Koarktace aorty: příznaky, diagnostika, léčba

Koarktace aorty je lokalizované zúžení aortálního lumen, které vede k hypertenzi cév horních končetin, hypertrofii levé komory a hypoperfuzi břišních orgánů a dolních končetin. Příznaky koarktace aorty se liší v závislosti na stupni zúžení a jeho rozsahu - od bolesti hlavy, bolesti na hrudi, studených končetin, slabosti a kulhání až po fulminantní srdeční selhání a šok. Nad místem zúžení je slyšet tichý šelest. Diagnóza je stanovena na základě echokardiografie nebo CT či MR angiografie. Léčbou koarktace aorty je balonková angioplastika se stentováním nebo chirurgická korekce. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.

Koarktace aorty představuje 8–10 % všech vrozených srdečních vad. Vyskytuje se u 10–20 % pacientů se Šereshevského-Turnerovým syndromem. Poměr chlapců a dívek je 2:1.

Koarktace aorty se obvykle vyskytuje v proximální hrudní aortě těsně pod odstupem podklíčkové tepny. Vzácně se vyskytuje koarktace břišní aorty. Koarktace může být izolovanou vadou nebo může být spojena s jinými vrozenými anomáliemi (např. bicuspidální aortální chlopeň, defekt ventrikulárního septa, aortální stenóza, otevřený ductus arteriosus, anomálie mitrální chlopně, mozkové aneurysma).

Mezi fyziologické důsledky patří zvýšené tlakové zatížení levé komory, hypertrofie levé komory, hyperperfuze horní části těla včetně mozku a hypoperfuze břišních orgánů a dolních končetin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příznaky koarktace aorty

Existují dvě možné varianty koarktace aorty:

• izolovaná koarktace (dospělý typ);
• koarktace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním vývodem, zúžení aorty je lokalizováno pre- nebo postduktálně (dětský typ).

Infantilní typ koarktace je nejnepříznivější, protože je doprovázen velmi časným rozvojem vysoké plicní hypertenze. Zúžení aorty blokuje průtok krve ze srdce do orgánů dolní poloviny těla, v důsledku čehož se arteriální tlak zvyšuje nad místem zúžení. To vede k formování znaků tělesného typu - "atletického" tělesného typu s dobře vyvinutým ramenním pletencem, a také k výskytu obtíží charakteristických pro arteriální hypertenzi (bolesti hlavy, krvácení z nosu). S přirozeným průběhem vady se mohou vyvinout morfologické změny koronárních tepen, sekundární fibroelastóza endo- a myokardu levé komory, cévní mozkové příhody nebo mozkové krvácení, což také zhoršuje výsledky opožděné chirurgické léčby.

Při významném zúžení v novorozeneckém období se může vyvinout oběhový šok s renálním selháním (oligurie nebo anurie) a metabolickou acidózou, připomínající klinický obraz jiných systémových onemocnění, jako je sepse.

Méně závažné zúžení nemusí být v prvním roce života klinicky patrné. S růstem dítěte se mohou vyvinout nespecifické příznaky koarktace aorty (např. bolest hlavy, bolest na hrudi, slabost a kulhání při cvičení). Hypertenze je běžná, ale srdeční selhání se po novorozeneckém období vyvíjí jen zřídka. Vzácně dochází k prasknutí mozkového aneurysmatu, což má za následek subarachnoidální nebo intrakraniální krvácení.

Mezi typické nálezy při fyzikálním vyšetření patří hypertenze v horních končetinách. Femorální pulzy jsou slabé nebo zpožděné a krevní tlak v dolních končetinách je nízký nebo nedetekovatelný. Systolický ejekční šelest o velikosti 2-3/6 je nejlépe slyšet nad levou interscapulární oblastí. Rozšířené mezižeberní kolaterální tepny mohou vydávat nepřetržitý šelest v mezižeberních prostorech. Dívky s koarktací aorty mohou mít Turnerův syndrom, vrozenou vadu, která způsobuje lymfedém nohou, pterygoidní rýhy na krku, čtvercový hrudník, cubitus valgus a široce rozmístěné bradavky.

Pokud se neléčí, může se v dospělosti rozvinout srdeční selhání levé komory, ruptura aorty, intrakraniální krvácení, hypertenzní encefalopatie a hypertenze.

Diagnóza koarktace aorty

Diagnóza se navrhuje na základě klinických údajů (včetně měření krevního tlaku ve všech 4 končetinách), s přihlédnutím k rentgenovému snímku hrudníku a EKG, a přesná diagnóza se stanoví na základě dvourozměrné echokardiografie s barevným Dopplerem nebo CT či MR angiografie.

Klinická diagnostika koarktace aorty je specifická, charakteristické příznaky upoutají pozornost již při prvním vyšetření. Srdeční oblast je vizuálně nezměněna. Hranice relativní srdeční tuposti nejsou rozšířeny. Na srdeční bázi je slyšet intenzivní systolický šelest, bod maximálního poslechu je mezi lopatkami ve výši druhého hrudního obratle. Pulz na stehenní tepně je oslabený nebo není hmatatelný. Krevní tlak v nohou je výrazně snížený nebo není stanoven. Pokud je vada poprvé zjištěna ve věku nad 1 rok, svědčí to o její relativně malé závažnosti. Těžká koarktace aorty se projevuje již v prvních měsících života úzkostí, špatným přírůstkem hmotnosti a nechutenstvím. Vzhledem k tomu, že měření krevního tlaku u kojenců je obtížné, je při vyšetření nutně stanoven pulz na stehenních tepnách a posuzovány jeho charakteristiky.

EKG obvykle ukazuje hypertrofii levé komory, ale EKG může být normální. U novorozenců a kojenců EKG častěji ukazuje hypertrofii pravé komory nebo blok pravého raménka než hypertrofii levé komory.

Rentgenově lze detekovat erozi dolních okrajů žeber v důsledku tlaku ostře rozšířených a klikatých mezižeberních tepen. Srdce může mít kulovitý nebo „aortální“, vejčitý tvar s vyvýšeným vrcholem. Rentgen hrudních orgánů prokazuje koarktaci ve tvaru znaku „3“ v oblasti stínu horního předního mediastina. Velikost srdce je normální, pokud se nerozvine srdeční selhání. Rozšířené mezižeberní kolaterální tepny mohou erodovat 3.–8. žebra, v důsledku čehož se na žebrech objevují prohlubně v oblasti dolní kontury, přičemž eroze žeber se před 5. rokem věku tvoří jen zřídka.

Při skenování aorty se používá suprasternální poloha. Nepřímými echokardiografickými známkami potvrzujícími koarktaci jsou poststenózní dilatace aorty, hypertrofie a dilatace komor.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie jsou indikovány v případech, kdy je povaha přidružených srdečních vad nejasná nebo existuje podezření na přerušení aortálního oblouku.

Diferenciální diagnostika se provádí u všech stavů doprovázených zvýšeným krevním tlakem. Významné oslabení nebo absence pulzu ve femorálních tepnách naznačuje koarktaci aorty. Podobné klinické příznaky mohou být přítomny u nespecifické aortoarteritidy - autoimunitního onemocnění, při kterém se na vnitřní výstelce velkých cév vyvíjí proliferativní proces, což vede ke zmenšení lumen cév a zvýšení krevního tlaku. Vzhledem k asymetrickému poškození cév se nespecifická aortoarteritida nazývá "nemoc odlišných pulzů".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba koarktace aorty

Léčba je chirurgická. U dětí v prvních měsících a letech života může být vada závažná kvůli malému počtu kolaterál, což vyžaduje včasný chirurgický zákrok. Pokud průběh vady není závažný, je lepší, aby se zabránilo rekoarktaci v místě korekce, operaci odložit na 6-14 let. Chirurgická léčba spočívá v resekci zúženého úseku aorty a aplikaci syntetické záplaty na tento úsek.

U klinicky symptomatických novorozenců je nutná stabilizace kardiopulmonální dysfunkce, obvykle infuzí prostaglandinu E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min), poté postupně snižována na nejnižší účinnou dávku] k otevření ductus arteriosus. Krev z plicní tepny pak může proudit do sestupné aorty přes ductus, čímž se zlepšuje systémová perfuze a zabraňuje rozvoji metabolické acidózy. K léčbě srdečního selhání se používají krátkodobě působící inotropní látky (např. dopamin, dobutamin), diuretika a O2.

Před korekcí lze k léčbě hypertenze použít blokátory; ACE inhibitory je třeba se vyhnout. Po operaci se k úpravě hypertenze používají blokátory, ACE inhibitory nebo blokátory receptorů pro angiotenzin II.

Preferovaná metoda radikální korekce defektu je diskutabilní. Některá centra preferují provedení balonkové angioplastiky s nebo bez stentování, jiná však preferují chirurgickou korekci a balonkovou angioplastiku ponechávají pro rekoarktaci po chirurgické korekci. Počáteční míra úspěšnosti po balonkové angiografii je 80–90 %; následné katetrizace lze s růstem dítěte rozšiřovat.

Mezi chirurgické zákroky k úpravě koarktace patří resekce a anastomóza konec-konec, záplatová aortoplastika a aortoplastika lalokem levé podklíčkové tepny. Volba závisí na anatomii defektu a preferenci centra. Chirurgická úmrtnost je u symptomatických kojenců nižší než 5 % a u starších dětí nižší než 1 %. Reziduální koarktace často přetrvává (6–33 %). Vzácně je paraplegie důsledkem aortálního sevření během operace.

Všichni pacienti, ať už byla vada korigována či nikoliv, by měli podstoupit profylaxi endokarditidy před stomatologickými nebo chirurgickými zákroky, které mohou vést k bakteriemii.