Rakovina nosní dutiny a vedlejších nosních dutin: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Rakovina nosní dutiny a vedlejších nosních dutin se vyskytuje častěji u mužů. Mezi příčinami ovlivňujícími četnost rakoviny v této oblasti hrají roli i profesní faktory. Výskyt rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin je obzvláště vysoký u truhlářů. U nich je riziko úmrtí 6,6krát vyšší než u zbytku populace.

Důležitá je etnická příslušnost pacientů se zhoubnými nádory této lokalizace. Etnické skupiny reprezentující domorodé obyvatelstvo východních a jihovýchodních oblastí země se vyznačují vysokým podílem onemocnění se zhoubnými nádory nosní dutiny a vedlejších nosních dutin.

[ 1 ], [ 2 ]

Příznaky rakoviny nosní dutiny a dutin

V raných stádiích je onemocnění asymptomatické. Proto je například rakovina maxilárního sinu ve stádiu I-II nálezem při antrotomii při podezření na polypózu tohoto sinusu nebo chronickou sinusitidu. Prvními příznaky počátečních stádií rakoviny nosní dutiny jsou potíže s dýcháním odpovídající polovinou nosu a krvavý výtok. Kromě toho je při přední rhinoskopii snadné detekovat nádor lokalizovaný v odpovídající polovině nosu.

V případě rakoviny buněk ethmoidálního labyrintu jsou prvními příznaky pocit tíhy v odpovídající oblasti a hnisavý-serózní výtok z nosní dutiny. S šířením procesu se pozoruje deformace obličejové kostry. U rakoviny maxilárního sinu se tedy objevuje otok v oblasti jeho přední stěny a u rakoviny buněk ethmoidálního labyrintu v horní části nosu s posunem oční bulvy. Během tohoto období se u rakoviny všech částí nosní dutiny a vedlejších nosních dutin objevuje serózně-hnisavý výtok, někdy s příměsí krve, může se objevit bolest různé intenzity, která, pokud je nádor lokalizován v zadních částech maxilárního sinu a je postižena pterygopalatinová jamka, má neuralgický charakter. Tento typ bolesti se vyskytuje i u sarkomů těchto lokalizací, a to i v omezených procesech. U rozsáhlých procesů, kdy stanovení diagnózy není obtížné, se mohou objevit příznaky jako diplopie, rozšíření nosního kořene, intenzivní bolest hlavy, krvácení z nosu a zvětšení krčních lymfatických uzlin.

Stanovení směru růstu nádoru maxilárního sinu je důležité jak z hlediska diagnostiky a prognózy, tak i pro volbu metody chirurgického zákroku. Jeho anatomické řezy jsou určeny podle Ongrenova schématu frontální a sagitální rovinou, což umožňuje rozdělit sinusy do 4 anatomických segmentů: horní-vnitřní, horní-vnější, dolní-vnitřní a dolní-vnější.

Klasifikace rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin

Podle Mezinárodní klasifikace maligních nádorů (6. vydání, 2003) je rakovinný proces označen symboly: T - primární nádor, N - regionální metastázy, M - vzdálené metastázy.

TNM klinická klasifikace maligních nádorů nosu a vedlejších nosních dutin.

• T - primární nádor:
• Tx - nedostatečné údaje k posouzení primárního nádoru;
• T0 - primární nádor není detekován:
• Tis - preinvazivní karcinom (corcinoma in situ).

Maxilární sinus:

• T1 - nádor je omezen na sliznici dutiny bez eroze nebo destrukce kosti.
• T2 - nádor způsobující erozi nebo destrukci kosti maxilárního sinu a křídel sfénoidní kosti (s výjimkou zadní stěny), včetně rozšíření na tvrdé patro a/nebo střední nosní meatus;
• T3 - nádor zasahuje do kterékoli z následujících struktur: kostěná část zadní stěny maxilárního sinu, podkožní tkáně, kůže tváře, dolní nebo mediální stěna očnice, pterygopalatinová jamka, buňky ethmoidey:
• T4 - nádor zasahuje do kterékoli z následujících struktur: vrchol orbity, tvrdá plena mozková, mozek, střední lebeční jáma, hlavové nervy (ostatní, maxilární větev trojklanného nervu), nosohltan, stín mozečku.

Nosní dutina a buňky ethmoidey:

• T1 - nádor se rozprostírá na jednu stranu nosní dutiny nebo ethmoidní buňky s erozí kosti nebo bez ní;
• T2 - nádor se rozprostírá na obě strany nosní dutiny a přilehlých oblastí v nosní dutině a ethmoidálních buňkách s erozí kosti nebo bez ní;
• T3 - nádor se rozšiřuje na mediální stěnu nebo dno očnice, maxilární sinus, patro, etmoidní ploténku;
• T4a - nádor zasahuje do kterékoli z následujících struktur: přední orbitální struktury, kůže nosu nebo tváří, minimálně do přední lebeční jámy, křídel sfénoidní kosti, sfénoidních nebo čelních dutin;
• T4b - nádor postihuje kteroukoli z následujících struktur: apex orbity, tvrdou plenu mozkovou, mozek, střední jámu lební, hlavové nervy (jiné než maxilární větev trojklanného nervu), nosohltan, stín mozečku,

N - regionální lymfatické uzliny:

• Nx - nedostatečné údaje pro posouzení regionálních lymfatických uzlin;
• N0 - žádné známky metastatických lézí lymfatických uzlin;
• N1 - metastázy v jedné lymfatické uzlině na postižené straně do 3,0 cm v největším rozměru;
• N2 - metastázy v jedné lymfatické uzlině na postižené straně do 6,0 cm v největším rozměru, nebo metastázy v několika lymfatických uzlinách na postižené straně do 6,0 cm v největším rozměru, nebo metastázy v lymfatických uzlinách krku na obou stranách nebo na opačné straně do 6,0 cm v největším rozměru;
• N2a - metastázy v jedné lymfatické uzlině na postižené straně do 6,0 cm:
• N2b - metastázy v několika lymfatických uzlinách na postižené straně do 6,0 cm;
• N2c - metastázy v lymfatických uzlinách krku na obou stranách nebo na opačné straně do 6,0 cm v největším rozměru;
• N3 - metastázy v lymfatických uzlinách o velikosti větší než 6,0 cm v největším rozměru.

Poznámka: Střední lymfatické uzliny jsou považovány za uzliny na postižené straně.

M - vzdálené metastázy:

• Mx - nedostatečné údaje k určení vzdálených metastáz;
• M0 - žádné známky vzdálených metastáz;
• M1 - existují vzdálené metastázy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin

V současné době není pochyb o potřebě komplexní diagnostiky maligních nádorů nosní dutiny a vedlejších nosních dutin s využitím, kromě běžného vyšetření, optických vláken, CT a MRI a dalších moderních metod.

Vyšetření pacientů by mělo začít důkladným studiem anamnestických údajů, které umožní objasnit povahu stížností pacientů, načasování a sled nástupu příznaků onemocnění. Poté by se mělo přistoupit k vyšetření a palpaci obličejové kostry a krku. Provádí se přední a zadní rhinoskopie, někdy i digitální vyšetření nosohltanu.

V této fázi se fibroskopie provádí jak předními nosními průchody, tak i nosohltanem. Flexibilní fibroskop se složitým optickým systémem umožňuje detailní zvětšovací studium všech částí určených orgánů, posouzení povahy nádorové léze a stavu okolních tkání. Malá velikost zařízení a dálkové ovládání distálního konce fibroskopu umožňují nejen vyšetření všech částí nosní dutiny a vedlejších nosních dutin, ale také cílený odběr materiálu k cytologickému a histologickému vyšetření. Konstrukční vlastnosti zařízení umožňují použití barevného videozáznamu, stejně jako fotografování a filmování, což je důležité pro získání objektivní dokumentace. Biopsii nádoru lze provést pomocí fibroskopu. Informační obsah metody fibroskopie je 93 %.

Počítačová tomografie, založená na principu vytváření rentgenového obrazu orgánů a tkání pomocí počítače, umožňuje přesnější určení polohy nádoru, jeho velikosti, charakteru růstu, stavu okolních tkání a hranic destrukce. Co se týče významu, tato výzkumná metoda se rovná objevu rentgenového záření, o čemž svědčí udělení Nobelovy ceny v roce 1979 jejím tvůrcům A. M. Cormakovi (USA) a G. H. Haunsfieldovi (Anglie). Tato metoda je založena na získání tenkého axiálního řezu podobného „Pirogovovým řezům“ orgánů a tkání těla, když jím prochází vějířovitý paprsek rentgenového záření. Při vyšetření nosní dutiny a vedlejších nosních dutin začíná tomografie na úrovni lebeční báze.

CT pro nádory lokalizované v paranazálních dutinách a nosní dutině. Umožňuje přesně určit lokalizaci a velikost nádoru, stupeň invaze do okolních tkání, což je obtížně dostupné jinými metodami instrumentálního vyšetření. Poskytuje jasnou představu o vztahu nádoru k maxilárnímu sinu, ethmoidálnímu labyrintu, sfénoidnímu sinu, pterygopalatinu a infratemporální jamce, identifikovat destrukci křídel sfénoidní kosti a stěn očnice a prorůstání nádoru do lebeční dutiny. Data CT slouží také k posouzení účinnosti léčby.

Magnetická rezonance.

Metoda je založena na možnosti zaznamenávání signálů různých frekvencí vycházejících z vodíkového jádra v reakci na působení radiofrekvenčních pulzů v magnetickém poli. To poskytuje dostatečně silný signál magnetické rezonance vhodný pro zobrazování. Získání vícerovinného obrazu poskytuje lepší prostorovou orientaci a větší jasnost než u CT.

Magnetická rezonance (MRI) je dobrá při detekci novotvarů, zejména měkkých tkání, a umožňuje posoudit stav sousedních tkání.

Morfologické ověření nádoru zaujímá velmi významné místo, protože bez přesné diagnózy není možné zvolit adekvátní metodu léčby.

[ 8 ], [ 9 ]

Léčba rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin

Léčebné metody maligních nádorů nosní dutiny a vedlejších nosních dutin, stejně jako indikace pro ně, prošly v posledních letech významnými změnami. Chirurgické odstranění nádorů, které se začalo používat jako samostatný typ léčby před více než 100 lety, dává uspokojivé výsledky pouze u omezených lézí. U rozšířených procesů jsou výsledky chirurgické léčby neuspokojivé a míra přežití nepřesahuje 10-15 %. Zavedení radioterapie pomocí vzdálených gama zařízení do praxe výsledky poněkud zlepšilo a zvýšilo míru přežití na 20-25 %. Radioterapie jako nezávislá léčebná metoda se však ukázala jako neúčinná a pětiletá míra přežití při jejím použití nepřesahuje 18 %.

V současné době je kombinovaná metoda léčby obecně akceptována.

V první fázi se provádí předoperační radioterapie. U maligních nádorů maxilárních dutin se obvykle používají přední a zevně-laterální pole. Ozařování se provádí denně 5krát týdně jednorázovou dávkou 2 Gy. Celková dávka ze dvou polí je 40-45 Gy. Je třeba ihned zdůraznit, že zvýšení předoperační dávky na 55-60 Gy umožňuje zvýšit pětileté přežití o 15-20 %.

V posledních letech se chemoterapie používá ve spojení s předoperační radioterapií s použitím platiny a fluorouracilu. Léčebné režimy se značně liší, ale u dlaždicobuněčných karcinomů hlavy a krku, a zejména u nádorů paranazálních dutin, se používají následující metody:

• 1., 2., 3. den - fluorouracil v dávce 500 mg/m2 ^tělesného povrchu, 500 mg intravenózně, tryskovou injekcí;
• 4. den - platinové přípravky v dávce 100 mg/m2 ^tělesného povrchu intravenózně, kapající po dobu 2 hodin s vodní zátěží 0,9% roztokem chloridu sodného.

K úlevě od nevolnosti a zvracení se používají antiemetika, jako například: ondansetron, granisetron, tropisetron.

Provádějí se tedy dva cykly chemoterapie s intervalem 3 týdnů a ihned po druhém cyklu začíná radioterapie.

Pro zesílení radioterapie během jejího provádění se platina používá podle následujícího schématu: cisplatina 100 mg/m2 ^{intravenózně} každý týden, kapkově dle standardní metody.

Operace se provádí 3 týdny po ukončení ozařování nebo chemoradiační léčby.

V případě rakoviny nosu, v případě omezeného procesu lokalizovaného v oblasti dna nosu a nosní přepážky, je možné použít intraorální přístup s disekcí sliznice předních částí vestibulu ústního mezi premoláry (Rougetova metoda).

Měkké tkáně se oddělí směrem nahoru od spodního okraje hruškového sinu a sliznice nosní dutiny se preparuje. Chrupavčitá část nosní přepážky se preparuje, což umožňuje posunout zevní nos a horní ret směrem nahoru a odhalit dno nosní dutiny. Tímto přístupem je možné široce vyříznout novotvar dna nosní dutiny a nosní přepážky v rámci zdravých tkání.

Pokud je nádor lokalizován v dolních částech laterální stěny nosní dutiny, nejpohodlnějším přístupem je zevní Denkerův přístup. Kožní řez se provede podél laterální plochy nosu od úrovně očního koutku, obepínající křídlo nosu, obvykle s preparací horního rtu. Řez sliznice se provede podél přechodového záhybu vestibulu ústní dutiny na postižené straně, mírně přesahuje středovou čáru a odděluje měkké tkáně až na úroveň dolního okraje očnice. V tomto případě se odhalí přední stěna horní čelisti a okraj hruškovitého otvoru po celé své délce. Přední a mediální stěna maxilárního sinu se odstraní s excizí dolní, a pokud je to indikováno, i střední nosní skořepiny. Rozsah operace v nosní dutině závisí na prevalenci nádoru.

V případě karcinomu z buněk ethmoidálního labyrintu se používá Moorův přístup. Obličejová tkáň se incizuje podél mediálního okraje očnice, sklon nosu s křídlovým okrajem a chrupavčitá část se posune do strany. Poté se odstraní frontální výběžek maxily, slzná a částečně nosní kůstka. Buňky ethmoidálního labyrintu se vyříznou a provede se revize sfénoidního sinu. V případě indikace, kdy je nutné rozšířit rozsah operace, lze tento přístup použít k excizi laterální stěny nosní dutiny, otevření maxilárního sinu a také k revizi frontálního sinu.

Maxilární sinus.

Vzhledem k tomu, že maligní nádory této lokalizace tvoří 75-80 % všech novotvarů nosní dutiny a průběh onemocnění v počátečních stádiích je asymptomatický, je rozsah operace rozšířeno-kombinovaný a je možné odstranit všechny novotvary této oblasti.

Kožní řez se provede od vnitřního koutku oka podél sklonu nosu, poté se prořízne křídlo nosu a pokračuje se přes horní ret podél filtra. V případě současné exenterace očnice se uvedený řez doplní horním řezem podél linie obočí.

Elektroresekce čelisti se provádí metodou postupné bipolární koagulace nádoru s následným odstraněním tkáně kleštěmi a elektrickou smyčkou. Po dokončení operace se povrch rány koaguluje monoaktivní elektrodou. Pro rovnoměrnou koagulaci kostních struktur horní čelisti mezi dvěma elektrickými řezy by se měla provádět pomocí malých gázových ubrousků o rozměrech 1x1 cm, navlhčených 0,9% roztokem chloridu sodného. Pokud se tak nestane, dochází pouze k povrchovému zuhelnatění tkání.

Během procesu elektroresekce je nutné, aby se zabránilo přehřátí, pravidelně přikládat na koagulované tkáně ubrousky namočené ve studeném 0,9% roztoku chloridu sodného.

Pooperační dutina se vyplní gázovým tamponem s malým množstvím jodoformu. Defekt tvrdého patra a alveolárního výběžku se zakryje ochrannou destičkou, vyrobenou předem s ohledem na objem chirurgického zákroku. Stehy se na kůži aplikují traumatickou jehlou s polyamidovou nití. A ve většině případů by se na obličej neměl aplikovat obvaz. Po ošetření 1% roztokem brilantní zeleně se linie stehu ponechá otevřená.

V případě regionálních metastáz se odstraňují fasciální excizí krční tkáně nebo Krailovou operací.

Dysfunkce žvýkání, polykání, fonace a kosmetické vady, které vznikají po operaci takového objemu, musí být obnoveny. Pro korekci kosmetických vad se používá třístupňová komplexní maxilofaciální protetická technika. Na operační pole se instaluje ochranná destička. 2–3 týdny po operaci se instaluje formovací protéza, o 2–3 měsíce později – finální protéza s obturátorem, která neumožňuje propadnutí měkkých tkání infraorbitální oblasti a tváře. Etapní protetika spolu s lekcemi s logopedem významně snižuje vady funkce a fonace.

Prognóza rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin

U rakoviny nosní dutiny a vedlejších nosních dutin je prognóza nepříznivá. Zároveň kombinovaná metoda s předoperační chemoradiační terapií a elektroresekcí tkání v této oblasti během chirurgické léčby umožňuje pětileté vyléčení v 77,5 % případů. U „krvavé“ resekce i v případě kombinované léčby nepřesahuje pětileté vyléčení 25–30 %.