - kvůli zmizení normálním tlakem fyziologické svalů - je zde stékání spodní čelist kapky nebo hodí hlavu, nohy ohnuté v kolenních kloubů ( „ustoupit ") Ruce visí po těle. Ve většině případů, kdy katapleksichesky útok chytá ve stoje, osoba nemůže zůstat na nohou a padá.

Současně člověk neztrácí vědomí, dýchání se nezastaví, ale srdeční tep se může zpomalit; tvář zčervená, vrhá do potu; řeč nepravidelná (kvůli uvolnění mimických a žvýkacích svalů na obličeji). Vize se také zhoršuje: dvojité vidění (diplopie) a problémy se zaměřením. Ale sluch a porozumění nejsou porušeny.

Jak si uvědomují odborníci, může být atonie částečná, která postihuje pouze svaly tváře a krku. Symptomy se nejčastěji vyskytují v dospívání nebo 20-30 let, u dětí je diagnostikována narkolepsie a kataplexie v méně než 5% případů, většina pacientů je mužů.

Kromě historie pacientů se syndromem cataplexy prezentovat stručnou ztráta svalového tonu hned po noční spánek - tzv cataplexy probuzení, a tam jsou porušení normální spánku v podobě úzkosti, halucinace, zatímco usínání a negativní emoční zabarvení snu (často sní o všechny druhy nočních můr).

[13], [14]

Diagnostika kataplexie

Diagnózu kataplexie provádí neurolog a skládá se z:

• vyšetření pacienta, stanovení jeho stížností a shromažďování anamnézy;
• zjišťování všech pacientových onemocnění a léků, které přijal;
• studium vlastností nočního spánku s polysomnografií;
• stanovení úrovně biologické potřeby spánku prováděním testování MSLT - testu spánku s opakovaným latencí (nejpozději dvě hodiny po probuzení z nočního spánku);
• detekce patologické ospalosti (hypersomnie) dotazováním podle Euphord Sleepiness Scale;
• elektroencefalografie (EEG);
• CT nebo MRI mozku.

Je-li to nutné, diagnóza se striktně dodržovat přijetí neurologie diagnostických kritérií, kataplexie vyžaduje diferenciaci s ohledem na mdloby, záchvaty, útoky klesat (pokles útoky), přechodné ischemické záchvaty, syndrom vertebrální tepny, periodické hyperkalemic ochrnutí, akutní intermitentní porfyrie, nemoc Thomsen, syndromy Lambert-Eaton a syndrom Guillain-Barre a iatrogenní intoxikace.

[15], [16], [17], [18], [19]

Léčba kataplexie

Dosavadní léčba kataplexie - s ohledem na klinický přístup k etiologii onemocnění - se provádí s léky, které kontrolují projevy symptomů. Pokud však kataplexie pro pacienta nevyvolává značné problémy, není nutná žádná léčba.

Navzdory nedostatku lékařských důkazů o účinnosti antidepresiv v léčbě této patologie, evropská doporučení EFNS přiřazují antidepresiva k hlavním postojům v taktikách terapie kataplexie. Podle jmenování neurologů byste měl užívat Clomipramin - 10-20 mg denně. Také mohou být použity selektivní inhibitory serotoninu a norepinefrinu a léčiva, které inhibují zpětný příjem serotoninu v nervových zakončeních (SSRI). Nicméně, všechny z nich, zejména antidepresiva, mají mnoho negativních vedlejších účinků.

Odborníci American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) doporučuje pro kataplexie léčiva na bázi sodné soli kyseliny gama-hydroxymáselná kyselina - sodná oxybát nebo oxybutyrate sodný (sirup nebo perorálního roztoku). Hlavní rozsah užívání této drogy - anesteziologicko (pro neingalyatsionnyh anestezie), oční (s cílem zlepšit vidění na zelený zákal), a v neurologii - jako sedativum s cílem zlepšit kvalitu nočního spánku. Standardní dávkování: jedna lžíce sirupu nebo 5% roztok před spaním. Lék podléhá úplné biochemickou přeměnu s metabolity, jako je voda a oxid uhličitý, ale dlouhodobé příjem může způsobit zvýšené hladiny draslíku v těle.

Vzhledem k tomu, natrium-oxybutyrátu může vést k ospalost během dne, současně s jmenovanými stimulující drogy - zejména modafinil (jinými obchodními názvy - Modalert Alertek, Provigil), vztaženo na aktivní látku 2- (difenylmethyl) sulfinyl acetamidu. Lék je užíván jednou denně (v ranních hodinách) s diagnostikovanou narkolepsií s častými záchvaty kataplexie. Tento lék je kontraindikován u pacientů mladších 18 let, za přítomnosti psychózy, deprese, sebevražedných myšlenek nebo mánie; monitorovat krevní tlak a srdeční frekvenci.

Prevence

Prevence kataplexie je spíše obecně zdravý charakter, protože onemocnění je nevyléčitelné. Lékaři doporučují, aby se vzdali kávy, alkoholu a nápojů obsahujících alkohol, přestali kouřit, ale také se zabývali tělesnou výchovou, dobře se jeli a nepřeplňovali.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Předpověď

Prognóza kataplexie: s nízkým spánkem v noci může být výrazně narušena paměť a koncentrace pozornosti; Při vedení nebo správě složitých mechanismů mohou být problémy (a nebezpečné situace). Navíc s neočekávaným pádem při atonických svalových útocích může člověk dostat vážné zranění, především kraniocerebrální.

Příznaky narkolepsie a kataplexie se zpravidla projevují po celý život. Nicméně, někdy - s plynutím času nebo v důsledku terapie - kataplexie zmizí.