Abscesy u dospělých a dětí: typické, atypické, jednoduché a složité

Stává se, že člověk na určitý okamžik ztratí vědomí bezdůvodně – zpravidla se to stává častěji v dětství a nazývá se to „absence“. Navenek to vypadá jako dočasný zmrazený stav s „prázdným“ vzhledem. Absence je považována za mírnou formu epileptického záchvatu: takový stav nelze ignorovat, protože je plný poměrně negativních důsledků.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

O absenci se poprvé diskutovalo v 17. a 18. století. Termín doslovně přeložený z francouzštiny znamená „nepřítomnost“, tedy dočasnou ztrátu vědomí u pacienta. Neurologové používají také další termín související s absencemi – „petit mal“, což se překládá jako „malá nemoc“.

Absence je typ generalizované epilepsie a nejčastěji se vyskytuje u dětských pacientů, většinou ve věku 4 až 7 let, někdy ve věku 2 až 8 let. U mnoha dětí se ztráta vědomí vyskytuje v kombinaci s dalšími typy epileptických projevů.

Dívky onemocní častěji, ale onemocnění se může vyskytnout i u chlapců.

Podle statistik se absence vyskytuje u 20 % všech diagnostikovaných dětských epilepsií.

Pokud je absence dominantním klinickým příznakem, je pacientovi diagnostikována absenční epilepsie.

Dospělí onemocní mnohem méně často – pouze v 5 % případů.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny absence

Za základní příčinu absence se považuje porušení rovnováhy inhibičních a excitačních procesů v nervových buňkách mozkové kůry. V závislosti na tom může být absence dvojího typu:

• Sekundární absence je způsobena faktory, které mění biologicko-elektrickou aktivitu. Těmito faktory mohou být zánětlivé procesy (absces, encefalitida), nádorové procesy. V takové situaci se absence stává příznakem základní patologie.
• Idiopatická absence je onemocnění s nejasnou etiologií. Pravděpodobně se jedná o dědičné onemocnění, jak naznačují rodinné epizody onemocnění. Idiopatická absence se obvykle projevuje v období 4 až 10 let.

Přestože jsou absence považovány za geneticky podmíněné patologie, nuance dědičnosti a zapojení genů v současné době zůstávají neznámé.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rizikové faktory

Spontánní absenční záchvaty se mohou objevit, pokud je přítomen jeden z následujících rizikových faktorů:

• dědičnost podle typu chromozomální aberace;
• problémy, které vznikají během těhotenství a porodu (hladovění kyslíkem, prodloužená intoxikace, infekce, trauma při porodu);
• neurointoxikace a infekce;
• poranění hlavy;
• silné vyčerpání těla;
• silné hormonální změny;
• metabolické poruchy, degenerativní procesy postihující mozkovou tkáň;
• nádorové procesy v mozku.

Ve většině případů je opakování záchvatu také spojeno s vlivem určitého faktoru. Takovým faktorem může být záblesk světla, časté blikání epizod, nadměrné nervové napětí, prudký nucený přísun vzduchu atd.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Patogeneze

Mechanismus, kterým se absence vyvíjí, dosud nebyl přesně stanoven. Vědci provedli poměrně velké množství různých studií na toto téma a zjistili, že kortex a thalamus, stejně jako inhibiční a excitační přenašeče, hrají určitou roli ve vývoji onemocnění.

Je možné, že patogenetickým základem jsou geneticky podmíněné abnormální schopnosti nervových buněk. Odborníci se domnívají, že absence se vyvíjí s dominancí blokující aktivity. To je hlavní rozdíl mezi absencí a konvulzivním paroxysmem, který je důsledkem přebuzení.

Hyperinhibiční aktivace kortexu může vzniknout jako kompenzační mechanismus k potlačení vzniklého bolestivého vzrušení.

Vývoj absence u dítěte a naprosté vymizení problému s přibývajícím věkem naznačuje vztah mezi patologií a stupněm zralosti mozku.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Symptomy absence

Absence se obvykle rozvíjí bez jakýchkoli prekurzorů, na pozadí absolutně příznivého stavu. Útok je spontánní, nelze jej předem předvídat ani vypočítat.

Pouze v ojedinělých případech si pacienti všimnou prvních známek blížícího se paroxysmu. Patří sem náhlá bolest hlavy a nevolnost, zvýšené pocení a zrychlený srdeční tep. V některých případech si příbuzní všimnou, že bezprostředně před záchvatem se dítě může chovat nevysvětlitelně - například se objevuje nemotivovaná podrážděnost nebo rozmarnost. V ojedinělých případech se objevují sluchové, zvukové nebo chuťové halucinace.

Jak jsme však již uvedli, první příznaky se neobjevují u všech pacientů. Obvykle se ve všech případech vyskytují běžné příznaky:

• Záchvat se rozvíjí náhle a končí stejně. Pacient jakoby „ztuhne“; navenek se to může podobat „zamyšlenosti“, bez jakékoli reakce na hovor nebo jiné dráždivé látky. Délka paroxysmu je v průměru 12–14 sekund, po které se pacient probere, jako by se nic nestalo. Po záchvatu se nedostavuje ani slabost, ani ospalost.
• Pokud pacient trpí komplexním průběhem absence, pak může být „vypnutí“ doprovázeno tonickou složkou. Může to vypadat takto: pacient se náhle zastaví, pokud měl něco v rukou - vypadne to, hlava se zakloní. Člověk protočí panenky, někdy vydává opakované zvuky nebo mlaskaje (tzv. automatismy).

Absenční ataky se opakují s různou frekvencí – od 6–9 za den až po několik setkrát – převážně ve stavu bdění (během dne).

Noční absence je považována za vzácnou, ale její výskyt je možný během fáze pomalého spánku. Zvenčí je téměř nemožné si paroxysmu všimnout. Pokud jsou však pacientovi připojeny speciální senzory, které snímají nervové impulsy, lze detekovat odpovídající patologické příznaky.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Absence u dospělých

U dospělých se absence vyskytují mnohem méně často než u dětí – pouze v 5 % případů. Lékaři spojují výskyt tohoto problému s nedostatkem potřebné terapie v mladším věku – například v době, kdy byl pacient teenager.

Paroxysmus u dospělých pacientů trvá několik sekund, takže záchvat nemusí být zvenčí patrný. V medicíně se tomu říká „drobné absence“, kdy záchvat trvá jen několik sekund a opakuje se zřídka. Problém je však v tom, že ke ztrátě vědomí může dojít při řízení auta nebo při práci s nebezpečnými zařízeními a mechanismy. Člověk se může „vypnout“ při plavání v bazénu nebo v jiné potenciálně nebezpečné situaci.

U dospělých může být onemocnění doprovázeno třesem horní části těla a hlavy, což často vede k poruše motorické koordinace. Nejčastěji však záchvat nemá žádné specifické příznaky: nedochází k křečím ani myoklonu očních víček, pacient se na určitou dobu jednoduše „vypne“, pozastaví svou aktivitu, „zamrzne“.

Pokud se pacienta zeptáte, co se stalo během těchto několika sekund záchvatu, nebude schopen nic odpovědět, protože jeho vědomí bylo během této doby vypnuté.

[ 33 ], [ 34 ]

Absence u dětí

V dětství je častěji zjištěna absenční epilepsie, která souvisí s variantami idiopatické epilepsie. Tato forma je převážně dědičná (u přibližně 2/3 pacientů).

Absence v dětství se vyskytují většinou u dívek ve věku od dvou do osmi let. Prognóza takového onemocnění je obvykle příznivá a benigní: onemocnění trvá přibližně šest let a končí buď úplným uzdravením, nebo dlouhodobou stabilní remisí (až dvacet let). Hlavní podmínkou pozitivního výsledku je včasné odhalení a léčba.

Je třeba poznamenat, že rodiče ne vždy věnují pozornost přítomnosti záchvatů - často si jich prostě nevšimnou. Absence u kojenců jsou obzvláště nenápadné - takové záchvaty netrvají déle než několik sekund a nejsou doprovázeny žádnými zvláštními příznaky.

V závislosti na věkové kategorii, ve které je absence poprvé zjištěna, se onemocnění dělí na dětství (do sedmi let) a juvenilní (adolescence).

Mezinárodní komise ILAE identifikovala čtyři dětské syndromy, u kterých jsou absence pozorovány v různých fázích:

• epilepsie s absencí v dětství;
• juvenilní absenční epilepsie;
• juvenilní myoklonická epilepsie;
• myoklonická absenční epilepsie.

V poslední době bylo navrženo zahrnout do klasifikačního seznamu i další syndromy doprovázené typickou absencí:

• myoklonus očních víček s absencemi;
• periorální absenční epilepsie;
• epilepsie s absencí citlivou na stimuly.

U pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem, syndromem kontinuální aktivity hrotových vln během pomalovlnného spánku, lze pozorovat atypické paroxysmy.

[ 35 ]

Formuláře

Absence mají řadu variant, v závislosti na průběhu, stádiu, formě základního onemocnění, přítomných příznacích atd. V první řadě se onemocnění dělí na dva základní typy:

• typické absence (nazývají se také jednoduché);
• atypické absence (tzv. komplexní).

Jednoduché absence jsou krátkodobé, náhle vznikající a končící ataky, které se vyskytují bez jakékoli významné změny svalového tonu.

Komplexní absence se nejčastěji objevují v dětství na pozadí narušeného duševního vývoje a jsou doprovázeny symptomatickou epilepsií. Během paroxysmu dochází k poměrně silné hyper- nebo hypotonii svalů, což je také uvedeno v klasifikaci onemocnění. Někteří odborníci používají při popisu komplexních paroxysmů termín „generalizované absence“, což naznačuje, že onemocnění je doprovázeno generalizovaným myoklonem.

Podle stupně změny svalového tonu se rozlišují:

• atonické absence;
• akinetické absence;
• myoklonické absence.

Uvedené stavy jsou komplexní absence: snadno se identifikují podle motorických charakteristik spojených se změnami svalového tonu. Atonický paroxysmus se projevuje jako snížený svalový tonus: to je patrné podle poklesnutí paží a hlavy. Pokud pacient seděl na židli, mohl z ní doslova „sklouznout“. Při akinetickém paroxysmu stojící pacient prudce spadne. Lze pozorovat flexní nebo extenční pohyby v končetinách, zaklonění hlavy, ohýbání těla. Při myoklonické absenci jsou přítomny typické svalové kontrakce s malou motorickou amplitudou – tzv. záškuby. Často jsou zaznamenány svalové kontrakce brady, očních víček, rtů. Záškuby se vyskytují symetricky nebo asymetricky.

Komplikace a důsledky

U většiny pacientů typické projevy absence mizí přibližně do 18.–20. roku života. A pouze v některých případech se onemocnění zvrhne v záchvat grand mal – u takových pacientů problém trvá dlouhodobě nebo zůstává po celý život.

K přechodu do statusového stavu dochází ve 30 % případů. Stav trvá přibližně 2 až 8 hodin, méně často - několik dní. Příznaky takové komplikace jsou zmatenost vědomí, různé stupně dezorientace, nedostatečné chování (se zachovanými pohyby a koordinací). Narušena je také řečová aktivita: pacient vyslovuje převážně jednoduchá slova a fráze, jako například „ano“, „ne“, „nevím“.

Odborníci uvádějí několik znaků, které naznačují pozitivní tendenci k absenci:

• časný nástup onemocnění (mezi čtyřmi a osmými lety věku) s normální úrovní vývoje inteligence;
• absence jiných paroxysmálních stavů;
• pozitivní změny během monoterapie s použitím jednoho antikonvulzivního léku;
• nezměněný EEG obrazec (typické generalizované hrotově-vlnové komplexy se nepočítají).

Atypické absence špatně reagují na léčbu, takže důsledky takových onemocnění závisí na průběhu základní patologie.

Během období záchvatů se mohou objevit potíže se socializací: výskyt záchvatů a stupeň jejich projevu je obtížné předvídat. Pravděpodobnost zranění během paroxysmu není vyloučena. Pacienti proto často zažívají pády, poranění hlavy a zlomeniny.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Diagnostika absence

Hlavním diagnostickým postupem, který umožňuje potvrzení absence, je posouzení elektrické aktivity mozku neboli elektroencefalografie. EEG je velmi citlivá výzkumná metoda, která indikuje minimální funkční změny v mozkové kůře a hlubokých strukturách. EEG nemá alternativu: ani známé diagnostické postupy PET (dvoufotonová emisní tomografie) a fMRI ( funkční magnetická rezonance ) se s touto metodou nemohou co do informačního obsahu srovnávat.

Jiné metody se používají pouze tehdy, pokud z nějakého důvodu není možné provést EEG:

• magnetická rezonance;
• počítačová tomografie;
• pozitronová emisní tomografie;
• jednofotonová emisní tomografie.

Uvedené diagnostické postupy pomáhají zaregistrovat strukturální změny v mozku – například traumatická poranění, hematomy, nádorové procesy. Tyto studie však neposkytují informace o aktivitě mozkových struktur.

Elektroencefalografie dokáže prokázat charakteristický rys typického absenčního záchvatu: porucha vědomí koreluje s generalizovanou aktivitou spike a polyspike-wave (frekvence výbojů 3-4, méně často 2,5-3 Hz).

Při atypické absenci EEG vykazuje pomalé vlny excitace - méně než 2,5 Hz. Výboje se vyznačují heterogenitou, skoky a asymetrií vrcholů.

[ 41 ], [ 42 ]

Diferenciální diagnostika

Absence se odlišuje od jiných typů epilepsie, kde je krátkodobá ztráta vědomí pouze jedním z hlavních příznaků. Například typické absence se odlišují od komplexních fokálních záchvatů.

	Fokální epileptické záchvaty	Typická absence
Předchozí aura	Všude.	Nepřítomný.
Trvání	Většinou více než minutu.	5–20 sekund.
Účinky hyperventilace	V ojedinělých případech.	Všude.
Fotosenzitivita	V ojedinělých případech.	V mnoha případech.
Ztráta vědomí	Obvykle hluboké.	V závislosti na proudu jsou možné odchylky.
Vznik automatismů	Téměř vždy postihuje jednu stranu trupu a končetiny.	Mírná, bez postižení trupu a končetin.
Vznik ambulantních automatismů	Všude.	Pouze v případě nepřítomnosti.
Výskyt klonických záchvatů	Ve vzácných případech jednostranně, jako konec útoku.	Často bilaterálně, v blízkosti ústní dutiny a očních víček.
Žádné křeče	V ojedinělých případech.	Je to docela možné.
Postiktální příznaky	Téměř ve všech případech: zmatenost, amnézie, dysfázie.	Nepřítomný.

Paroxysmy fokální epilepsie se vyznačují kombinovanými motorickými automatismy, halucinačními stavy a bohatými postiktálními klinickými příznaky.

Nepřítomnost, nebo zamyšlenost?

Mnoho rodičů zpočátku nedokáže rozlišit: má dítě skutečně absenci, nebo si jen na pár sekund myslí? Jak poznáte, že je záchvat skutečný?

V takové situaci lékaři doporučují hlasitě klepat nebo tleskat rukama. Pokud se dítě na zvuk otočí, znamená to, že mluvíme o falešné nepřítomnosti nebo banální „zamyšlenosti“. Na tuto otázku lze přesně odpovědět pouze po provedení diagnostického EEG.

Léčba absence

Léčba absencí je poměrně složitá, především proto, že tělo si periodicky vytváří rezistenci. Proto by měl být přístup k terapii individuální a diferencovaný: antikonvulziva se předepisují v souladu s typem a etiologií záchvatů.

• Při typických absencích je přijatelná monoterapie s použitím etosuximidu a kyseliny valproové. Navrhované léky vykazují účinek u více než 70 % pacientů. Při rozvoji rezistence se monoterapie kombinuje s lamotriginem v malých dávkách.
• V idiopatických případech absence se používá monoterapie antikonvulzivy, které jsou účinné proti všem typům záchvatů. Zpravidla se používá levetiracetam nebo deriváty kyseliny valproové – tyto léky jsou stejně účinné jak při absencích, tak při myoklonických nebo tonicko-klonických paroxysmech. Pokud se jedná o kombinaci absence a tonicko-klonických záchvatů, je vhodné předepsat Lamotrigin.
• Při atypické absenci se provádí monoterapie kyselinou valproovou, lamotriginem, fenytoinem. Někdy je nutné připojit steroidní léky. Použití tiagabinu, karbamazepinu a fenobarbitalu je nežádoucí vzhledem k pravděpodobnosti zhoršení symptomů.
• Pokud je monoterapie neúčinná, předepisuje se řada léků. Antikonvulzivní léky se zpravidla kombinují s přihlédnutím k individuálním charakteristikám pacienta a onemocnění.

Dávkování vybraného antikonvulziva se postupně snižuje až do jeho vysazení, ale pouze v případě stabilní remise po dobu 2-3 let. Pokud se zjistí opakované epizody epilepsie, léčí se základní patologie na pozadí symptomatické terapie.

Pokud je postižena kognitivní stránka, pak se do léčby určitě zapojuje psycholog.

Pomoc s absencemi

Absence je krátkodobá deprese vědomí a vyvíjí se nepředvídatelně. Předpokládá se, že ve většině případů takové okamžiky procházejí téměř bez povšimnutí ostatních, protože útok trvá maximálně několik sekund.

Absence se projevuje jako krátká pauza v motorické a řečové aktivitě. Většinou pacient nepotřebuje žádnou specifickou pomoc. Jediné, na co je třeba se zaměřit, je zajištění pacientovy bezpečnosti. V žádném případě by osoba neměla být ponechána sama, dokud se vědomí plně neobnoví.

Je možné odvést pozornost dítěte od absenčních záchvatů?

Existuje něco jako falešná absence - jedná se o „zmrazení“, „smyčku“ na jednom bodě, která zmizí, pokud je pacient zavolán, dotčen nebo jednoduše ostře tleskán. Skutečnou absenci nelze takovými opatřeními zastavit, takže se předpokládá, že nebude možné osobu od skutečného záchvatu odvést pozornost.

Útoku je také nemožné zabránit, protože obvykle začíná náhle a nepředvídatelně.

Vzhledem k tomu, že absence netrvá dlouho, neměli byste se pacienta nijak snažit ovlivňovat – záchvat skončí sám od sebe, stejně jako začal.

Prevence

Úplná prevence absence spočívá v eliminaci jakýchkoli momentů, které mohou vyvolat útok. Proto je nutné předem předcházet vzniku stresu, psychoemocionálních situací, strachu. Vznik konfliktů a sporů by měl být minimalizován.

Neméně důležité je také trávit méně času sledováním televize nebo počítače. Místo toho byste měli více odpočívat (aktivní odpočinek je vítán), dobře se vyspat.

Kromě toho je nutné dbát na své zdraví a předcházet zraněním a zánětlivým procesům.

Neexistuje žádná specifická prevence absencí.

[ 43 ], [ 44 ]

Předpověď

Absence jsou považovány za benigní patologie, protože 80 % pacientů v průběhu času zažívá stabilní remisi – samozřejmě pokud pacient včas dostal lékařskou péči a absolvoval celou léčebnou kúru.

V některých případech se jednotlivé záchvaty opakují ve stáří. Tento stav vyžaduje dodatečnou protirecidivovou léčbu při dodržování pravidel osobní bezpečnosti. Dokud záchvaty nebudou zcela zastaveny, nemají tito lidé právo řídit auto ani pracovat s žádnými mechanismy.

Pokud jde o celkový vývoj dětí trpících absencí, neliší se od vývoje jejich ostatních vrstevníků. Samozřejmě, v některých případech dochází k nedostatečnému fyzickému nebo intelektuálnímu vývoji, ale jedná se pouze o ojedinělé případy a pouze za předpokladu maligního průběhu onemocnění.

A přesto nesmíme zapomínat, že časté opakované ataky mohou vést k určitým problémům s koncentrací dítěte. Trpící dítě se může stát uzavřeným, nepozorným, a to dříve či později ovlivní kvalitu jeho studia. Proto by děti s diagnózou „nepřítomnosti“ měly být pod dohledem nejen lékaře, ale i učitelů a vychovatelů.

[ 45 ], [ 46 ]