Léčba plicní sarkoidózy

Plicní sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba) je benigní systémové onemocnění, jehož základem je poškození retikuloendoteliálního systému s tvorbou epiteloidních buněčných granulomů v plicích bez kazeace a perifokálního zánětu, které následně v nepřítomnosti Mycobacterium tuberculosis regresují nebo se transformují do pojivové tkáně.

Léčba plicní sarkoidózy

Zatím ne plně vyvinuto.

Základem léčby plicní sarkoidózy je užívání glukokortikoidů.

Indikace pro použití glukokortikoidních léků:

• generalizované formy sarkoidózy;
• kombinované poškození různých orgánů;
• sarkoidóza intratorakálních lymfatických uzlin s jejich významným zvětšením;
• výrazné šíření v plicích, zejména s progresivním průběhem a zjevnými klinickými projevy onemocnění.

Existují dva režimy užívání prednisolonu.

První režim: pacientovi se podává prednisolon denně v dávce 20–40 mg denně po dobu 3–4 měsíců, poté se po dobu dalších 3–4 měsíců předepíše 15–10 mg denně a poté se po dobu 4–6 měsíců používá udržovací dávka 5–10 mg denně; léčba tak trvá 6–8 měsíců nebo déle v závislosti na účinku.

Druhé schéma zahrnuje přerušované užívání prednisolonu (obden). Léčba plicní sarkoidózy také začíná dávkou 20-40 mg denně a postupně se snižuje. Účinnost této metody je poměrně vysoká a není horší než metoda denního podávání prednisolonu.

Intermitentní léčba se předepisuje pacientům se špatnou tolerancí prednisolonu, při výskytu nežádoucích účinků nebo při zhoršení souběžných onemocnění (hypertenze atd.).

V případě zpočátku benigního, nízkoaktivního průběhu sarkoidózy, přítomnosti příznivé dynamiky ve formě resorpce diseminace v plicích a zmenšení velikosti intratorakálních lymfatických uzlin je možné se zdržet léčby po dobu 6-8 měsíců, přičemž pacienty systematicky monitorovat. Při výskytu výše uvedených indikací by měla být zahájena léčba prednisolonem.

V případě intolerance i malých dávek prednisolonu se v raných stádiích onemocnění předepisují nesteroidní protizánětlivé léky.

V posledních letech se rozšířila kombinovaná léčba plicní sarkoidózy: během prvních 4-6 měsíců se denně nebo přerušovaně používá prednisolon a poté nesteroidní protizánětlivé léky - indomethacin, voltaren atd. Během tohoto období, při neúplné resorpci ložiskových změn v plicích nebo pokračujícím zvětšení intratorakálních lymfatických uzlin, je možné použít kenalog ve formě injekcí jednou za 10-14 dní.

Otázka potřeby antituberkulózní terapie u sarkoidózy je diskutována již dlouhou dobu, a to vzhledem k tomu, že souvislost a blízkost tohoto onemocnění s tuberkulózou dosud nebyla vyvrácena.

Indikace pro antituberkulózní léčbu sarkoidózy:

• pozitivní (zejména hyperergická) tuberkulinová reakce;
• detekce Mycobacterium tuberculosis ve sputu, bronchoalveolární lavážní tekutině;
• příznaky přidružené tuberkulózy, zejména s jasnými klinickými a radiologickými příznaky.

Léčba sarkoidózy by měla začít v nemocnici a trvat nejméně 1-1,5 měsíce. Další léčba se provádí ambulantně.

Ambulantní pozorování a léčba plicní sarkoidózy se provádí v tuberkulózní ambulanci.

Ambulantní pozorování se provádí ve dvou registračních skupinách:

1. aktivní sarkoidóza;
2. inaktivní sarkoidóza, tj. pacienti se zbytkovými změnami po klinické a radiologické stabilizaci nebo vyléčení sarkoidózy.

První skupina je rozdělena do dvou podskupin:

• A - pacienti s nově stanovenou diagnózou;
• B - pacienti s relapsy a exacerbacemi po hlavním léčebném cyklu.

Pacientům skupiny 1A je předepsána léčba a aktivní pozorování. Četnost návštěv ambulance je nejméně jednou měsíčně a v případě ambulantní léčby prednisolonem jednou za 10-14 dní.

Celková doba pozorování v případě příznivého průběhu onemocnění je 2 roky (během prvního roku se kontrolní vyšetření provádí jednou za 3 měsíce, během druhého roku jednou za 6 měsíců). V případě exacerbace nebo relapsu onemocnění jsou pacienti převedeni do skupiny 1B a sledováni až do vymizení aktivity procesu ve stejných intervalech jako v podskupině A.

Ambulantní sledování pacientů ve skupině 2 by mělo probíhat po dobu 3–5 let. Měli by navštěvovat antituberkulózní lékárnu jednou za 6 měsíců.