^

Zdraví

A
A
A

Příčiny juvenilní systémové sklerodermie

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Příčiny sklerodermie nebyly dostatečně studovány. Předpokládají komplexní kombinaci hypotetických a již známých faktorů: genetických, infekčních, chemických, včetně léčivých, které vedou k zahájení komplexu autoimunitních a fibroformujících procesů, mikrocirkulačních poruch.

Diskutujte o vztahu sklerodermie s virovými infekcemi. Předpokládá se, že viry jsou schopné vyvolat onemocnění kvůli molekulární mimikrii. Je známo, že u dětí se sclerodermie často rozvíjí po akutních infekčních nemocech, očkování, stresu, nadměrné sluneční nebo hypotermii.

Genetická predispozice k scleroderma potvrzena přítomností rodinných případů onemocnění, včetně jednovaječných dvojčat a rodinné historie revmatických a imunitně zprostředkovaných onemocnění. Kohortové studie ukázaly, že systémová sklerodermie je zaznamenána u 1,5-1,7% příbuzných příbuzných pacientů 1. Stupně příbuznosti, která výrazně převyšuje populační frekvenci.

Počet environmentálních faktorů, které poškozují cévní endotel, následuje vývoj imunitních reakcí a tvorbu fibrózy, stále roste. V posledních letech, instalovaný sklerodermie a sklerodermopodobnye syndromy v kontaktu s hlorvinilom, silikonu, parafín, organická rozpouštědla, benzín, po přijetí určitých léků [bleomycinu, tryptofan (L-tryptofan)], stravování nevyhovující potraviny ( „syndrom španělské toxické oleje“ ).

Patogeneze

Kořen patogeneze systémové sklerózy - zpracuje zesílený a kollageno- fibrozoobrazovaniya, narušení mikrocirkulace v důsledku zánětlivých změn v malých a křeč tepen, tepének a kapilár, s humorální poruchy imunity generace autoprotilátek proti složek pojivové tkáně - lamininem, kolagenem typu IV, složek buněčného jádra.

U pacientů s sclerodermií se vyvinou sclerodermově specifický fenotyp fibroblastů, které produkují nadměrné množství kolagenu, fibronektinu a glykosaminoglykanů. Nadměrné množství syntetizovaného kolagenu je uloženo v kůži a pod tkáněmi v stromu vnitřních orgánů, což vede k vývoji charakteristických klinických projevů onemocnění.

Generalized poškození cév - druhou důležitou součástí patogeneze onemocnění. Endoteliální poškození indukované systémové sklerodermie vysvětlit přítomnost v séru u některých pacientů enzym granzym A, který je vylučován aktivovanými T lymfocyty a štěpí kolagen typu IV, což způsobuje poškození cévní bazální membrány. Porážka endotel doprovázen zvýšenými hladinami koagulačního faktoru VIII a von Willebrandova faktoru v séru. VWF vazby na subendoteliální vrstva přispívá k aktivaci krevních destiček, látky uvolňováním, které zvyšují vaskulární permeabilitu a rozvoj edému. Aktivované destičky vylučují destičkový růstový faktor a transformační růstový faktor beta (TGF-beta), které způsobují proliferaci buněk hladkého svalstva, fibroblasty, stimuluje syntézu kolagenu, což způsobuje fibrózu intimy, adventicii a perivaskulární tkáni, doprovázený poruchou krevní reologie. Develop intimální fibróza arteriol zesílení stěny a zúžení cévní lumen, dokud nejsou úplně ucpané, mikrotrombozov a v důsledku toho, ischemické změny.

Poruchy buněčné imunity také hrají roli v patogenezi sklerodermie. Důkazem toho je vytvoření mononukleární buňky infiltráty v kůži v časných stádiích onemocnění, kolem cév a v místech, kde pojivová tkáň dysfunkce T-helper buněk a NK buněk. Na postižené kůži pacientů se systémovou sklerodermou se zjistí růstový faktor TGF-beta-trombocytů, růstový faktor pojivové tkáně a endotelin-I. TGF-beta stimuluje syntézu extracelulárních matricových složek, včetně kolagenu typu I a III, a také nepřímo podporuje rozvoj fibrózy, inhibující aktivitu metaloproteináz. Při systémové sklerodermii se nejen rozbíjí buněčná, ale i humorální imunita, zejména přítomnost určitých protilátek přebírá úlohu autoimunitních reakcí.

Důležitým článkem v patogenezi je porušení apoptózy fibroblastů u systémové sklerodermie. Existuje tedy výběr populace fibroblastů rezistentních na apoptózu a fungování v autonomním režimu maximální syntetické aktivity bez další stimulace.

Vzhled Raynaudova syndromu - pravděpodobně výsledkem nějaké interakce endotelových poruch (oxid dusnatý, endotelin-I, prostaglandin), odvozené od krevních destiček mediátorů (serotonin, beta-thromboglobulin) a neuropeptidů (peptidu, kalcitonin gene-related, vasoaktivní intestinální polypeptid).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.