Subaktivní sklerotizující panencefalitida: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Subakutní sklerotizující panencefalitida (synonyma: panencefalitidy Van Bogart, nodulární panencefalitidy Petty-Doering, encefalitidy inkluzemi Dawson).

Kód ICD-10

A81.1. Subaktivní sklerotizující panencefalitida.

Epidemiologie subakutní sklerotizující panencefalitidy

Věk případů je od 4 do 20 let, muž převažuje. Hlavním preventivním opatřením je očkování proti spalničkám. U očkovaných pacientů je incidence subakutní sklerotizující panencefalitidy snížena o faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Co způsobuje subaktivní sklerotizující panencefalitidu?

Subaktivní sklerotizující panencefalitida je způsobena virem spalniček, který byl zjištěn v mozkové tkáni pacientů. Taková encefalitida postihuje děti a dospívající, kteří utrpěli spalničku během prvních 15 měsíců života. Incidence je 1 případ na 1 milion obyvatel.

Patogeneze subakutní sklerotizující panencefalitidy

Jádrem patogeneze subakutní sklerotizující panencefalitidy je přetrvávání a reprodukce viru spalniček po onemocnění v mozkových buňkách v důsledku porušení imunologických mechanismů. Reprodukce viru v centrálním nervovém systému je doprovázena aktivací autoimunitních procesů vedoucích k poškození a smrti neuronů. V mozku je obraz encefalitidy s přítomností gliových uzlů ("nodulární panencefalitida"), demyelinizace v subkortikálních formacích (leukoencefalitida). Změny jsou lokalizovány především v šedé a bílé hmotě mozkových hemisfér, mozku a cerebellum. Mikroskopicky detekuje perivaskulární infiltraci lymfomonocytů, poškození a degenerativní změny neuronů, proliferaci glie.

Symptomy subakutní sklerotizující panencefalitidy

Inkubační doba subakutní sklerotizující panencefalitidy je od 3 do 15 let a déle. Subakutní sklerotizující panencefalitida se obvykle rozvíjí ve věku od 4 do 20 let. Neurologický stav je charakterizován motorickými poruchami ve formě hyperkinézy, změnami svalového tonusu, trofickými poruchami, autonomními poruchami a epileptickými záchvaty. Spolu s tím se vyvíjí rychle progresivní demence.

Existují čtyři stadia onemocnění.

• I fázi (trvá 2-3 měsíce), vyznačující se tím, malátnost, emocionální nestabilitou, neurózy podobné příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy ve formě poruch podrážděnost, úzkost, a spánku. Pacient změní chování (opouští dům, psychopatické reakce). Na konci této fáze se objeví ospalost, projevují se poruchy řeči (dysartrie a afázie); porušení koordinace pohybů - aprakie, poruchy psaní - agapie, agnosie, úroveň inteligence postupně klesá, ztráta paměti pokračuje.
• II stupeň onemocnění se projevuje v různých formách hyperkineze ve formě záškubu celého kmene, hlavy, končetin, myoklonie. Pak se k těmto poruchám připojují generalizované epileptické záchvaty a pyramidální symptomy. Objevují se následující příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy: diplopie, hyperkineze, spastická paralýza, pacient přestává rozpoznávat objekty, ztráta vidění je možná.
• III stupně onemocnění (6-8 měsíců od nástupu onemocnění), charakterizované primárně těžkými poruchami dýchání, polykáním, hypertermií a nedobrovolným křikem, plačem a smíchem.
• 4. Fáze: Přidávají se příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy, jako je opistotonus, rigidita podráždění, ohybové kontrakce a slepota.

Při závěrečném onemocnění spadá pacient do kómatu, dochází k trofickým poruchám. Nemoc končí smrtícím výsledkem, který nastane nejpozději dva roky od jeho vzniku. Chronické formy jsou vzácnější. V těchto případech se během 4-7 let objevují různé formy hyperkinézy se zvýšenou závažností a fenoménem demence.

Přibližné podmínky pracovní neschopnosti

Přibližné podmínky pracovní neschopnosti - od projevu nemoci.

[13], [14],

Klinické vyšetření

Lékařský dohled neurologa po celou dobu onemocnění.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika subakutní sklerotizující panencefalitidy

Diagnostika subakutní sklerotizující panencefalitidy je detekcí vysokých hladin protilátek proti viru spalniček v krvi a míchové tekutině. U EEG jsou obvykle zjištěny nespecifické změny.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diferenciální diagnostika subakutní sklerotizující panencefalitidy

Subaktivní sklerotizující panencefalitida je odlišná od jiných virových a prionových pomalých infekcí.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

S převahou neurologických příznaků se projevuje konzultace neurologa s nadvládou duševních poruch - psychiatrem.

Indikace pro hospitalizaci

Indikace pro hospitalizaci jsou klinické (progresivní poruchy psychiky a neurologické příznaky).

Léčba subakutní sklerotizující panencefalitidy

Režim v první fázi je doma, ve II - polopenze, ve III - IV etapách - lůžko.

Zvláštní strava není nutná. V pozdějších fázích - parenterální a sondová výživa.

Léčba léčby subakutní sklerotizující panencefalitidy je symptomatická.

Prognóza subakutní sklerotizující panencefalitidy

Subakutní sklerotizující panencefalitida má vždy nepříznivou prognózu.