Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Jak se léčí hereditární sférocytóza (Minkowski-Schoffarova choroba)?
Lékařský expert článku
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Léčba
Předepisujte kyselinu listovou v dávce 1 mg denně během hemolýzy.
Při těžké hemolytické nebo aplastické krizi (hemoglobin <60 g / l) se provádí substituční terapie s hmotou erytrocytů, purifikovanou z leukocytů.
Splenektomie se používá plánovaným způsobem. Před operační léčbou je nutné vakcinovat pacienta proti meningokokovým a pneumokokovým infekcím, stejně jako hemofilní infekci typu B.
Při cholelitizaci se používá cholecystektomie.
Kontrola výdeje
Doporučuje vyšetření hematologa, obecný krevní test s výpočtem retikulocytů (jednou měsíčně se středně těžkými a těžkými formami, jednou čtvrtletí - se světlem a minimálními formami).
Biochemické vyšetření krve (stanovení celkového a nepřímého bilirubinu, ALT, ACT, alkalické fosfatázy, koncentrace LDH SJ, TIBC, nasycení transferrinu s železem, SF) se provádí jednou za čtvrtletí s srednetyazholoy a těžké formy, jednou za 6 měsíců - pro mírné a minimální formy.
Ultrazvuk břišní dutiny se doporučuje každých 6-12 měsíců.