Ptóza u dětí

Vrozená ptóza

1. Dystrofická - jednoduchá vrozená ptóza:
   • nejčastější anomálie očního víčka;
   • způsobená dystrofií levátoru horního víčka;
   • prodloužení latence reakce horního víčka při pohledu dolů;
   • stupeň hladkosti záhybu horního víčka se může lišit;
   • doprovázeno slabostí horního přímého svalu;
   • spojené se syndromem blefarofimózy.
2. Nedystrofický původ:
   • nedochází k žádnému zpoždění v reakci horního víčka na pohled směrem dolů;
   • Funkce zdvihače horního víčka není narušena.

Jednostranná vrozená ptóza

Syndrom blefarofimózy. Bilaterálně operovaná ptóza, telekantus a blefarofimóza

3. Vrozená neurogenní ptóza:
   • obvykle způsobeno parézou třetího páru hlavových nervů;
   • zkreslená regenerace - ptóza se může snižovat addukcí, pohledem dolů nebo nahoru;
   • cyklická paréza třetího páru hlavových nervů;
   • charakteristická je paréza horního víčka;
   • ve „spastické fázi“ se víčko zvedá, průměr zornice se zmenšuje, oko zaujímá addukční polohu;
   • „Spastická fáze“ se vyskytuje periodicky a obvykle trvá méně než minutu.
4. 4. Fenomén Marcuse Gunna - palpebromandibulární synkineze:
   • obvykle v kombinaci s ptózou;
   • oční víčka se zvedají, když pacient otevře ústa, pohne spodní čelistí na opačnou stranu nebo polyká;
   • Tento jev je způsoben pterygoidní synkinezí/

[ 1 ], [ 2 ]

Získaná ptóza

I. Defekt aponeurózy:

1. blefarochaláza;
2. opakující se edém očních víček;
3. získaný defekt aponeurózy;
4. dobře definovaný záhyb horního víčka;
5. často má bilaterální charakter.

II. Neurogenní:

1. paréza třetího páru hlavových nervů;
2. Hornerův syndrom:
   • mírná ptóza;
   • zvednutí spodního víčka;
   • mióza;
   • ipsilaterální anhidróza;
3. vrozený Hornerův syndrom:
   • může být způsobeno porodním traumatem, obvykle v důsledku použití kleští během porodu;
   • obvykle má idiopatický původ;
4. Získaný Hornerův syndrom - obvykle známkou postižení sympatického nervového systému; často se vyskytuje jako důsledek hrudní chirurgie, včetně odstranění nádorů hrudníku, a také neuroblastomu, který se vyvinul v kojeneckém věku.

III. Myogenní ptóza:

1. myasthenia gravis:
   • ve většině případů asymetrická porucha;
   • může být vrozeného původu, pokud matka dítěte trpí stejnou patologií; v tomto případě je možná přechodná povaha;
   • někdy se vyskytuje v kojeneckém věku;
   • doprovází hypoplazii a nádory brzlíku;
   • v kombinaci s patologií vnějších svalů oka, doprovázenou dvojitým viděním;
   • Často se zaznamenává souběžná slabost kruhového svalu;
   • Tensilonův test (test s použitím endofonia) má diagnostickou hodnotu;
2. progresivní externí oftalmoplegie, obvykle se vyskytuje u starších dětí;
3. mechanická ptóza v případě nádorů očních víček, jizev atd.

Zevní oftalmoplegie. Bilaterální ptóza. Pacient otevírá oči zvednutím obočí.

IV. Pseudoptóza:

1. porucha pohybu očí nahoru – druhé oko a jeho horní víčko se pohybují nahoru a postižené oko a jeho horní víčko nejsou schopny provést podobný pohyb;
2. blefarochaláza s ochablou, napnutou kůží horního víčka, která se častěji pozoruje ve stáří nebo při hemangiomu horního víčka.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba ptózy

1. Povinné je kompletní vyšetření zrakového orgánu, vyšetření očních víček včetně jejich pohyblivosti. Stanoví se poloha oční bulvy, vyšetří se funkce okulomotorického systému a objasní se přítomnost Bellova fenoménu.
2. Léčba je obvykle chirurgická. Indikací k operaci je funkční nebo kosmetická vada. V případě mírné ptózy se operace provádí metodou Fasanella-Servat, přičemž se fixuje a exciduje horní okraj chrupavky a spodní část Müllerova svalu.
3. V případě vrozené středně těžké ptózy se upřednostňuje jedna z metod resekce levatoru. Kosmetický efekt je lepší při přístupu ze spojivky, ale přední přístup je technicky jednodušší a umožňuje větší resekci. Komplikací rozsáhlé resekce levatoru je narušení synchronních pohybů víček u obou očí při pohledu dolů a neúplné uzavření oční štěrbiny v noci.
4. Chirurgický zákrok u těžké ptózy obvykle zahrnuje sešití svalu pomocí autogenní fascie lata nebo syntetických materiálů.
5. Současný strabismus, zejména v přítomnosti vertikální složky, je indikací k jeho chirurgické korekci.
6. Výsledky chirurgické léčby myogenní ptózy jsou obvykle neuspokojivé, existuje zvýšené riziko komplikace, jako je neuzavření oční štěrbiny, zejména v případech patologického Bellova fenoménu.

A) Těžká jednostranná ptóza bez záhybu horního víčka na pravém oku. Po narození byla dítěti okamžitě předepsána okluze levého oka, díky čemuž není snížena zraková ostrost pravého oka. b) Totéž dítě po operaci šití levatoru na obou očích. V oblasti čela a obočí jsou zjištěny stopy kůže po chirurgickém zákroku.

Zkouška tahem

U starších dětí se provádí dle následujících doporučení. U malých dětí se dávka snižuje podle věku.

1. Studie se provádí pouze tehdy, je-li možné zajistit kardiopulmonální rehabilitaci.
2. Pokud je přítomna ptóza, vyšetří se stav horního víčka a pohyby oční bulvy a určí se její poloha.
3. 2 mg Tensilonu (endrofonium hydrochloridu) se podává intravenózně a poté se provede 5minutová pauza, během níž se čeká na výskyt možné patologické reakce, pokles ptózy nebo obnovení očních pohybů.
4. Po 5minutové přestávce se po dobu 1-2 sekund intravenózně podává dalších 8 mg léku.
5. Vymizení ptózy, obnovení správné polohy oční bulvy nebo normalizace očních pohybů se považuje za pozitivní reakci.
6. Nežádoucímu účinku v podobě vaskulární reakce parasympatického původu lze předejít nebo jej zastavit intramuskulárním nebo intravenózním podáním atropinu.