Mikropenis

Mikropenis je termín používaný k popisu penisu, který se od normy liší o méně než 2 směrodatné odchylky bez jakékoli jiné viditelné patologie spojené s nedostatečným vývojem penisu (např. hypospadie, hermafroditismus).

Velikost penisu se obvykle měří tahem od kořene ke špičce podél hřbetní plochy. Normální velikost penisu u novorozence je asi 3,5 cm. Mikropenis - penis menší než 2 cm (o 2 SD menší než normální velikost).

Příčiny mikropenis

Hlavní růst penisu začíná ve druhé polovině nitroděložního období. Proto bude u předčasných porodů penis novorozených chlapců kratší než u donošených dětí, ale to neznamená, že je přítomen mikropenis. Tuladhar a kol. (1998) odvodili vzorec pro vztah mezi délkou penisu a gestačním věkem u dětí narozených mezi 24. a 36. týdnem těhotenství:

Délka penisu (cm) = 2,27 + 0,16 x týden těhotenství.

Po narození se rozměry mírně mění až do puberty, což není způsobeno vlivem pohlavních hormonů, ale obecným somatickým růstem. Byly vyvinuty tabulky délkových standardů v závislosti na věku.

Intrauterinní syntéza testosteronu a jeho přeměna na dihydrotestosteron jsou nezbytné pro normální vývoj zevních genitálií mužského plodu. Na začátku těhotenství, pod vlivem hCG, který se váže na receptor LH, dochází k počáteční diferenciaci a vývoji genitálií. Přibližně od 14. týdne se aktivuje vlastní hypotalamo-hypofyzární systém plodu, proto při poruše tohoto systému dochází k normálnímu vývoji penisu plodu (protože hlavní vliv na vývoj má mateřský hCG), ale penis neroste a vyvine se mikropenis. Na druhou stranu, porušení vývoje pohlavních žláz, ke kterému dochází v 7. až 10. týdnu nitroděložního vývoje, povede také k absenci jejich růstu. Hlavní příčiny nedostatečného vývoje jsou tedy následující:

• hypergonadotropní hypogonadismus - porucha vývoje pohlavních žláz (anorchismus, Klinefelterův syndrom, dysgeneze pohlavních žláz, hypoplazie Leydigových buněk, důsledek defektu genu pro LH nebo receptoru pro LH);
• poruchy biosyntézy testosteronu;
• nedostatek aktivity 17.20-lyázy;
• Deficit 3beta-hydroxysteroid dehydrogenázy (30-HSD);
• Deficit 17β-hydroxysteroid dehydrogenázy;
• porucha syntézy dihydrotestosteronu - deficit 5a-reduktázy;
• necitlivost na androgenní receptory;
• hypogonadotropní hypogonadismus (hypopituitarismus, Kallmannův syndrom, septooptická dysplazie, idiopatický hypogonadotropní hypogonadismus);
• familiární forma (muži v rodině mají malý penis nebo mikropenis při absenci jiných poruch).

Kromě výše uvedených důvodů se mikropenis vyskytuje u různých syndromických onemocnění a chromozomálních vad (Prader-Williho syndrom, Barder-Biedlův syndrom, Noonanův syndrom, Robinowův syndrom, Rudův syndrom, CHARGE syndrom).

„Falešný mikropenis“ – u obézních pacientů lze vizuálně zjistit zkrácení penisu v důsledku převislého tukového záhybu nad jeho základnou – tzv. propadlý penis.

Symptomy mikropenis

Při vyšetřování pacienta se stížnostmi na nedostatečný vývoj nebo mikropenis je nutné shromáždit rodinnou anamnézu: úmrtí v novorozeneckém období, nízký vzrůst v rodině, patologie vývoje vnějších genitálií u příbuzných.

Diagnostika mikropenis

Inspekce a fyzikální vyšetření

Je změřena výška dítěte a je stanovena rychlost růstu. Jsou vyloučeny jakékoli stigma dysembryogeneze nebo kombinované malformace jiných systémů.

Pokud je mikropenis kombinován s hypoglykémií v novorozeneckém období a růstovou retardací ve vyšším věku, je nutné vyloučit hypopituitarismus. Porucha čichu umožňuje podezření na Kallmannův syndrom (anosmie a hypogonadotropní hypogonadismus, mikropenis). Přítomnost vývojových vad nebo stigmat embryogeneze vyžaduje konzultaci s genetikem k vyloučení chromozomálních patologií a dalších genetických syndromů.

[ 1 ]

Laboratorní a instrumentální studie

Karyotypizace a chromozomální analýza jsou indikovány, pokud existuje podezření na chromozomální patologii a přítomnost stigmat dysembryogeneze.

Stanovení obsahu LH a FSH: v období od 1. do 2. měsíce života odpovídá jejich koncentrace pubertě, proto nadhodnocené nebo podhodnocené hodnoty budou naznačovat hypergonadotropní, respektive hypogonadotropní hypogonadismus (v uvedeném pořadí). Testosteron, dihydrotestosteron. Poměr T/DHT ve vzorku s choriovým gonadotropinem umožňuje vyloučit deficit 5a-reduktázy.

Hladiny hormonů štítné žlázy, kortizol, IGF-1, glukóza - vyšetření jsou indikována při podezření na hypopituitarismus, zejména pokud dítě s mikropenisem mělo záchvat hypoglykémie.

Léčba mikropenis

Bylo prokázáno, že terapie testosteronem u dětí s jeho nedostatkem je účinná a umožňuje účinnou léčbu mikropenisu, čímž se velikost penisu zvětší na obecně uznávané normy. Testosteron se používá v různých formách (gely, náplasti, injekce). Bin-Abbas (1999) ukázal, že kúra tří injekcí testosteronu v dávce 25-50 mg v intervalech 4 týdnů u kojenců umožňuje dosáhnout referenčních velikostí.

Chirurgická léčba mikropenise

Pokud je přítomen skutečný mikropenis, použije se faloplastika.