Osteosarkom u dětí

Osteosarkom je vysoce kvalitní primární kostní nádor, který se skládá z vřetenovitě tvarovaných buněk a vyznačuje se tvorbou osteoidní nebo nezralé kostní tkáně.

[1], [2]

Epidemiologie osteosarcomm

Incidence osteosarkomu je 2,1 na 1 000 000 obyvatel za rok. Věkový vrchol výskytu klesá na 10-19 let. Ve starším věku se osteosarkom obvykle vyskytuje na předčasném pozadí (Pagetova choroba, předchozí kostní ozařování, několik exostóz, fibrotická kostní dysplázie).

Nejčastější lokalizací osteosarkomu (až 90% případů) jsou dlouhé tubulární kosti. Kosti tvořící kolenní kloub jsou postiženy v 50% případů, proximální konec humeru - 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnóza osteosarkomu

U poloviny případů osteosarkomu bylo zaznamenáno zvýšení aktivity alkalické fosfatázy v krevní plazmě, ale tento příznak je nespecifický, protože se vyskytuje u mnoha nemocí kostí.

Lokálně je nádor husté konzistence spojen s kostí. Bolest je nejčastější stížností pacientů s osteosarkomem. U sousedních kloubů se zpravidla nezjistí výpotky, pohyby se zachovávají. Patologické zlomeniny se vyskytují v méně než 1% případů. Systémové příznaky jsou také vzácné.

[8], [9], [10], [11]

Radiografie

Nejčastějšími radiografickými příznaky kostních nádorů jsou ložiska osteolýzy nebo patologické (nádorové) osteogeneze. Často pozorujte smíšený obraz s převahou komponenty. Nejsložitější v diagnostickém plánu je osteolytický typ změn kostí. V tomto případě musí být osteosarkom diferencován od fibrosarkomu, kostních cyst, nádoru obrovských buněk. Nádorová osteogeneze je jedním ze spolehlivých příznaků osteosarkomu.

Radiografické hodnocení kostních nádorů se provádí podle následujících parametrů.

• Lokalizace osteosarkomu. Podle teorie „pole“ z vřetenovité tumorů (včetně osteosarkomu) lokalizovány převážně v metafýzách dlouhých kostí, zatímco nádory malých kulatých buněk (Ewing sarkom, non-Hodgkinův lymfom), - v diafýzy.
• Omezování osteosarkomu. Reflexe rychlosti růstu a reakce okolních tkání. Maligní a agresivní benigní nádory jsou charakterizovány fuzzy hranicemi nebo jejich nepřítomností.
• Zničení kostí. Toto označení je spolehlivým příznakem kostního nádoru. Nejvýraznější destrukce kostí je detekována vysoce kvalitními malignitami. Slouží jako marker aktivity nádoru.
• Stav kostní matrice (patologická osteogeneze). Oblasti se zvýšenou hustotou mohou být způsobeny přítomností kalcifikací, lézí sklerózy nebo nově vytvořených kostních tkání.
• Reakce periostu. Benígní nádory zpravidla nezpůsobují zničení periostu. Zhoubné nádory kostí, naopak. Vyznačující se přítomností výrazné periostální reakce se širokou přechodovou zónou a zapojení měkkých tkání do procesu.

Důležitou roli v hodnocení výskytu nádorů hraje scintigrafické vyšetření kostí. Vztah mezi nádorem a okolními tkáněmi se hodnotí pomocí angiografie a MRI.

Léčba osteosarkomu u dětí

Až do počátku 80. Let 20. Století byla obecně přijatá taktika léčby lokalizované formy osteosarkomu amputace končetiny na horní kloub s ohledem na postiženou kosti. Konzervace orgánů byla možná díky zavedení chemoterapie a zlepšení ortopedické technologie. V současné době jsou tyto operace prováděny většinou pacientů s osteosarkomem, výsledky léčby se nezhoršují. Nezbytnou podmínkou pro uskutečnění operací šetřících orgány je možnost resekce nádoru v mezích zdravých tkání s následnou obnovou funkce končetin. Nezapomeňte vzít v úvahu touhu pacienta pro daný typ operace.

Velikost operace určuje lokalizaci a velikost nádoru. Pro kvalitativní provedení chirurgické fáze léčby je velmi důležité jasné zobrazování zaměření. Objem odstranění a dlouhodobé důsledky operace velmi závisí na zapojení neuromuskulárních svazků do nádorového procesu. Pro přesnou vizualizaci je doporučena předoperační angiografie. Porážka z hlavních nádorových krevních cév a nervů, stejně jako rozsáhlé zapojení okolních tkání nebo kontaminaci nádorových buněk, definované biopsií - kontraindikace pro zachování operaci.

Chemoterapie významně přispěla ke zlepšení výsledků léčby osteosarkomu. Nejúčinnějšími léky jsou doxorubicin, cisplatina, ifosfamid a metotrexát ve vysoké dávce. Hlavním cílem pooperační chemoterapie je dosáhnout lokální kontroly nádoru.

Osteosarkom je nádor, který není citlivý na radioaktivní záření. Protinádorový účinek se dosahuje pouze dávkami, což vede k závažným a nevratným vedlejším účinkům. V okamžiku, kdy je ozařování používá pro zmírnění trvale, když nádory (osteosarkom axiální skelet, obličejových kostí), a v přítomnosti kostních metastáz.