^

Zdraví

Faktor XIII (faktor stabilizující fibrin)

, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Referenční hodnota (norma) aktivity faktoru XIII v krevní plazmě je 100%.

Faktor XIII (faktor fibrin stabilizující, fibrin stabilizující faktor) se týká p 2 -glikoproteidam. Je přítomen v cévní stěně, destičkách, erytrocytech, ledvinách, plících, svalů, placentě. V plazmě je ve formě proenzymu, spojeného s fibrinogenem.

Faktor XIII pod vlivem trombinu se přemění na aktivní formu XIIIa, která během tvorby fibrinové sraženiny zajišťuje tvorbu zesítěných forem fibrinu. Tromby tvořené v přítomnosti fibrinázy jsou velmi pomalu lyžovány. Při poklesu aktivity faktoru XIII se sraženiny velmi rychle rozpadají, i když je fibrinolytická aktivita krve normální. Pokud je stěna cévy poškozena, faktor XIII se podílí na procesu agregace a adheze krevních destiček. Bylo zjištěno, že snížení aktivity fibrinázy je doprovázeno snížením adhezivity a agregace krevních destiček, a když se aktivita fibrinasy zvyšuje, tyto vlastnosti destiček se naopak zvyšují.

Faktor XIII charakterizuje III fázi koagulace krve: snížení nebo zvýšení aktivity fibrinázy je považováno za faktor hemorrhagického nebo trombotického rizika.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Vrozený nedostatek faktoru XIII

To je děděno autosomálně recesivní typ hlavně muži. Prvním klinickým příznakem deficitu fibrinázy u 80% pacientů je prodloužené (během dnů, někdy i týdnů) krvácení z pupeční rány. Krvácení petechálního typu je charakteristické. Možné krvácení v mozku. Pomalé hojení ran je poznamenáno, pooperační kýla je často tvořena, zlomeniny jsou špatně spojeny. Všechny parametry koagulogramu, kromě snížení koncentrace faktoru XIII v krevní plazmě, zůstávají v normálních mezích.

Při tomto onemocnění, srážení krve (koagulace podle) pokračuje normálně, ale fibrinové sraženiny je strukturálně nestabilní v důsledku nedostatku faktoru XIII. První upozorňuje na krvácení z pupeční rány po pádu nebo excizi kordu, s krvácením může být mírné, ale ne nezbytně dlouhodobé, pro 2-5 týdnů, takže další faktor XIII nedostatek se nazývá „krvácení žaludek.“ Dále je možné dlouhodobé gastrointestinální a intrakraniální krvácení.

Diagnóza je potvrzena stanovením obsahu faktoru XIII (významný pokles). Jiné ukazatele koagulogramu, stejně jako počet krevních destiček se nemění.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Léčba

Léčba je založena na náhradní terapii léky koagulační faktor VIII: antihemophilic plazma v množství 10-20 ml / kg intravenózně nebo kryoprecipitát (1 dávka obsahuje 75 jednotek faktoru XIII) výpočet dávce 0,3 / kg tělesné hmotnosti intravenózně dětí.

Získaný nedostatek faktoru XIII

Zjištěno u pacientů s avitaminóza C, nemoc z ozáření, leukémie, cirhóza, hepatitidy, rakoviny s metastázami do jater, lymfom, s DIC, podstoupili adrenalektomie, po přijetí nepřímých antikoagulanty. Redukční faktor XIII v krvi u těchto chorob je způsobena porušením jeho syntézy nebo výdaje během DIC.

Při dlouhých a špatně léčitelných rázech a zlomeninách se doporučuje provést studii aktivity faktoru XIII, protože v některých případech mohou být tyto jevy spojeny s nedostatkem (faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastů).

Minimální hemostatická hladina aktivity faktoru XIII v krvi k zastavení krvácení je 1-2%, s nižším obsahem zastavení krvácení bez zavedení pacienta s faktorem XIII je nemožné.

Pacienti s tromboembolických komplikací, aterosklerózy, po operaci, porod, po podání epinefrinu, kortikosteroidy, pituitrina fibrin stabilizující faktor aktivity je často zvýšená.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.