Sarkom páteře

Sarkom páteře je vzácný maligní nádor. Toto onemocnění patří k nejobtížněji rozpoznatelným a diagnostikovatelným. To je dáno fyziologickými a anatomickými rysy, stejně jako blízkostí životně důležitých orgánů a systémů.

V procesu diagnostiky novotvaru se podílí onkolog, neurochirurg a chirurg. Podívejme se na vlastnosti spinálního sarkomu, příčiny vzniku nádoru, příznaky, metody léčby a prognózu uzdravení - jedná se o onkologické onemocnění, které je vzácné a obtížně diagnostikovatelné. Podívejme se na vlastnosti spinálního sarkomu, příčiny vzniku nádoru, příznaky, metody léčby a prognózu uzdravení.

Sarkom páteře je extrémně vzácný. Patologie je obtížné diagnostikovat a léčit. To je dáno fyziologickými a anatomickými rysy onemocnění, stejně jako blízkostí sarkomu k životně důležitým orgánům a systémům. V procesu diagnostiky sarkomu páteře musí onkolog řešit několik problémů najednou. Lékař čelí onkologickým, chirurgickým a neurochirurgickým úkolům.

Nádorové procesy tohoto druhu se vyznačují širokou škálou klinických projevů. Tato skutečnost je příčinou diagnostických chyb a nesprávné léčby. Existuje mnoho typů spinálních sarkomů, pojďme se na ně podívat:

• Osteosarkom je maligní onemocnění páteře a kostní tkáně.
• Ewingův sarkom je nejčastější patologií u pediatrických pacientů.
• Chondrosarkom je maligní nádor chrupavčitého původu.
• Metastatické sarkomy páteře.
• Fibrosarkom je nádor v měkkých pojivových tkáních, šlachách a svalové fascii.
• Chordom je zhoubný nádor, který postihuje míchu.
• Solitární plazmocytom je nádor, který postihuje obratle, postupuje pomalu a je obtížné ho diagnostikovat.

Každý typ spinálního sarkomu vyžaduje samostatnou diagnostiku a specializovanou léčbu. Pouze profesionální onkologové a chirurgové dokáží onemocnění rozpoznat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny spinálního sarkomu

Příčiny spinálního sarkomu jsou různé. Onemocnění se může objevit v důsledku předchozích zranění a onemocnění nebo vzniknout v důsledku metastáz z orgánů a systémů postižených rakovinou. To znamená, že je velmi obtížné určit přesnou příčinu spinálního sarkomu. Existuje předpoklad, že se onemocnění objevuje v důsledku genetické vady, která se projevuje v procesu buněčného dělení, a to i během nitroděložního vývoje embrya. Jiná verze příčiny spinálního sarkomu je založena na skutečnosti, že v lidských tkáních a orgánech je zabudován program růstu nádoru, tj. vývoj atypických buněk. Pro jejich projevení však musí existovat určité podmínky, tj. provokující faktory.

Predisponující faktory pro spinální sarkom:

• Práce v podmínkách vystavení záření nebo v chemické výrobě.
• Pravidelné porušování diety.
• Systematické dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření nebo umělému ultrafialovému záření.
• Dlouhodobá anamnéza kouření (pasivní kouření je také predisponujícím faktorem).
• Poranění a vady páteře.

Všechny výše uvedené rizikové faktory způsobují výskyt maligních novotvarů v celém těle. Nádory se vyvíjejí a metastázují do páteře, což způsobuje sarkom. To se vysvětluje skutečností, že páteř má dobře vyvinutý oběhový systém, takže maligní patologie metastázují hematogenně.

Jakékoli nádory páteře se mohou objevit z míchy, v oblasti měkkých mozkových blan, které míchu pokrývají. Sarkom může vzniknout mezi měkkými mozkovými blány a kostmi páteře. To znamená, že existuje mnoho možností lokalizace sarkomu. Mnoho sarkomů má extradurální lokalizaci. Zpravidla se jedná o primární nádory, které vznikají v samotné páteři. Mnohem méně často o sekundární, které se objevují v důsledku metastáz z jiných orgánů a systémů (štítná žláza, prostata, ledviny, plíce, mléčné žlázy). Velmi vzácně jsou sarkomy lokalizovány v blízkosti nervových zakončení míchy.

Přesná příčina primárních nádorů páteře není známa, ale může se jednat o genetické vady. Mimochodem, spinální sarkom, stejně jako jakékoli jiné nádory míchy, je mnohem méně častý než maligní mozkové léze. Jak sarkom roste, do patologického procesu jsou zapojeny tkáně a kořeny míchy, cévy a kostní tkáně. Onemocnění způsobuje tkáňovou ischemii v důsledku invaze sarkomových buněk nebo tlaku na cévy.

Bolest v bederní oblasti zpravidla není vždy známkou maligního procesu. Proto lékaři pečlivě diagnostikují stav pacienta a vyšetřují orgány, aby zjistili možné příčiny maligního procesu. Pravidelné preventivní prohlídky, testy a rentgenové snímky umožňují včasnou detekci maligních útvarů v těle a zabraňují vzniku sarkomu páteře.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky spinálního sarkomu

Příznaky a klinické projevy spinálního sarkomu závisí na řadě faktorů: na jaké úrovni páteře je postižen, o jaký typ sarkomu se jedná, jak rychle nádor postupuje, na stupni postižení míchy, na velikosti rezervního prostoru v páteřním kanálu a na celkovém zdravotním stavu pacienta. Rychlost růstu nádoru závisí na povaze jeho výskytu. Pokud je nádor metastatický, postupuje velmi rychle. Pokud je nádor primární, sarkom se vyvíjí pomalu, někdy během 1-2 let.

Příznaky spinálního sarkomu nejsou okamžitě rozpoznatelné. Právě kvůli tak rozsáhlým příznakům je onemocnění obtížné odhalit. V první řadě je třeba vědět, že spinální sarkom je maligní útvar v míše nebo okolních tkáních. Nejnebezpečnějším příznakem onemocnění je komprese míchy a nervových kořenů, což vede k poškození těchto struktur.

Příznaky a klinické projevy spinálního sarkomu závisí na následujících faktorech:

• Na jaké úrovni páteře je sarkom postižen a ve kterém prvku sarkom vznikl?
• Stupeň poškození míchy a její zapojení do patologického procesu.
• Nádor se nachází na míše (intramedulární) nebo v její blízkosti (extramedulární). Pokud je nádor extramedulární, pak s jakou částí míchy sousedí, s přední, zadní nebo posterolaterální.
• Rychlost růstu spinálního sarkomu a velikost prostoru v páteřním kanálu.
• Celkový zdravotní stav pacienta, přítomnost chronických onemocnění a patologií.

Rozlišují se příznaky spinálního sarkomu, které závisí na stupni poškození míchy. Sarkom se tedy může nacházet v krční, hrudní, lumbosakrální páteři nebo v dolní části míchy. Sarkomy, které se nacházejí v míše, mají rozsáhlé příznaky, protože postihují většinu těla. Sarkomy, které se nacházejí mimo míchu, mají dlouhou dobu vývoje, takže jejich příznaky jsou velmi skromné a zpravidla se projevují poškozením nervových zakončení. Rychlost růstu sarkomu závisí na povaze jeho výskytu. Pokud je nádor sekundární, tj. objevil se v důsledku metastáz, pak postupuje rychle. Primární maligní nádory se však vyvíjejí pomalu.

Příznaky maligních nádorů páteře jsou založeny na následujících typech poruch:

Radikulární poruchy

Tento termín označuje extramedulární nádory. Sarkom postihuje pojivové tkáňové obaly zadních kořenů. Pacient pociťuje silnou bolest, objevuje se obraz neuralgie okcipitálních nebo mezižeberních nervů. Pacient trpí lumbosakrální nebo cervikálně-brachiální radikulitidou.

Bolest je střílející, obklopující nebo stažující. Nepříjemné pocity se zvyšují, když je pacient v horizontální poloze, a snižují se při stání. Někteří pacienti pociťují pálení v páteři, možné jsou i příznaky pásového oparu. Jde však o klinické projevy spinálního sarkomu, který se úspěšně maskuje pod jiná onemocnění, což značně komplikuje proces diagnostiky a léčby.

Segmentální poruchy

Projevují se jako motorické poruchy způsobující atrofickou paralýzu a vegetativně-cévní poruchy. Takové poruchy vznikají v důsledku intramedulárních nádorů páteře.

Poruchy vedení

Charakterizováno motorickými poruchami, které se projevují jako centrální paralýza a paréza. U pacienta se vyvíjejí motorické poruchy a pánevní poruchy. Možný je zvýšený tonus vazů a svalů, patologický projev ochranných a šlachových reflexů.

Hlavní příznaky spinálního sarkomu:

• Svalová slabost a potíže s chůzí.
• Bolest zad (léky proti bolesti stav nezlepšují), která se zesiluje vleže.
• Fascikulace, svalové křeče, bolest dolních končetin.
• Pálení, svědění a brnění kůže (parestézie), snížená vestibulární funkce.
• Studená, vlhká kůže, pocit chladu v dolních končetinách.
• Paralýza, močová a fekální inkontinence.

Za zmínku stojí, že klinický obraz spinálního sarkomu má podobné příznaky jako u jiných maligních nádorů. Pacienti mají krátkou anamnézu a samotné onemocnění se může vyvinout od několika týdnů do několika let. Pacient pociťuje nepohodlí v postižené oblasti, neustálou bolest, která neustává po užití léků proti bolesti a anestetik. V důsledku progresivního sarkomu se páteř stává nepohyblivou, což výrazně komplikuje volbu pohodlné polohy. Pacienti se rozvinou v symptomech pánevních poruch a paralýzy.

Sarkom páteře způsobuje silnou bolest, která může být lokalizována v postižené oblasti nebo vyzařovat do jiných částí těla. V první fázi není sarkom výrazný. S další progresí však způsobuje zvýšení tělesné teploty. Velmi často onemocnění způsobuje křeče zádových svalů, které se v noci zesilují. Sarkom způsobuje poruchy citlivosti dolních končetin a svalové motoriky. U pacienta se objevují poruchy chůze, obtížně se mu chodí a udržuje rovnováha. Pokud dojde k paralýze, vede to k inkontinenci stolice a vzniku hematomů a kožních změn. Může se objevit otok v oblasti páteře, který lze nahmatat. Pacient rychle hubne, pociťuje celkovou slabost a zvýšenou únavu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ewingův sarkom sakrální páteře

Ewingův sarkom sakrální páteře je maligní novotvar, který postihuje kostní tkáň. Nejčastěji se tento typ sarkomu vyskytuje u pacientů v dětství a mladém věku. Nádor postihuje stehenní kost, obratle, klíční kosti, pánevní kosti a žebra.

Lékaři dosud nemají shodu na původu Ewingova sarkomu sakrální páteře. Někteří se domnívají, že vzhledem k bohatství nervových drah a cév v páteři se zvyšuje riziko vzniku onemocnění. Zvláštností tohoto typu sarkomu je, že metastázuje do dalších kostí a plic. Příznaky onemocnění jsou zvýšená únava a celková slabost, náhlý úbytek hmotnosti, anémie, horečka, lokální změny tkání, bolest a zvětšení blízkých lymfatických uzlin.

Ewingův sarkom, který postihuje sakrální páteř, se dělí do dvou skupin:

1. Po dlouhou dobu je sarkom omezen na jednu kost. V pozdějších stádiích nádor metastázuje do regionálních lymfatických uzlin a plic. V konečné fázi sarkom postihuje i další kosti.
2. Druhá skupina onemocnění se vyznačuje tím, že sarkom rychle ničí postižený obratel. Během krátké doby jedno ložisko onemocnění metastázuje a stává se mnohočetným. V tomto případě pacienti pociťují příznaky slabosti, bolesti zad a zvýšené tělesné teploty.

Ewingův sarkom diagnostikuje onkolog. Léčba závisí na stádiu nádorového procesu. Terapie může být prováděna konzervativními metodami lékové terapie nebo chirurgickými metodami.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnóza spinálního sarkomu

Diagnóza spinálního sarkomu je jednou z důležitých fází zaměřených na detekci a vytvoření dalšího léčebného plánu pro maligní nádor. Podívejme se na hlavní metody používané při diagnostice spinálního sarkomu:

• Rentgen je hlavní diagnostická metoda, která umožňuje identifikovat patologie v kostní tkáni páteře.
• Magnetická rezonance a počítačová tomografie - zvláštností těchto metod je, že dokáží detekovat i ty nejmenší metastázy sarkomu, určit přesnou velikost nádoru a jeho vztah k okolním orgánům, tkáním, nervům, cévám a kanálu kostní dřeně.
• Neurologické testy a fyziologické vyšetření - umožňují určit vlivy neurologického systému: senzorické funkce, reflexy, svalový tonus a sílu.
• Elektroencefalogram (EEG) je metoda měření elektrické vodivosti v páteři.
• Biopsie – pokud sarkom postihl kostní dřeň, tato metoda umožňuje zjistit typ sarkomu, jeho stádium a typ rakovinných buněk.

Kromě výše uvedených metod se k diagnostice spinálního sarkomu používají i pomocné metody. Mezi tyto metody patří ultrazvukové vyšetření, polymerázová řetězová reakce k detekci rakovinných buněk v krvi, osteoscintigrafie, mikroskopické, molekulárně genetické a imunohistochemické studie.

Velmi často je spinální sarkom zjištěn během vyšetření, které se provádí za účelem zjištění příčiny bolesti v krční páteři nebo páteři. Rentgenová metoda odhaluje kostní změny v páteři. K potvrzení sarkomu však rentgenové snímky nestačí. Proto se pro jasnější vizualizaci používá počítačová tomografie. V některých případech, pokud existuje podezření na sarkom v páteři, pacient podstoupí scintigrafii. Laboratorní testy se však používají k objasnění morfologie maligního nádoru a jeho povahy. Výsledky testů nám navíc umožňují předpovědět možné komplikace a předpokládat výsledek onemocnění, tj. přežití pacientů se spinálním sarkomem.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Léčba spinálního sarkomu

Léčba spinálního sarkomu je složitý proces, jehož úspěch závisí na diagnóze maligního nádoru. Volba léčebné metody a prognóza přežití pacienta závisí na typu rakoviny, stupni poškození páteře a lokalizaci sarkomu. Na vývoji taktiky léčby sarkomu pracuje konzilium chirurgů, onkologů a radiologů. Moderní léčebné metody významně zlepšují prognózu maligního onemocnění a umožňují udržet vysokou kvalitu života pacienta.

Podívejme se na hlavní metody léčby spinálního sarkomu:

• Chirurgická léčba – ne všechny typy sarkomů reagují na chemoterapii a radioterapii, proto se k jejich léčbě používá chirurgický zákrok. Chirurg odstraní nádor, okolní tkáň a nejbližší lymfatické uzliny.
• Chemoterapie – Chemoterapie se obvykle používá k léčbě Ewingova sarkomu, osteosarkomu a rabdomyosarkomu. Jiné typy sarkomů reagují na chemoterapii méně. Onkologové velmi často kombinují chemoterapii a radioterapii, aby dosáhli nejlepších výsledků.
• Cílená terapie je metoda pinpointové, tj. cílené terapie. Cílem takové léčby je odstranit příčiny růstu nádoru bez poškození okolních tkání a orgánů. Tato léčebná metoda je vysoce účinná.
• Radioterapie s modulovanou intenzitou – IMRT je radioterapie, tj. destrukce spinálního sarkomu pomocí radioaktivních paprsků. Tato metoda je progresivní a osvědčila se jako vysoce účinná při léčbě maligních nádorů u pacientů všech věkových kategorií.
• Brachyterapie je metoda používaná u hluboko uložených sarkomů páteře. Podstata metody spočívá v tom, že se do postižené oblasti vloží malá kapsle, která generuje paprsky a ničí sarkom páteře.

Prevence spinálního sarkomu

Prevence spinálního sarkomu je soubor metod zaměřených na prevenci vzniku onemocnění. Neexistuje tedy způsob, jak se před sarkomem zcela ochránit. Včasné návštěvy lékaře a pravidelné kontroly však umožňují identifikovat poruchy v těle. To znamená, že čím dříve je spinální sarkom nebo jakýkoli jiný maligní novotvar odhalen, tím větší je šance na úspěšné uzdravení a úplné zachování zdraví.

Prevence spinálního sarkomu zahrnuje:

• Zdravý životní styl a dobrá výživa.
• Omezení kontaktu s karcinogeny.
• Přestat kouřit a pít alkohol.
• Úplné odstranění pracovních rizik.
• Prevence úrazů.

Hlavní prevencí sarkomu páteře je zdravý životní styl, prevence úrazů a včasná léčba onemocnění. Existují určité rizikové skupiny, které jsou nejvíce náchylné k maligním nádorům. Do rizikové skupiny patří lidé s nepříznivou dědičností a osoby vystavené ionizujícímu záření. Prevence sarkomu u těchto pacientů spočívá v absolvování rutinních vyšetření u onkologa a v absolvování potřebných testů. Jakékoli bolestivé pocity v páteři musí být léčeny, protože to může být příznak progresivního nádoru.

Prognóza spinálního sarkomu

Prognóza spinálního sarkomu závisí na řadě různých faktorů.

• Prognózu onemocnění ovlivňuje typ sarkomu a jeho vzhled.
• Léčebná taktika a šance na úspěšné uzdravení závisí na typu maligního novotvaru a typu spinálního sarkomu.
• Možnost radikální operace k odstranění nádoru a šance na úplné uzdravení závisí na lokalizaci sarkomu.
• Pozitivní prognóza závisí na věku pacienta, přítomnosti souběžných onemocnění a absenci metastáz v orgánech a tkáních.

To vše naznačuje, že prognóza spinálního sarkomu je pro každého pacienta individuální. Kromě hlavní léčby závisí prognóza na rehabilitačním procesu, který trvá dlouhou dobu. Ale ani včasná diagnóza a použití moderních léčebných metod ne vždy zaručují pozitivní prognózu spinálního sarkomu.

Přežití u spinálního sarkomu

Přežití u spinálního sarkomu je určeno typem maligního nádoru, jeho lokalizací, zvolenou léčebnou taktikou a charakteristikami těla pacienta. Prognóza pětiletého přežití u spinálního sarkomu je tedy asi 50 %. Použití moderních léků a chirurgická léčba nezaručují úplné uzdravení. Pokud má pacient Ewingův sarkom sakrální páteře, bude mít pacient celoživotní dispenzární sledování. Pravidelná vyšetření umožňují identifikovat možné relapsy a komplikace onemocnění a zvyšují přežití.

Sarkom páteře je maligní nádor, který je velmi obtížné diagnostikovat a léčit. Existuje několik typů sarkomů, které postihují páteř. Typ nádoru určuje léčbu a celkovou prognózu uzdravení. Zvláštností sarkomu páteře je, že se jedná o velmi vzácné onemocnění. Včasná diagnóza a správně formulovaná terapie zvyšují šance na úspěšné uzdravení.