Charge-Straussův syndrom

Charge-Straussův syndrom je pojmenován podle vědců Charge a Strauss, kteří poprvé popsali onemocnění. Onemocnění je samostatný typ vaskulitidy - alergická angiitida a granulomatóza - postihuje především středně a malé cévy. Onemocnění se také kombinuje s patologiemi, jako je pneumonie, eozinofilie a bronchiální astma. Dříve byla tato patologie považována za astmatický typ periarteritidy nodulární formy, ale nyní je izolována do nezávislého nosologického typu.

V roce 1951 godu Churg a Strauss (Strauss) syndrom byl poprvé popsán u 13 pacientů, kteří měli astma, eozinofilie, granulomatózní zánět, nekrotizující vaskulitidy a systémovou nekrotizující glomerulonefritidu. V roce 1990 navrhla Americká vysoká škola revmatologie (ACR) následující šest kritérií pro diagnózu syndromu Chang-Straussova:

1. Astma (sípání, pískání při výdechu).
2. Eosinofilie (více než 10%).
3. Sinusit.
4. Plicní infiltráty (mohou být dočasné).
5. Histologický důkaz vaskulitidy s extravaskulárními eozinofily.
6. Vícenásobná mononeuritida nebo polyneuropatie.

Přítomnost čtyř nebo více kritérií má specificitu 99,7%.

Epidemiologie

Přibližně 20% vaskulitidy z kategorie nodulární periarteritidy se vyskytuje u Charge-Straussova syndromu. Tato patologie se v průměru začíná vyvíjet přibližně za 44 let. Současně se u mužů mírně snižuje - 1,3 krát.

Frekvence syndromu Chang-Straussova syndromu ve Spojených státech je 1-3 případy na 100 000 dospělých ročně a přibližně 2,5 případů na 100 000 dospělých ročně na světě.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny charge-Straussův syndrom

Příčiny tohoto syndromu ještě nejsou jasné. Tento mechanismus je založen na vývoji imunitního zánětu, proliferativních a destruktivních procesech, navíc ke snížení propustnosti cévních stěn, vytváření trombu, vývoj ischemie v degradaci a vaskulární krvácení. Dále s vývojem syndromu je důležitý významný titr ANCA, který provádí antigenní neutralizaci neutrofilních enzymů (hlavně proteinasy-3 a myeloperoxidázy). Současně způsobuje ANCA porušení transendoteliálního pohybu aktivovaných granulocytů a vyvolává předčasnou degranulaci. Kvůli změnám v cévách v orgánech a tkáních se objevují plicní infiltráty s následným vývojem nekrotizujícího nodulárního zánětu.

Spouštěcím faktorem Churg-Straussova syndromu může být bakteriální nebo virová infekce (např., Staphylococcus nebo léze nosohltanu hepatitidě typu B), různých alergenů netolerují jednotlivé léky, očkování, nadměrné chlazení, napjatost, těhotenstvím nebo porodem, a oslunění.

Přítomnost HLA-DRB4 může být genetickým rizikovým faktorem pro vývoj Chang-Straussova syndromu a může zvýšit pravděpodobnost vzniku vaskulitidních projevů onemocnění.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Rizikové faktory

Toto onemocnění je poměrně vzácné a přestože mnoho lidí spadá do rizikových faktorů, vyvíjí se jen malé procento populace. Mezi tyto faktory patří:

• Věk - většina pacientů s tímto syndromem je ve věkové skupině 38-52 let. Pouze příležitostně se tato patologie vyvíjí u starších lidí nebo dětí;
• Přítomnost v anamnéze pacienta při alergické rýmě nebo astmatu. Většina pacientů s Charge-Straussovým syndromem měla dříve jednu z těchto onemocnění (často byla závažná).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Patogeneze

Patogeneze onemocnění ještě není plně pochopena. Ale v každém případě, skutečnost, že ona má alergickou immunopatologicakie povahu, často se vyskytuje v důsledku astmatu, stejně jako podobné příznaků do tvárné formě periarteritida, že umožňuje vyvodit závěr, že základem jejího vývoje celá řada imunologických onemocnění.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Symptomy charge-Straussův syndrom

Kromě nespecifických projevů, které se vyskytují v případě, periarteritis nodosa (tento stav je horečka, ztráta chuti k jídlu, malátnost a snížení tělesné hmotnosti), hlavním příznakem je ztráta funkce plic. Výsledkem je, že bronchiální astma začíná v těžké formě a tmavnutí se také vyskytuje v plicích, které jsou přilnuty k rentgenovému záření plic, které často rychle zmizí - volatilní ELI.

Mezi hlavní příznaky patologie patří syndrom GD, který je obvykle předchůdcem vzniku klinických příznaků systémové vaskulitidy. Také se často pozoruje infekční patologie plic, následovaná vývojem bronchiálního astmatu infekčně závislého typu a také bronchiektázou. Plicní infiltrace jsou pozorovány u 2/3 pacientů se syndromem. Asi třetina pacientů je diagnostikována pleurisy s nárůstem počtu eozinofilů v pleurální tekutině.

Když léze gastrointestinálního traktu začnou objevovat bolest v břiše, stejně jako průjem a ve vzácných případech krvácení. Vývoj těchto příznaků je vyvolán buď eozinofilní gastroenteritidou nebo vaskulitidou střevní stěny. Posledně uvedená onemocnění může způsobit peritonitidu, destrukci střevní stěny nebo střevní obstrukci.

Klinické projevy srdečních poruch se vyskytují u 1/3 všech pacientů, ale u pitva se vyskytují u 62% případů a příčina úmrtí je v 23% případů. V přibližně polovině pacientů dochází k řadě změn v počtu EKG. Přibližně 1/3 všech případů onemocnění je doprovázeno vývojem srdečního selhání nebo perikarditidy v akutní nebo konstrikční formě. Příležitostně pacienti zaznamenávají zvýšení krevního tlaku a infarktu myokardu.

Kožní onemocnění se vyskytuje u 70% pacientů - s ESS je to častější příznak než s nodulární periarteritidou. Mezi projevy:

• Hemoragická vyrážka;
• Uzliny na kůži a pod kůží;
• Zčervenání kůže;
• Úle;
• Microabscesses pokožky;
• Retikulární livedo.

Choroby ledvin jsou pozorovány méně často než všechny ostatní příznaky. Nepracují však tak nebezpečně jako v případě Wegenerovy granulomatózy nebo nodulární periarteritidy. Přibližně polovina pacientů se syndromem trpí fokální nefritidou, která se často stává příčinou hypertenze. U pacientů s antineutrofilními protilátkami se v plazmě může vyvinout nekrotizující glomerulonefritida.

Nemoci kloubů (jako je polyarthralgie nebo polyartritida) se vyskytují u poloviny všech pacientů s tímto syndromem. Obvykle vyvíjejí ne-progresivní migrační artritidu typu, která postihuje malé i velké klouby. V některých případech dochází k myositidě nebo myalgii.

Etapy

Charge-Straussův syndrom v průběhu jeho vývoje obvykle prochází 3 hlavními stadii (podmíněně).

V počátečním období (může trvat 30 let) pacienti trpí častými alergiemi, včetně astmatu, senné rýmy a rýmy.

Ve druhém stupni začíná nárůst počtu eozinofilů v tkáních a krvi. V této fázi jsou pacienti často diagnostikováni s Leflerovým syndromem, plicní infiltrací s eozinofilií nebo eozinofilní gastroenteritidou.

Ve třetí fázi jsou u pacientů pozorovány klinické projevy systémové vaskulitidy.

[31], [32], [33]

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace této nemoci je nejnebezpečnější pneumonie, která se vyvíjí pod vlivem Pneumocystis carini.

ESS je nebezpečná, protože postihuje celou řadu orgánů, včetně srdce, plíce, kůže, GIT, svalů, kloubů a ledvin. Pokud toto onemocnění není léčeno, může to vést ke smrti. Možné komplikace onemocnění:

• Porušení periferních nervů;
• Svědění kůže a její ulcerace, stejně jako infekční komplikace;
• Zánět perikardu, rozvoj myokarditidy a kromě srdečního selhání a infarktu;
• Glomerulonefritida, při které ledviny postupně ztrácejí funkci filtrace, v důsledku čehož se vyvine selhání ledvin.

Stratifikační riziko

Francouzská studijní skupina pro vaskulitidu vyvinula pětibodový (pětifaktorový) systém, který předpovídá riziko úmrtí v Charge-Straussově syndromu za použití klinických projevů. Tyto faktory jsou:

1. Snížená funkce ledvin (kreatinin> 1,58 mg / dL nebo 140 μmol / L)
2. Proteinurie (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinální krvácení, srdeční záchvat nebo pankreatitida
4. Porážka centrálního nervového systému
5. Kardiomyopatie

Absence některého z těchto faktorů naznačuje snadnější průběh s pětiletou úmrtností 11,9%. Přítomnost jednoho faktoru naznačuje závažné onemocnění s pětiletou úmrtností 26% a dva nebo více indikují velmi vážná onemocnění: 46% úmrtí během pěti let.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diagnostika charge-Straussův syndrom

Mezi hlavní diagnostická kritéria patří takové příznaky, jako je eozinofilie, bronchiální astma, stejně jako alergie v anamnéze. Navíc, eozinofilní pneumonie, neuropatie, zánět sinusů, extravaskulární eozinofilie. Pokud má pacient alespoň 4 z těchto onemocnění, diagnostikuje ESS.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Analýzy

Odebere se krev na celkové analýzy pro diagnostiku tohoto onemocnění je třeba dodržovat přebytek eozinofilů o 10% více, než je normou, stejně jako urychlit proces sedimentace.

Při obecném nebo společném výzkumu moči by měl dojít k výskytu bílkoviny a ke zvýšení počtu erytrocytů.

Transbronchiální biopsie a kožní a podkožní tkáně biopsie: v tomto případě by mělo ukázat výraznou infiltraci eozinofilů ve stěnách malých krevních cév, stejně jako nekrotizující granulomatózní procesy v dýchacích cestách.

Imunologická analýza pro detekci zvýšeného počtu ANCA protilátek. Důraz je kladen na zvýšení celkové IgE, stejně jako perinukleárních protilátek, které mají antimylooperoxidázovou aktivitu.

[49], [50], [51], [52]

Instrumentální diagnostika

CT plic - vizualizace parenchymální akumulace se provádí v procesu, hlavně umístěná podél periferie; Je také patrné, že průduškové stěny se zvětšily, s rozšířením na některých místech je patrná bronchiektázie.

Mikroskopie exsudátu umístěného v pleurální tekutině, stejně jako vedení lékařské bronchoskopie k detekci eozinofilie.

Provádění ECHO-CG pro detekci příznaků mitrální regurgitace, stejně jako proliferace pojivové tkáně s výskytem jizev v srdečním svalu.

Diferenciální diagnostika

Je nutné rozlišovat ESS s nodulární nodosa, granulomatózní vaskulitida, chronickou formou eosinofilní infiltrace plic, stejně jako eozinofilní leukémie.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Léčba charge-Straussův syndrom

Léčba ESS je složitá - během terapie se užívají cytostatika a glukokortikosteroidy. Celkově je léčba podobná principům terapie uzelové periarteritidy.

Léčba

V případě postižení trávicího traktu, plic, ledvin a kůže by léčba měla začít s použitím prednizolonu. Terapeutická dávka je 60 mg / den. Po 1-2 týdnech takového příjmu dochází k přechodu na pravidelné užívání prednisolonu s postupným snížením dávky. Po 3 měsících, pokud došlo ke zlepšení stavu, dávka se dále snižuje, což vede k udržování, které zůstává po dlouhou dobu.

Pokud prednisolon neměl žádný účinek, ale také v případě difúzních symptomy poruch CNS, nedostatku krve a poruchy vedení předepsané vnitřní přijímací hydroxymočovinu v dávce 0,5 až 1 g / den. Pokud počet bílých krvinek klesne na 6-10x109 / l, musíte přepnout na užívání drogy za 2 dny. Na třetí nebo zrušit jeho přijetí po dobu 2-3 měsíců. Mohou být použity také další cytostatika, jako je cyklofosfamid nebo azathioprin.

Pokud má pacient bronchiální astma, jsou předepsány bronchodilatancia.

Jak je použito antikoagulancia nebo inhibitory agregace trombocytů (jako je například kyselina acetylsalicylová v dávce ,15-0,25g / den. Curantylum, nebo v dávce 225-400 mg / den) jako profylaktické opatření tromboembolických komplikací.

Systematické analýzy provedené v roce 2007 ukázaly účinnost použití šokových dávek steroidů.

Vitamíny

Vzhledem k tomu, že kortikosteroidy mají nepříznivý vliv na sílu kostí, je nutné kompenzovat ztrátu potřebného množství vápníku a zároveň užívat přibližně 2000 IU vitaminu D denně.

Předpověď

Churg-Straussův syndrom bez včasné léčby má nepříznivou prognózu. V případě více orgánových dysfunkcí onemocnění postupuje velmi rychle a zvyšuje riziko úmrtí kvůli abnormalitám v srdci a plicích. Adekvátní léčba umožňuje poskytnout 5letou míru přežití u 60-80% pacientů.

Hlavními příčinami úmrtí u Charge-Straussova syndromu jsou myokarditida a infarkt myokardu.

[62], [63], [64], [65]