Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Jak se léčí dědičná sférocytóza (Minkowského-Schoffarova nemoc)?
Lékařský expert článku
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Kyselina listová se předepisuje v dávce 1 mg denně během období hemolýzy.
Při těžké hemolytické nebo aplastické krizi (hemoglobin
Splenektomie se provádí plánovaně. Před chirurgickým zákrokem je nutné pacienta očkovat proti meningokokovým a pneumokokovým infekcím a také proti Haemophilus influenzae typu B.
V případě žlučových kamenů se používá cholecystektomie.
Ambulantní pozorování
Doporučují vyšetření hematologem, obecný krevní test s počtem retikulocytů (jednou měsíčně u středně těžkých a těžkých forem, jednou čtvrtletně u lehkých a minimálních forem).
Biochemický krevní test (stanovení celkového a nepřímého bilirubinu, ALT, AST, alkalické fosfatázy, aktivity LDH, SF, koncentrace TIBC, saturace transferinu železem, SF) se provádí jednou za čtvrtletí u středně těžkých a těžkých forem, jednou za 6 měsíců u lehkých a minimálních forem.
Ultrazvuk břišních orgánů se doporučuje jednou za 6-12 měsíců.