Gerstmann-Straussler-Schenkerův syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndrom Gerstmann-Straussler-Schenker je autosomálně dominantní prionová nemoc, která začíná ve středním věku.
Epidemiologie
Gerstmann-Straussler syndrom, Schenker se vyskytuje všude a je podobný Creutzfeldt-Jakobovy choroby, ale incidence tohoto syndromu je asi 100 krát nižší výskyt Creutzfeldt-Jakobova nemoc. Nemoc se vyvíjí v mladším věku (40 let oproti 60), a průměrná délka života po nástupu onemocnění převyšuje s Creutzfeldt-Jakobova nemoc (5 let ve srovnání s 6 měsíců).
Symptomy gerstmann-Straussler-Schenkerův syndrom
Pacienti vyvinou cerebelární ataxii, dysartrii a nystagmus. Můžou se připojit pareze oka, hluchota, demence, hyporeflexie a patologické plantární reflexe. Myoklonické křeče jsou mnohem méně časté než u Creutzfeldt-Jakobovy nemoci. Za přítomnosti charakteristických příznaků a rodinné anamnézy u mladých lidí (do 45 let) je pravděpodobnější Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom.
[4]
Kdo kontaktovat?