Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kryptogenní organizovaná pneumonie
Lékařský expert článku
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Kryptogenní organizující se pneumonie (obliterující bronchiolitis s organizující se pneumonií) je idiopatické plicní onemocnění, při kterém granulační tkáň ucpává bronchioly a alveolární vývody, což způsobuje chronický zánět a organizující se pneumonii v přilehlých alveolách.
Idiopatická obliterující bronchiolitida s organizující se pneumonií (kryptogenní organizující se pneumonie) postihuje muže i ženy, obvykle ve věku 40 až 50 let, se stejnou četností. Kouření se nezdá být rizikovým faktorem.
[ Příznaky kryptogenní organizující se pneumonie
Asi polovina pacientů má příznaky podobné těm, které má komunitní pneumonie (včetně přetrvávajících příznaků podobných chřipce charakterizovaných kašlem, horečkou, malátností, únavou a úbytkem hmotnosti). Progresivní kašel a námahová dušnost obvykle vedou pacienta k vyhledání lékařské pomoci. Fyzikální vyšetření odhalí inspirační sípání.
Diagnóza kryptogenní organizující se pneumonie
Diagnóza se stanoví analýzou anamnestických údajů, výsledků fyzikálního vyšetření, radiografických vyšetření, testů plicních funkcí a histologického vyšetření bioptického materiálu. Rentgenové změny na hrudníku jsou charakterizovány bilaterálními difúzními, periferně lokalizovanými alveolárními opacitami s normálními plicními objemy; mohou být přítomny i periferní opacity podobné těm, které jsou charakteristické pro chronickou eozinofilní pneumonii. Vzácně jsou alveolární opacity jednostranné. Často se pozorují recidivující a migrující infiltráty. Vzácně lze v rané fázi onemocnění pozorovat nepravidelné lineární nebo fokální intersticiální infiltráty nebo „voštiny“. HRCT odhaluje fokální konsolidaci vzduchových prostor, opacity typu matného skla, malé nodulární opacity, ztluštění stěn a dilataci průdušek. Fokální opacity jsou častější v periferních částech dolních laloků plic. CT může odhalit mnohem větší plochu poškození, než se očekává na základě výsledků rentgenového snímku hrudníku.
Testy plicních funkcí obvykle odhalují restriktivní abnormality, ačkoli obstrukční abnormality ([FEV1/FVC] < 70 %) jsou pozorovány u 21 % pacientů; v některých případech je plicní funkce normální.
Výsledky testů jsou nespecifické. Leukocytóza bez zvýšení počtu eozinofilů se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů. Zpočátku je často zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Obvykle je pozorována hypoxémie v klidu a při zátěži.
Histologické vyšetření vzorků biopsie plicní tkáně odhaluje výraznou proliferaci granulační tkáně v malých dýchacích cestách a alveolárních vývodech s chronickým zánětem v okolních alveolách. Ložiska organizující se pneumonie (tj. změny charakteristické pro kryptogenní organizující se pneumonii) nejsou specifická a mohou být pozorována i u jiných patologických procesů, včetně infekcí, Wegenerovy granulomatózy, lymfomů, hypersenzitivní pneumonitidy a eozinofilní pneumonie.
Léčba kryptogenní organizující se pneumonie
Léčba kryptogenní organizující se pneumonie je podobná jako u idiopatické plicní fibrózy. Ke klinickému uzdravení dochází u dvou třetin léčených pacientů, často do 2 týdnů.
Jaká je prognóza kryptogenní organizující se pneumonie?
Kryptogenní organizující se pneumonie má špatnou prognózu. Recidivy se vyskytují u 50 % pacientů, ale charakteristické jsou další kúry glukokortikoidů.