Lékařský expert článku
Nové publikace
Léčba syndromu Chediak-Higashi
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Léčba syndromu Chediak-Higashi před rozvojem zrychlující se fáze je snížena na adekvátní kontrolu vznikajících infekcí. V případě hlubokých abscesů je kromě antibiotické terapie indikována i chirurgická léčba. Terapie ve fázi zrychlení se provádí na protokolu pro PGLG, s povinnou alogenní transplantaci CSH od HLA-identického nebo haploidentických dárce. V roce 2006, Tardieu a kol. Zveřejnili jsme výsledky z více než 20 let zkušeností u pacientů po transplantaci se syndromem Chediak-Higashi strávenou v nemocnici Necker Enfants-Matades v Paříži. Pětileté přežití bylo pozorováno u 10 z 14 pacientů, ale u 2 z 10 přeživších pacientů mělo neurologické poškození v období po transplantaci časné a další 3 pacienti, oni dělali jejich debutovat v 20 nebo více let po transplantaci. Zajímavé je, že jeden z pacientů transplantovaných od nekompatibilních HLA-1 antigen dárce, tyto příznaky se objevila pouze ve věku 21 let, zatímco v době posttranplantatsionnogo se odhalí pouze 4% dárcovských buněk. Při absenci genové terapie zůstává TSCC jediným radikálním léčením u pacientů trpících CHS.
Předpověď počasí
Prognóza v nepřítomnosti TSCC je nepříznivá, protože děti s syndromem Chediak-Higashi obvykle nežijí do deseti let. Příčiny úmrtí jsou zpravidla závažnými infekcemi, hemoragickým syndromem. Bylo popsáno několik pacientů ve věku 20 let, kteří nebyli podrobeni TSCS, ale u takových pacientů se zvyšuje lymfoproliferace a riziko výskytu maligního lymfomu se v průběhu let významně zvyšuje.