Faktor XIII (faktor stabilizující fibrin)

Referenční hodnota (norma) aktivity faktoru XIII v krevní plazmě je 100%.

Faktor XIII (faktor fibrin stabilizující, fibrin stabilizující faktor) se týká p ₂ -glikoproteidam. Je přítomen v cévní stěně, destičkách, erytrocytech, ledvinách, plících, svalů, placentě. V plazmě je ve formě proenzymu, spojeného s fibrinogenem.

Faktor XIII pod vlivem trombinu se přemění na aktivní formu XIIIa, která během tvorby fibrinové sraženiny zajišťuje tvorbu zesítěných forem fibrinu. Tromby tvořené v přítomnosti fibrinázy jsou velmi pomalu lyžovány. Při poklesu aktivity faktoru XIII se sraženiny velmi rychle rozpadají, i když je fibrinolytická aktivita krve normální. Pokud je stěna cévy poškozena, faktor XIII se podílí na procesu agregace a adheze krevních destiček. Bylo zjištěno, že snížení aktivity fibrinázy je doprovázeno snížením adhezivity a agregace krevních destiček, a když se aktivita fibrinasy zvyšuje, tyto vlastnosti destiček se naopak zvyšují.

Faktor XIII charakterizuje III fázi koagulace krve: snížení nebo zvýšení aktivity fibrinázy je považováno za faktor hemorrhagického nebo trombotického rizika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Vrozený nedostatek faktoru XIII

To je děděno autosomálně recesivní typ hlavně muži. Prvním klinickým příznakem deficitu fibrinázy u 80% pacientů je prodloužené (během dnů, někdy i týdnů) krvácení z pupeční rány. Krvácení petechálního typu je charakteristické. Možné krvácení v mozku. Pomalé hojení ran je poznamenáno, pooperační kýla je často tvořena, zlomeniny jsou špatně spojeny. Všechny parametry koagulogramu, kromě snížení koncentrace faktoru XIII v krevní plazmě, zůstávají v normálních mezích.

Při tomto onemocnění, srážení krve (koagulace podle) pokračuje normálně, ale fibrinové sraženiny je strukturálně nestabilní v důsledku nedostatku faktoru XIII. První upozorňuje na krvácení z pupeční rány po pádu nebo excizi kordu, s krvácením může být mírné, ale ne nezbytně dlouhodobé, pro 2-5 týdnů, takže další faktor XIII nedostatek se nazývá „krvácení žaludek.“ Dále je možné dlouhodobé gastrointestinální a intrakraniální krvácení.

Diagnóza je potvrzena stanovením obsahu faktoru XIII (významný pokles). Jiné ukazatele koagulogramu, stejně jako počet krevních destiček se nemění.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Léčba

Léčba je založena na náhradní terapii léky koagulační faktor VIII: antihemophilic plazma v množství 10-20 ml / kg intravenózně nebo kryoprecipitát (1 dávka obsahuje 75 jednotek faktoru XIII) výpočet dávce 0,3 / kg tělesné hmotnosti intravenózně dětí.

Získaný nedostatek faktoru XIII

Zjištěno u pacientů s avitaminóza C, nemoc z ozáření, leukémie, cirhóza, hepatitidy, rakoviny s metastázami do jater, lymfom, s DIC, podstoupili adrenalektomie, po přijetí nepřímých antikoagulanty. Redukční faktor XIII v krvi u těchto chorob je způsobena porušením jeho syntézy nebo výdaje během DIC.

Při dlouhých a špatně léčitelných rázech a zlomeninách se doporučuje provést studii aktivity faktoru XIII, protože v některých případech mohou být tyto jevy spojeny s nedostatkem (faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastů).

Minimální hemostatická hladina aktivity faktoru XIII v krvi k zastavení krvácení je 1-2%, s nižším obsahem zastavení krvácení bez zavedení pacienta s faktorem XIII je nemožné.

Pacienti s tromboembolických komplikací, aterosklerózy, po operaci, porod, po podání epinefrinu, kortikosteroidy, pituitrina fibrin stabilizující faktor aktivity je často zvýšená.

[25], [26], [27], [28], [29]