Thromboangiitis obliterans

Thromboangiitis obliterans - zánět trombóza malých tepen, středních tepen a některých povrchových žil, způsobují arteriální ischemii dolních končetin a povrchové tromboflebitidy. Hlavním rizikovým faktorem je kouření. Příznaky obliterující tromboangiitidy zahrnují křehkost, neklouzavé vředy na nohy, bolesti v klidu a gangrénu. Diagnostika je stanovena klinickým vyšetřením, neinvazivními cévními studiemi, angiografií a vyloučením jiných příčin. Léčba zánětu tromboangiitidy zahrnuje zastavení kouření. Prognóza je velmi dobrá vzdát užívání tabáku, ale když je pacient i nadále kouřit, budou porušení nevyhnutelně pokrok, což často vede k nutnosti amputace.

Vylučující se tromboangiitida se vyskytuje téměř výhradně u kuřáků a převládá u mužů ve věku 20-40 let.

Pouze asi 5% případů je zaznamenáno u žen. Onemocnění je častější u lidí s genotypy HLA-A9 a HLA-B5. Prevalence je nejvyšší v Asii, na Dálném a Středním Východě.

Vylučování tromboangiitidy způsobuje segmentální zánět v malých a středních tepnách a často v povrchových žilách končetin. Při akutní obliterující trombangiitidě jsou okluzivní tromby doprovázeny neutrofilní a lymfocytární infiltrací vnitřní vrstvy cév. Endoteliální buňky proliferují, ale vnitřní elastická deska zůstává nedotčená. V přechodné fázi jsou trombózy organizovány a nejsou úplně rekanalizovány. Střední vrstva cév je zachována, ale může být infiltrována fibroblasty. V pozdějších stadiích může vzniknout periarteriální fibróza, někdy s postiženími přilehlých žil a nervů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co způsobuje zánět tromboangiitidy?

Důvod není znám, ačkoli kouření cigaret je hlavním rizikovým faktorem. Mechanismus může zahrnovat hypersenzitivitu nebo toxickou vaskulitidu. Podle jiné teorie, thromboangiitis obliterans, autoimunitní onemocnění může být způsobeno odezvou buněk zprostředkované lidských kolagenu typu I a III, část cévy.

Symptomy zánětu tromboangiitidy

Symptomy jsou stejné jako u arteriální ischémie a povrchové tromboflebitidy. Přibližně 40% pacientů v anamnéze má známky migrační flebitidy, obvykle v povrchových žilách holeně nebo nohou. Začátek je postupný. Distální cévy horních a dolních končetin jsou ovlivněny, postupuje proximálně, kulminuje vývoj distální gangrény a neustálé bolesti.

Pociťování pocitu chladu, necitlivosti, brnění nebo pocitu pálení se může objevit před vývojem objektivních příznaků onemocnění zakrývajícího tromboangiitidu.

Často odhalují fenomén Raynaud. V poškozené končetině (obvykle v oblouku nohy nebo nohy, méně často v pažích, ruce nebo stehně) je možné přerušit klaudikaci, která je schopna v klidu dosáhnout bolesti. Pokud je bolest intenzivní a konstantní, obvykle postižená noha je neustále chladná, nadměrně se poteší a stává se kyanotickou, pravděpodobně kvůli nárůstu tónu sympatického nervového systému. Většina pacientů se vyvine ischemickými vředy a může postupovat k gangréně.

Pulz je snížen nebo nepřítomen na jedné nebo více tepenách nohou a často na zápěstí. Mladí lidé, kteří kouří a má končetin vředy, pozitivní test Allen (ruka zůstává světle po výzkumník současně komprimuje radiální a ulnární tepny, a pak se zase uvolní jejich) potvrzuje diagnózu. Často se při zvedání a zarudnutí zaznamenává bledost při spouštění postižených rukou, nohou nebo prstů. Ischemická ulcerace a gangréna, obvykle jeden nebo více prstů, se mohou rozvinout brzy, ale ne akutně. V neinvazivních studiích je na postižených prstech, nohou a nohou zaznamenáno silné snížení průtoku krve a krevního tlaku.

Diagnóza zánětu tromboangiitidy

Předpokladová diagnóza se provádí při shromažďování anamnézy a fyzikálního vyšetření. Potvrzuje to následující údaje:

• Index ramenních kotníků (poměr systolického krevního tlaku v kotníku k TK na rameno) nebo segmentální změna tlaku na horních končetinách signalizuje distální ischemii;
• echokardiograficky vyloučené embolie, migrovaly z dutin srdce;
• krevní testy (např. Stanovení obsahu antinukleárních protilátek, revmatoidního faktoru, komplementu, anti-centromerických protilátek, protilátek anti-SCL-70) vylučují vaskulitidu;
• testy na protilátky proti fosfolipidům vyloučit antifosfolipidový syndrom (i když množství těchto protilátek může být mírně zvýšena, když thromboangiitis obliterans);
• vasografie vykazuje charakteristické změny (segmentální okludy distálních tepen v pažích a nohách, spirálovité kolaterální cévy kolem okluze, absence aterosklerózy).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Léčba obliterující tromboangiitidy

Léčba zahrnuje zastavení kouření. Pokračující užívání tabáku nevyhnutelně vede k progresi onemocnění a těžké ischémie, což často vede k potřebě amputace.

Mezi další opatření patří eliminaci hypotermie, zrušení léků, které mohou způsobit vazokonstrikci, a prevenci tepelných, chemických a mechanických poškození, zejména v důsledku špatně vybrané obuvi. U pacientů v první fázi odvykání kouření může iloprost v dávce 0,5 až 3 ng / kg za minutu intravenózně po dobu 6 hodin nebo více zabránit amputaci. Pentoxifylin, blokátory kalciového kanálu a inhibitory tromboxanu mohou být předepisovány empiricky, ale neexistují žádné důkazy, které by potvrdily jejich účinnost. Existuje studie o možnosti kontroly průběhu onemocnění stanovením obsahu protilátek proti endotelu.