Alergická bronchopulmonární aspergilóza: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Alergická bronchopulmonální aspergilóza je hypersenzitivní reakce na Aspergillus fumigatus, která se vyskytuje téměř výhradně u pacientů s bronchiálním astmatem nebo vzácněji cystickou fibrózou. Imunitní odpověď na antigeny aspergillyusnye obstrukcí dýchacích cest, a pokud se neléčí, bronchiektázie a plicní fibróza.

Příznaky alergické bronchopulmonální aspergilózy odpovídají těm, při astmatu, s přidáním produktivní kašel a někdy horečka a nechutenství. Tato diagnóza je podezřelá na základě anamnézy a výsledků instrumentálních vyšetření a je potvrzena aspergilovým kožním testem a stanovením hladiny IgE, cirkulujících precipitininů a protilátek proti A. Fumigatus. Léčba alergické bronchopulmonární aspergilózy se provádí pomocí glukokortikoidů a itrakonazolu v refrakterním průběhu onemocnění.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co způsobuje alergickou bronchopulmonální aspergilózu?

Alergická bronchopulmonární aspergilóza nastane, když dýchacích cest u pacientů s astmatem nebo cystickou fibrózou jsou kolonizovali Aspergillus (všudypřítomná půdní houby). Z neznámých důvodů kolonizace těchto pacientů vyvolává protilátky (IgE a IgG) a buněčnou imunitní odpověď (hypersenzitivní reakce typu I, III a IV) pro Aspergillus antigeny, což vede k častým, opakované exacerbace astmatu. Nakonec, imunitní odpovědi s přímým toxickým účinkem hub vede k poškození k rozvoji dilatace dýchacích cest a nakonec, bronchiektázie a fibrózou. Histologicky je onemocnění charakterizováno okluzí hlenu v dýchacích cestách, eosinofilní pneumonie, infiltrací alveolárních sept plazmovými a mononukleárních buněk, a zvýšení počtu mukózních žlázek a bronchiolů kubických buněk. Ve vzácných případech identické syndrom nazývá alergická bronchopulmonární mykóza, v nepřítomnosti bronchiálního astmatu nebo cystickou fibrózou způsobit jiné houby, například Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium a / nebo Drechslera spp.

Aspergillus je intraluminarno, ale není invazivní. Proto je třeba rozlišovat alergickou bronchopulmonární aspergilózu od invazivní aspergilózy, která se vyskytuje pouze u pacientů s oslabenou imunitou; z aspergillu, které jsou akumulací aspergillus u pacientů se známými kavernózními lézemi nebo cystickými lézemi v plicích; a ze vzácné aspergilové pneumonie, ke které dochází u pacientů užívajících dlouhodobě nízké dávky prednisolonu (např. U pacientů s CHOPN ).

Jaké jsou příznaky alergické bronchopulmonární aspergilózy?

Příznaky alergické bronchopulmonální aspergilózy jsou podobné těm s astmatem nebo cystická fibróza plicní exacerbace, dodatečně k dispozici uvolnění kašel off-zelené nebo hnědé hlenu a občas hemoptysis. Horečka, bolest hlavy a anorexie jsou časté systémové příznaky závažné nemoci. Příznaky - jsou projevy obstrukce dýchacích cest, dušnost a specifické pro prodloužené výdech, které jsou k nerozeznání od akutního astmatu.

Stádia alergické bronchopulmonární aspergilózy

• I - Akutní - jsou k dispozici všechny diagnostické kritéria
• II - Remise - Žádné příznaky po dobu delší než 6 měsíců
• III - Relaps - Vzhled jednoho nebo více diagnostických znaků
• IV - refrakterní - Závislost na glukokortikoidech nebo refrakterní léčbě
• V - fibróza - difuzní fibróza a bronchiektáza

Etapy neustále postupují.

Jak je diagnostikována alergická bronchopulmonární aspergilóza?

Diagnóza je podezření u pacientů s exacerbací astmatu při jakékoli frekvenci, nebo v přítomnosti nevyřešené migračních infiltruje na hrudníku radiografii (často kvůli atelektázy od sliznice obstrukce, a bronchiální trubice), identifikační charakteristiky bronchiektázie pomocí zobrazovacích technik, detekce A. Fumigatus v bakteriologické vyšetření a / nebo významný periferní eosinofilie. Ostatní radiologické nálezy patří stmívání web-like nebo prst v důsledku přítomnosti vměstků a slizničních lineární stíny označující bronchiální stěny edém. Tyto funkce mohou být také přítomny v bronchiektázie způsobené jiných důvodů, ale to znamení pečetní kroužek v důsledku zvýšené dýchacích cest přiléhající k plicních cévách, bronchiektázie odlišit od alergické bronchopulmonární aspergilóza ve vysokém rozlišení CT.

Diagnostická kritéria pro alergickou bronchopulmonární aspergilózu

• Bronchiální astma nebo cystická fibróza
• Zvýšená hladina IgE a IgG specifických pro aspergillus
• Zvýšené sérové IgE (> 1000 ng / ml)
• Proximální bronchiektázie
• Papulární-hyperegická kožní reakce na antigeny aspergillus
• Eosinofilie krve (> 1 x 109)
• Sérové precipitiny proti antigenům Aspergillus
• Migrační nebo fixovaný plicní infiltrát
• Zaznamenávají se minimální základní kritéria.
• Zahrnutí proximální bronchiektázy je kontroverzní a nemusí být nutné pro diagnózu.

Bylo navrženo několik diagnostická kritéria, ale v praxi se obvykle odhaduje čtyři základní kritéria. Pokud pozitivní test s Aspergillus antigenem (bezprostřední reakci ve formě blistru a zrudnutí obličeje) by měla stanovit sérové hladiny IgE a Aspergillus precipitins, i když pozitivní kožní test může být 25% u pacientů s astmatem, aniž alergickou bronchopulmonární aspergilóza. Když hladiny IgE vyšší než 1000 ng / ml a pozitivní výsledek testu pro určení obsahu by pretsipitiny antiaspergilleznyh specifických imunoglobulinů, i když až 10% zdravých pacientů má cirkulující precipitins. Analýza aspergilóza: protilátky původce aspergilózy v krvi umožňuje detekci gribkovospetsifichnye IgG protilátky a koncentrace IgE nejméně dvakrát vyšší než u pacientů bez alergickou bronchopulmonární aspergilóza, potvrdí diagnózu. Vždy, když se výsledky se liší, například IgE vyšší než 1000 ng / ml, ale testy na specifických imunoglobulinů jsou negativní, musí se studie opakovat, a / nebo pacient by měl být pozorován po dlouhou dobu, aby konečně stanovit nebo vyloučit diagnózu „alergická bronchopulmonární aspergilóza“.

Výsledky způsobující podezření, ale nejsou specifické pro onemocnění, zahrnují přítomnost ve sputu podhoubí, eosinofilie a / nebo Charcot-Leydenských krystalů (protáhlá eosinofilní lýtkových tvořena eozinofilních granulí) a pozdního typu kožní reakce (erytém, edém a něhu přes 6- 8 h) na aspergilní antigeny.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Léčba alergické bronchopulmonární aspergilózy

Léčba alergické bronchopulmonární aspergilózy je založena na stádiu onemocnění. Stupeň I se nechá reagovat s prednisolon 0.5-0.75 mg / kg jednou denně po dobu 2-4 týdnů, pak je dávka snížena o více než 4-6 měsíců. Rentgenogram hrudníku, krevní eozinofily a hladiny IgE by měly být vyšetřovány čtvrtletně. Zotavení se zaznamenává při vyřešení infiltrace, snížení eozinofilů o více než 50% a snížení IgE o 33%. Pacienti, kteří dosáhli II. Stupně onemocnění, vyžadují pouze roční sledování. Pacienti ve stadiu II s relapsy (stupeň III) dostali další léčbu prednisolonem. Pacienti I nebo fáze III, které nejsou přístupné léčení prednisolonem (krok IV) - kandidáti na antimykotické léčby. Itrakonazol 200 mg perorálně dvakrát denně, flukonazol, 200-400 mg denně po dobu 4-6 měsíců, následuje udržovací terapie šestiměsíční s nízkými dávkami prednisolonu a místo toho vhodný jako lék, který snižuje potřebu glukokortikoidy. Léčba itrakonazolem nebo flukonazolem vyžaduje kontrolu koncentrací léku v těle, jaterních enzymů, triglyceridů a K.

Všichni pacienti potřebují optimální léčbu základního onemocnění - bronchiální astma nebo cystickou fibrózu. Kromě toho, u pacientů užívajících dlouhodobě glukokortikoidy by měla být hodnocena, aby se předešlo komplikacím, jako je šedý zákal, hyperglykémie, a osteoporóza, a může se zobrazit léky, aby se zabránilo demineralizaci kostí a infekce Pneumocystis jiroveci (dříve P. Carinii).