Cytopřitické pemfigoid: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Kožní pemfigoid je chronická bilaterální progresivní jizvení a zvrásnění spojivky s opacitou rohovky. Mezi časné příznaky patří hyperémie, nepohodlí, svědění a výtok; progrese vede k poškození očních víček a rohovky a někdy i oslepnutí. Diagnostiku potvrdí biopsie. Léčba může vyžadovat jmenování systémové imunosupresivní léčby.

Cyklický pemfigoid má následující synonyma: benigní pemfigoid sliznice; oční cikcriální pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Co způsobuje cévní pemfigoid?

Pemfigoid v kosti je autoimunitní onemocnění, při kterém tvorba protilátek proti hlavní membráně vede k zánětu spojivky. Onemocnění není spojeno s bulózním pemfigusem.

Symptomy pemfigoidu cév

Obvykle, začíná jako chronická konjunktivitida, onemocnění postupuje do symphobaronu (fúze oční víčka); trichiasis (abnormální růst řas); "Suchá" keratokonjunktivitida; neovaskularizace, opacita a rohovky rohovky a vrásnění a keratinizace spojivky. Chronické epiteliální defekty v rohovce mohou vést k sekundární bakteriální ulceraci, jizvení a slepotě. Často dochází k postižení ústní sliznice vředy a jizvy, zřídka se jedná o kůži, vyznačující se jizvou puchýřů a erytematózními skvrnami.

Jízvovitých pemfigoid manifest postupný vývoj nespecifickými příznaky v podobě podráždění, pálení a slzení, takže je snadné přehlédnout nemoc. Papilární konjunktivitida je spojena s difúzní hyperemií spojivky. Subkonjunktivální blistry mohou být tvořeny a perforovány, což vede k tvorbě vředů a pseudomembrán. Subepiteliální fibróza, spojivkové bručení a zploštění kontury záhybů a papil.

Obvykle probíhající průběh onemocnění může být přerušena epizody subakutní aktivity charakterizované difuzní hyperremiíí spojů a edémem.

Komplikace pseudokrinního pemfigoidu

• "Suché" oko je způsobeno kombinací destrukce čípků a dalších slzných žláz, stejně jako okluze hlavního slzného kanálu a otevření meibomské žlázy.
• Simblefaron je vážná komplikace, během které se vytváří slepení mezi palpebrální a bulbární spojivkou. Chcete-li ho lépe vidět v průběhu onemocnění, musíte dolní víčko stáhnout dolů a požádat pacienta, aby vzhlédl.
• Ankyloblofaron je charakterizován tvorbou adhezí ve vnějších rozích oční mezery mezi horním a dolním víčkem.
• Sekundární keratopatie, který může být považován za porušení, způsobené kombinací skacího století s oční spojivky zjizvení, abnormální růst řas, sekundární lagoftalmus due simblefarona, sucha a snížit počet limbální kmenových buněk.

Onemocnění v terminálním stadiu je charakterizováno keratinizací povrchu rohovky, obliterací oblouků, vaskularizací rohovky a vředy, které mohou vést k sekundární bakteriální infekci.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostika cévního pemfigoidu

Diagnóza je klinicky potvrzena přítomností simbelfaronu bez přítomnosti v anamnéze lokálního ozařování nebo dlouhodobé alergické konjunktivitidy. To je potvrzeno biopsií spojivky, která ukazuje na depozici protilátek v hlavní membráně.

[20], [21], [22]

Léčba cévního pemfigoidu

Zlepšení stavu pacienta a snížení rizika infekce očí může nahradit slzy a kryoepilaci nebo elektrolýzu nesprávně rostoucích řas. Při progresi jizvy nebo zakalení rohovky je indikována systémová imunosuprese s použitím dapsonu a cyklofosfamidu.

Lokální léčba cévních pemfigoidních steroidů se používá v akutních stádiích;

• nahrazení slz se používá k vyplnění nedostatku vlastních slz;
• antibiotika se užívají po užití plodin z konjunkce a očních víček.

Subkonjunktivální injekce mitomycinu C mohou být účinné při prevenci progrese jizvy spojivek.

Silikonové kontaktní čočky se používají s opatrností k ochraně rohovky před poškozením řas a vysušením. Pevné sklerové kontaktní čočky mohou být účinné při udržování slzného filmu na povrchu rohovky a jeho ochraně před exsudátem a mechanickým poškozením po celá staletí, ale nezabrání tvorbě jizev.

Ve většině případů je zapotřebí systémové léčení páteřního pemfigoidu:

• Steroidy se používají pro akutní projevy;
• Dapsone může být používán se středně velkými projevy k omezení účasti tkání v procesu;
• cytotoxické látky (methotrexát, cyklofosfamid) mohou být užitečné při potlačení zánětu spojivek a předcházení progresi srážení sliznice. Azatioprin je v monoterapii méně účinný, ale může být cenný, když je kombinován s jinými částečně účinnými látkami;
• Intravenózní podávání imunoglobulinů může být účinné v perzistujícím procesu.

Chirurgická léčba cévního pemfigoidu je nutná u následujících komplikací:

• Jizva víčka a špatný růst řas.
• Silný projev "suchého" oka, kdy jsou nutné okluzní slzné body, pokud nejsou pokryty jizvy.
• Velké časté defekty rohovky mohou vyžadovat tarzoraphiasy nebo injekce toxinu ChI. Botulinu v levatoru ke stimulaci ptózy a urychlení hojení.
• Keratoproteze může být použita na oči s progresivní keratinizací očního povrchu.