Syndrom "Prázdné turecké sedlo"

Fráze “prázdné turecké sedlo” (PTS) vstoupil do lékařské praxe v roce 1951. Po anatomické práci, to bylo navrhováno S. Busch, kdo studoval materiál pitvy 788 lidí, kteří zemřeli na nemoci nesouvisející s patologií hypofýzy. Ve 40 případech (34 žen) byla zjištěna kombinace téměř úplné absence turecké sedlové membrány se splachem hypofýzy ve formě tenké vrstvy tkáně na jejím dně. Ukázalo se, že sedlo je prázdné. Podobná patologie byla dříve popsána jinými anatomy, ale Busch jako první spojil částečně prázdné turecké sedlo s nedostatkem bránice. Jeho pozorování byla potvrzena pozdějšími studiemi. V literatuře tato fráze znamená různé nosologické formy, jejichž společným znakem je expanze subarachnoidního prostoru do intracelulární oblasti. Turecké sedlo se zároveň zpravidla zvýšilo.

Příčiny syndrom tureckého sedla

Příčina a patogeneze prázdného tureckého sedla nejsou zcela jasné. Prázdné turecké sedlo, které se vyvíjí po ozařování nebo chirurgické léčbě, je sekundární a vzniká bez předchozího zásahu do hypofýzy. Klinické projevy sekundárního prázdného tureckého sedla jsou způsobeny základním onemocněním a komplikacemi aplikované terapie. Tato kapitola je věnována problematice primárního prázdného tureckého sedla. Předpokládá se, že vývoj „prázdného tureckého sedla“ vyžaduje nedostatek jeho membrány, tj. Zesílení výběžku dura mater tvořícího střechu tureckého sedla a uzavření výjezdu z něj. Membrána odděluje dutinu sedla od subarachnoidního prostoru, vyjma pouze díry, kterými prochází hypofyzární stonek. Připevnění membrány, její tloušťka a povaha otvoru v ní podléhají významným anatomickým změnám.

Linie jeho připevnění k zadní straně sedla a jeho tuberu může být zmenšena, celkový povrch je rovnoměrně ztenčený a otvor je expandován v důsledku téměř úplné redukce membrány, která zůstává ve formě tenkého (2 mm) okraje po obvodu. Výsledné selhání v tomto případě vede k šíření subarachnoidního prostoru v intracelulární oblasti ak schopnosti CSF přímo ovlivnit hypofýzu, což může vést ke snížení jeho objemu.

Všechny varianty vrozené patologie struktury membrány určují její absolutní nebo relativní nedostatečnost, která je nezbytným předpokladem pro rozvoj syndromu prázdného tureckého sedla. Jiné faktory pouze předurčují následující změny:

1. zvýšení tlaku v supraselárním subarachnoidním prostoru, který prostřednictvím nižší membrány zvyšuje účinek na hypofýzu (s intrakraniální hypertenzí, hypertenzí, hydrocefalem, intrakraniálními nádory);
2. snížení velikosti hypofýzy a porušení objemového poměru mezi ní a tureckým sedlem, v rozporu s krevním zásobením a infarktem hypofýzy nebo adenomu (u diabetu, poranění hlavy, meningitidy, sinusové trombózy) v důsledku fyziologické involuce hypofýzy (během těhotenství, během tohoto období se hypofýza může zdvojnásobit, navíc u multiparózních žen se stává ještě větší, protože po narození se po menopauze nevrátí do svého původního objemu, kdy objem hypofýzy klesá, může být pozorován u pacientů s primární hypofunkcí periferních endokrinních žláz, u kterých dochází ke zvýšení sekrece tropických hormonů a hyperplazie hypofýzy a zahájení substituční terapie vede k involuci hypofýzy ak rozvoji prázdného tureckého sedla, podobný mechanismus je popsán po užití perorálních kontraceptiv);
3. Jedna z mála možností pro vývoj prázdného tureckého sedla - prasknutí intracelulární nádrže obsahující kapalinu.

Prázdné turecké sedlo je tedy polyetiologický syndrom, jehož hlavní příčinou je nižší membrána tureckého sedla.

[1], [2]

Symptomy syndrom tureckého sedla

Prázdné turecké sedlo je často asymptomatické a během rentgenového vyšetření je náhodně detekováno. „Prázdné turecké sedlo“ se vyskytuje hlavně u žen (80%), častěji po 40 letech věku. Asi 75% pacientů je obézních. Klinické příznaky se lišily. Bolesti hlavy se vyskytují u 70% pacientů, což je důvod pro počáteční radiografii lebky, která v 39% případů vykazuje modifikované turecké sedlo a vede k dalšímu podrobnějšímu vyšetření. Bolest hlavy se velmi liší v lokalizaci a rozsahu - od mírného, přerušovaného, až po nesnesitelný, téměř konstantní.

Možné snížení zrakové ostrosti, zobecnění zúžení periferních polí, bitemporální hemianopsie. Otok bradavky zrakového nervu je zřídka pozorován, ale jeho popis v literatuře je nalezen.

Rhinorea je vzácná komplikace spojená s rupturou dna tureckého sedla pod vlivem pulsace mozkomíšního moku. Vznikající spojení mezi supraselulárním subarachnoidním prostorem a sfenoidním sinusem zvyšuje riziko  meningitidy. Výskyt rhinorrhea vyžaduje chirurgický zákrok, například tamponádu tureckého sedla se svalem.

Endokrinní poruchy s prázdným tureckým sedlem se projevují změnou tropických funkcí hypofýzy. Studie používající citlivé radioimunitní metody a stimulační vzorky ukázaly vysoké procento dysfunkce hormonu (subklinické formy). K. Brismer a kol. Zjistili, že u 8 z 13 pacientů byla snížena odpověď na sekreci somatotropního hormonu na inzulinovou hypoglykémii a ve studii osy mozkové kůry hypofýzy a adrenální se sekrece kortizolu po intravenózním podání u 2 ze 16 pacientů s ACTH změnila nedostatečně; reakce na methyrapon byla normální u všech pacientů. Na rozdíl od těchto dat Faglia et al. (1973) pozorovali neadekvátní uvolňování kortikotropinu na různé stimuly (hypoglykémie, lysin-vasopresin) u všech vyšetřovaných pacientů. Rovněž byly studovány rezervy TSH a GT pomocí TRG a RG. Vzorky ukázaly řadu změn. Povaha těchto porušení je stále nejasná.

Existuje stále více a více prací popisujících hypersekreci tropických hormonů v kombinaci s prázdným tureckým sedlem. První z nich byly informace o pacientovi s akromegálií a zvýšené hladině somatotropního hormonu. JN Dominique et al. U 10% pacientů s akromegálií uvedlo prázdné turecké sedlo. Tito pacienti mají obvykle také hypofyzární adenom. Primární prázdné turecké sedlo se vyvíjí v důsledku nekrózy a involuce adenomy a adenomatózní zbytky nadále hypersecretují somatotropní hormon.

Nejčastěji je pozorován nárůst prolaktinu u syndromu „prázdného tureckého sedla“. Jeho růst byl zaznamenán u 12-17% pacientů. Podobně jako u hypersekrece GH, hyperprolaktinémie a prázdné turecké sedlo jsou často spojovány s přítomností adenomů. Analýza pozorování ukazuje, že 73% pacientů s prázdným tureckým sedlem a hyperprolaktinemií mělo během operace adenomy.

U pacientů s hypersekrecí ACTH existuje popis primárního „prázdného tureckého sedla“. Jedná se častěji o  chorobu, Itsenko-Cushingovu chorobu  s hypofyzárním mikroadenomem. Je však známo o pacientovi s Addisonovou chorobou, u něhož prodloužená stimulace kortikotrofů v důsledku adrenální insuficience vedla k adenomu vylučujícímu ACTH a prázdnému tureckému sedlu. Zajímavý je popis 2 pacientů s prázdným tureckým sedlem a hypersekrecí ACTH při normálních hladinách kortizolu. Autoři navrhují produkci ACTH-peptidu s nízkou biologickou aktivitou a následným infarktem hyperplastických kortikotrofů s tvorbou prázdného tureckého sedla. Řada autorů uvádí příklady izolovaného nedostatku ACTH a prázdného tureckého sedla, kombinace prázdného tureckého sedla a adrenálního karcinomu.

Endokrinní dysfunkce v syndromu prázdného tureckého sedla je tak velmi různorodá. Existují hyper- a hyposekrece tropických hormonů. Porušení sahají od subklinických forem zjištěných stimulačními vzorky až po výrazný panhypopituitarismus. Variabilita změn v endokrinní funkci odpovídá šířce etiologických faktorů a patogenezi tvorby primárního prázdného tureckého sedla.

Diagnostika syndrom tureckého sedla

Diagnóza syndromu prázdného tureckého sedla je obvykle stanovena během vyšetření k identifikaci nádoru hypofýzy. Je třeba zdůraznit, že přítomnost neuro-rentgenových dat, což svědčí o zvýšení a zničení tureckého sedla, nemusí nutně znamenat nádor hypofýzy. Výskyt primárních intraselárních nádorů hypofýzy a syndromu prázdného tureckého sedla byl v těchto případech podobný, 36 a 33%.

Nejspolehlivější pro diagnostiku prázdného tureckého sedla je pneumoencefalografie a počítačová tomografie, zejména v kombinaci se zavedením kontrastních látek intravenózně nebo přímo do mozkomíšního moku. Již na konvenčních rentgenových a tomogramech je však možné odhalit znaky charakteristické pro syndrom prázdného tureckého sedla. Jedná se o lokalizaci změn pod membránou tureckého sedla, symetrické uspořádání jeho dna v čelní projekci, „uzavřený“ tvar sedla, zvýšení zejména ve vertikální velikosti, žádné známky ztenčení a eroze kortikální vrstvy, zdvojené kontury na sagitálním obraze, dolní dolní linie je silná a jasná, a horní je rozmazaný.

U pacientů s minimálním klinickým příznakem a neměnnou endokrinní funkcí je tedy třeba předpokládat přítomnost „prázdného tureckého sedla“ s jeho charakteristickým nárůstem. V těchto případech není třeba pneumoencefalografie, pacient by měl být jednoduše sledován. Je třeba zdůraznit, že prázdné turecké sedlo, doprovázené zvýšením jeho velikosti, je často pozorováno s chybnou diagnózou adenomu hypofýzy. Přítomnost „prázdného tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. Diferenciální diagnostika je zároveň zaměřena na stanovení nadprodukce hormonů.

Z radiologických metod pro diagnostiku je nejinformativnější kombinace pneumoencefalografie a polytomografických studií.

Léčba syndrom tureckého sedla

Zvláštní úprava pro prázdné turecké sedlo se neprovádí. Ačkoli kombinace s prázdným tureckým sedlem neovlivňuje léčebný plán pro nádor, je důležité, aby neurochirurg věděl o jeho soužití, protože v těchto případech se zvyšuje riziko vzniku pooperační meningitidy.

Prevence

Prevence prázdného tureckého sedla zahrnuje prevenci úrazů, zánětlivých onemocnění, včetně intrauterinního, stejně jako trombózy a nádorů mozku a hypofýzy.

Předpověď

Syndrom prázdného tureckého sedla má jinou prognózu. Záleží na povaze a průběhu současných onemocnění mozku a hypofýzy.