Lékařský expert článku
Nové publikace
Syndrom del Castillo
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndrom del Castillo (syndrom sertolinu) je vzácné onemocnění.
Pacienti se sexuálním a fyzickým vývojem se neliší od zdravých mužů. Karyotyp 46, XY.
Příčiny syndrom del Castillo
Příčina vývoje syndromu del Castillo ještě nebyla objasněna. Někteří výzkumníci považují tento syndrom za vrozený, jiní nenašli v jeho etiologii žádné údaje o roli genetických faktorů. Neznámý škodlivý faktor selektivně působí na hermetické prvky varlat, což vede k atrofii semenného epitelu. V tomto případě nejsou buňky Sertoli poškozeny. Podobný vzorec se projevuje v případech závažných onemocnění nervového systému (např. Roztroušená skleróza ), zlomenin obratlů, poranění lebky, radiační poranění.
Symptomy syndrom del Castillo
Symptomy syndromu del Castillo - sekundární sexuální znaky jsou normálně vyvinuty. Důvodem k návštěvě lékaře jsou stížnosti na neplodnost.
Formuláře
Existují 2 varianty syndromu: idiopatické a rozvíjejí se po kombinované radioterapeutické a chemoterapeutické léčbě nádorů. U idiopatického syndromu jsou varlata hypoplastická kvůli poklesu velikosti semenných kanálků, jejichž průměr se pohybuje od 120 do 200 μm. Příležitostně se vyskytují úplně atrofické tubuly, tunica propria se zvětšuje v důsledku zvýšení počtu kolagenových vláken. Většina tubulů nemá lumen a stěny jsou pokryty vysoce diferencovanými sertolitickými buňkami.
Některé z nich jsou v různých stádiích degenerace. Leydigovy buňky jsou extrémně polymorfní: v průměru 50% pacientů má normální počet, zbývajících 50% je víceméně zvýšeno; od 40 do 80% Leydigových buněk beze změny; 10-25% - jsou hypoplastické s velkým počtem cytoplazmatických lipidů; část z nich s výraznými degenerativními změnami. Patologicky diferencované a nezralé Leydigovy buňky jsou vzácné.
V druhé verzi syndromu je průměr tubulů od 150 do 190 μm, jsou obklopeny zvlněnou bazální membránou, která se klíčí do cytoplazmy bazální části buněk Sertoli. Tunica propria mírně zahuštěná. Charakterizován významnou hyperplazií, často - hypertrofií Leydigových buněk. Méně často než v první verzi existují hypoplastické Leydigovy buňky.
Co je třeba zkoumat?
Kdo kontaktovat?
Léčba syndrom del Castillo
Léčba syndromu del Castillo - obvykle pacienti v hormonální terapii nepotřebují. Androgeny jsou předepsány pouze tehdy, je-li zjištěn nedostatek androgenu.
Předpověď
Prognóza plodnosti je nepříznivá.
[12],