Syndrom vyčerpaných vaječníků

K primární ovariální hypofunkci vaječníků je takzvaný syndrom vyčerpaných vaječníků. Charakterizovat tento patologický stav výzvy mnoho termínů :. „předčasná menopauza“, „předčasná menopauza“, „předčasné selhání vaječníků“ atd podle VP Smetnik, termín „ochuzený ovariální syndrom“ je nejvhodnější, jak ukazuje ovariální genezi nemoci a nezvratnost procesu.

Epidemiologie

Syndrom vyčerpaných vaječníků je komplex patologických příznaků (amenorea, neplodnost, návaly horka, zvýšené pocení atd.). Je to docela vzácná onemocnění, jako by její frekvence dosud nebyla stanovena. Vyskytuje se u žen mladších 37-38 let, kteří měli v minulosti normální menstruační a generativní funkce.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Příčiny syndrom vyčerpaných vaječníků

Bylo zjištěno, že řada faktorů hraje roli při nástupu této nemoci, a to jak v oblasti životního prostředí, tak i dědičnosti. Více než 80% pacientů došlo nepříznivých faktorů i během fetálního vývoje, pre- a pubertálních období: toxémie těhotenství a extragenital patologie u matky, vysoký index infekce v dětství. Analýza genetických údajů ukázala, že v 46% případů I a II relativní stupeň příbuzných měl menstruační dysfunkce a často relativně brzy menopauze (38-42 let). Zdá se, že proti všem defektní genom exogenní vlivy (infekce, intoxikace, stres, atd.), Může podporovat ovariální folikulární atrézie přístroj. 

Sexuální chromatin se pohybuje od 14 do 25%. Většina pacientů má normální ženský karyotyp 46 / XX a mozková sada chromozomů je zřídka nalezena. Jedním z důvodů pro časné vyčerpání funkce vaječníků mohou být genové mutace, které jsou zděděny nebo vznikly de novo. Není vyloučena možnost autoimunitních poruch. V závěrečné analýze je patogeneze onemocnění spojena s destrukcí germinálních vaječníků před a po puerterii.

Pathonatomie syndromu vyčerpaných vaječníků

Pro syndrom vykastrovaných vaječníků jsou charakteristické hypoplastické vaječníky. Jsou malé (1,5-2x0,5x1-1,5 cm) a váží ne více než 1-2 g. Takové vaječníky jsou správně vytvořeny, jasně rozlišují mezi kortikálními nebo mozkovými vrstvami, ale počet primárních folikulů v první vrstvě je výrazně snížen. Tyto folikuly obvykle trvají 5-15 let reprodukčního života. Existující primordiální folikuly podléhají normálnímu růstu a vývoji.

Dosáhnou stupně zralého vesmíru graafa a jsou ovulovány tvorbou většinou plných žlutých a pak bílých těl. Folikuly, které nedosahují stupně zralých vezikálů graaffu, se stejně jako ve fyziologických podmínkách podrobí cystické a pak vláknité atrézi. Na konci reprodukční funkce vaječníků se v nich nachází sterilní kůra s atrofickým intersticiálním tkáním, protože souvisí osud buněk a folikulů. Zmizení tohoto druhu je doprovázeno prudkým poklesem počtu buněk v intersticiální tkáni.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomy syndrom vyčerpaných vaječníků

Menarche se zpravidla vyskytuje u pacientů se syndromem vyčerpaných vaječníků včas, menstruační a generativní funkce nejsou porušeny během 12-20 let. Onemocnění začíná buď  menstruace nebo oligoopsomenorei probíhajícími od 6 měsíců do 3 let. Po 1 -2 měsíce po ukončení menstruace objeví „příliv“ tepla do hlavy, pak se připojte slabost, bolesti hlavy, únava, bolest v srdci, se změněnou pracovní schopností. Poruchy metabolismu tuku nejsou zpravidla pozorovány. Všichni pacienti se syndromem vyčerpaných vaječníků správné postavy. Antropometrie odhaluje ženský fenotyp. Hypoplázie mléčných žláz není pozorována. Gynekologické vyšetření odhaluje ostrou hypoplázu dělohy, pokles estrogenní odpovědi sliznic a nepřítomnost symptomu "žáka".

Diagnostika syndrom vyčerpaných vaječníků

Ve studii ovariální funkce odhalila její prudký pokles Příznak „žáka“ je vždy záporný, colpocytologic studie (CI) v 0-10%, studie hlenu (IP) přítomné bazálních a parabazálních buňky vaginálního epitelu. Rektální teplota monofázická.

Při pneumoproskopii nebo ultrazvukovém vyšetření jsou děloha a vaječníky výrazně zmenšeny. Tato data mohou být také potvrzena laparoskopií, ve které jsou malé vrásčité vaječníky nažloutlé, žluté těla chybí, folikuly nejsou průsvitné. Při histologickém vyšetření vzorků vaječníkové biopsie nejsou folikuly detekovány.

Hormonální vyšetření ukazuje nízkou hladinu estrogenů (obvykle nižší než v rané folikulární fázi). Při stanovení gonadotropních hormonů došlo k výraznému zvýšení FSH, jehož obsah je 3krát vyšší než ovulační a 15krát vyšší než základní hladina tohoto hormonu u zdravých žen stejného věku. Obsah LH u pacientů se syndromem vyčerpaných vaječníků se blíží k jeho hladině během ovulačního vrcholu a 4krát vyšší než hladina bazální sekrece luteinizačního hormonu. Úroveň prolaktinu se sníží dvakrát v porovnání s jeho obsahem u zdravých žen. Vzorek progesteronu u všech pacientů je negativní, což odráží nedostatečnou estrogenní stimulaci endometria. Na pozadí testu estrogen-progestogen u všech pacientů dochází ke zlepšení zdravotního stavu a výskytu menstruační reakce 3-5 dnů po jeho ukončení. Tyto údaje naznačují výraznou hypofunkci vaječníků a zachování citlivosti a funkční aktivity endometria.

Vzorek s klomifenem (100 mg po dobu 5 dnů) nevede ke stimulaci funkce vaječníků. Při zavedení MCH (menopauzální lidský gonadotropin) nebo HG (chorionický gonadotropin) se také nepozoruje aktivace.

K určení rezervní kapacity hypothalamus-hypofyzárního systému se provede test s LH-RG (100 mcg iv). Se zavedením LH-RH je zvýšení původně zvýšené FSH a LH úrovně, což znamená, že zachování možností rezervy hypotalamus-hypofýza systému s ochuzeným ovariálním syndromem.

Během studie elektrické aktivity mozku u pacientů se syndromem vyčerpaných vaječníků je zaznamenáno snížení alfa rytmu. Některé z nich mají EEG poruchy, které jsou charakteristické pro patologii hypotalamických jader. Při analýze radiogramů výrazných změn v lebce a tureckém sedle není odhaleno.

Test s estrogeny umožňuje určit patogenetické mechanismy narušení sekrece gonadotropních hormonů. Výsledky ukazují, bezpečnost a fungování mechanismu zpětné vazby mezi pohlavních steroidů a struktur hypotalamus-hypofýza byly pozorovány po podání estrogenů pravidelné Pokles gonadotropin úrovních. Se zavedením estrogenů dochází k obnově charakteru elektrické mozkové aktivity i při poměrně dlouhém průběhu onemocnění. U některých pacientů může podle stejných autorů vyčerpání ovariální funkce být důsledkem zvýšené neurohormonální aktivity hypotalamických struktur produkujících LH-RG. Jeho příčinou je zřejmě necitlivost receptorových mechanismů na estrogeny na jedné straně a na gonadotropní hormony na straně druhé.

Podle GP kořene u pacientů s primárním selháním vaječníků, spolu se zvýšením gonadotropinů prokázala snížení hladiny dopaminu (DA) v krvi, a mírně zvýšené - serotoninu (CT). Poměr DA / ST je 1.

To znamená, že diagnóza ochuzeného ovarií na základě výskytu menstruace u žen v reprodukčním věku, neplodnost, „přílivy“ tepla do hlavy, nadměrné pocení. Jedním z hlavních diagnostických kritérií vyčerpaných ovarií je významné zvýšení hladiny gonadotropinů, zejména FSH, výraznému snížení estrogenu, čímž se snižuje velikost dělohy a vaječníků, a jejich nedostatek folikulů. Progesteron a stimulace vaječníkové funkce vzorku s klomifenem, MCH a HG jsou negativní. Charakteristickým znakem onemocnění je zlepšení celkového stavu pacientů na pozadí léčby estrogenem.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Diferenciální diagnostika

Syndróm vyčerpaných vaječníků by měl být odlišován od onemocnění, které mají podobnou symptomatologii. Pro vyloučení nádorů hypofýzy jsou hlavními metodami kraniografie, stejně jako oftalmologické a neurologické vyšetření.

Na rozdíl od žen se syndromem vyčerpaných vaječníků mají pacienti s hypogonadotropním hypogonadismem nízkou hladinu gonadotropinů, žádné vazomotorické poruchy. Při použití agens, které stimulují ovariální funkci (gonadotropiny, clomifen), je pozorována její aktivace, která se nepozoruje u pacientů se syndromem vyčerpaných vaječníků. Při laparoskopii jsou vaječníky malé, ale folikuly se projevují; nacházejí se také v histologickém vyšetření vzorků ovariální biopsie.

Vyčerpané ovarií je třeba odlišovat od syndromem odolného nebo žárovzdorného vaječníků, který je také charakterizována primární nebo sekundární amenorey, neplodnost, normální vývoj sekundárních pohlavních znaků, hypergonadotropic stav mírného hypoestrogenismu. Syndrom je vzácný. Morfologicky s hypoplazií ovarií, i když správně generované: jasně rozeznatelné a cerebrální kortikální vrstvu; v kůře dostatečném počtu primordiálních folikulů a zrání jednotlivých malých váčků s 1-2 řadami granulosa buněk. Dutiny a atretické folikuly, žluté a bílé tělo prakticky nedochází. Intersticiální tkáň obsahuje více buněk, než je například hypogonadotropní hypogonadismus.

Předpokládejme autoimunitní povahu onemocnění tvorbou protilátek proti receptorům pro gonadotropiny. Je popsána idiopatická forma primární-ovariální nedostatečnosti s vysokou hladinou FSH a přítomností folikulů ve vaječníku. Symptomy jsou heterogenní.

[27], [28], [29], [30]

Léčba syndrom vyčerpaných vaječníků

Léčba syndromu vyčerpaných vaječníků spočívá v substituční léčbě pohlavními hormony. Při počáteční nebo prodloužené amenoree by mělo začít s estrogenací. Mikrofollin v dávce 0,05 mg denně s kursy po 21 dnech se sedmi denními přestávkami. Po prvním cyklu zpravidla dochází k menstruační reakci. Po 2-3 cyklech mikrofolinu nebo jiných estrogenů můžete přejít na kombinované přípravky estrogen-progestogen, jako je bisecurin (novovalon, rigevid, oedon). Vegetativní příznaky (návaly tepla, pocení) rychle zakotvily, celková pohoda se zlepšila. Léčba by měla být prováděna s minimálními dávkami, které mají pozitivní účinek. Podle názoru VP Smetnik je jedna čtvrtina tablet těchto léků dostatečně dostačující, neměla by se snažit o menstruační reakci, ale měla by se snažit pouze snížit závažnost vegeta-cuskulárních poruch. Léčba by měla být provedena až do věku přírodní menopauzy. V jarních měsících jsou k dispozici kurzy vitamínové terapie. Léčba pacientů s primárním selháním vaječníků je druh prevence aterosklerózy, infarktu myokardu a osteoporózy.

Prevence

Prevence syndromu vyčerpaných vaječníků spočívá v prevenci účinků takových nepříznivých faktorů jako je gravitační toxemie a extragenitální patologie u matky, infekčních onemocnění v dětství. Je třeba vzít v úvahu genetické faktory.

[31], [32], [33], [34], [35]