Zhoubné nádory očních víček

V 60. a 70. letech 20. století se v oftalmologii vymezil samostatný klinický směr - oftalmoonkologie, který by měl řešit otázky diagnostiky a léčby nádorů zrakového orgánu. Nádory této lokalizace se vyznačují vysokým polymorfismem, jedinečným klinickým a biologickým průběhem. Jejich diagnostika je obtížná, pro její provedení je nutná sada instrumentálních metod výzkumu, které oftalmologové ovládají. Spolu s tím je nezbytná znalost aplikace diagnostických opatření používaných v obecné onkologii. Významné obtíže vznikají při léčbě nádorů oka, jeho adnex a orbity, protože velké množství anatomických struktur důležitých pro vidění je soustředěno v malých objemech oka a orbity, což komplikuje provádění terapeutických opatření při zachování zrakových funkcí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Roční incidence nádorů zrakového orgánu je podle žádostí pacientů 100-120 na 1 milion obyvatel. Incidence u dětí dosahuje 10-12 % ukazatelů stanovených pro dospělou populaci. S ohledem na lokalizaci se rozlišují nádory očních adnex (víčka, spojivka), nitroočních (chorioidea a sítnice) a očnice. Liší se histogenezí, klinickým průběhem, profesní a životní prognózou.

Mezi primárními nádory jsou nejčastější nádory očních adnex, druhými nejčastějšími jsou nitrooční nádory a třetími nejčastějšími nádory očnice.

Nádory kůže očních víček tvoří více než 80 % všech novotvarů zrakového orgánu. Věk pacientů se pohybuje od 1 roku do 80 let a více. Převažují nádory epiteliálního původu (až 67 %).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Příčiny zhoubné nádory očních víček

Zhoubné nádory očních víček jsou reprezentovány především rakovinou kůže a adenokarcinomem Meibomovy žlázy. Na jejich vzniku hraje roli nadměrné ultrafialové záření, zejména u osob s citlivou kůží, přítomnost nehojících se ulcerózních lézí nebo vliv lidského papilomaviru.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomy zhoubné nádory očních víček

Bazocelulární karcinom očních víček

Bazocelulární karcinom očních víček tvoří 72–90 % maligních epiteliálních nádorů. Až 95 % případů jeho vývoje se vyskytuje ve věku 40–80 let. Oblíbenou lokalizací nádoru je dolní víčko a vnitřní komisura očních víček. Rozlišují se nodulární, korozivní a sklerodermii podobné formy rakoviny.

Klinické příznaky závisí na formě nádoru. U nodulární formy jsou okraje nádoru poměrně jasné; roste po mnoho let, s rostoucí velikostí se uprostřed uzliny objevuje kráterovitá prohlubeň, někdy pokrytá suchou nebo krvavou krustou, po jejímž odstranění se odhalí vlhký bezbolestný povrch; okraje vředu jsou mozolovité.

U korozivní-ulcerózní formy se zpočátku objeví malý, téměř neviditelný, bezbolestný vřed s vyvýšenými, hřebenovitými okraji. Postupně se plocha vředu zvětšuje, pokryje se suchou nebo krvavou krustou a snadno krvácí. Po odstranění krusty se odhalí hrubý defekt s viditelnými hrudkovitým výrůstkem po okrajích. Vřed se nejčastěji nachází v blízkosti okraje víčka a pokrývá celou jeho tloušťku.

Sklerodermii podobná forma je v počáteční fázi reprezentována erytémem s mokvajícím povrchem pokrytým nažloutlými šupinami. Jak nádor roste, centrální část mokvajícího povrchu je nahrazena poměrně hustou bělavou jizvou a progresivní okraj se šíří do zdravé tkáně.

[ 17 ]

Spinocelulární karcinom očních víček

Spinocelulární karcinom očních víček tvoří 15–18 % všech maligních nádorů očních víček. Postihuje především starší lidi s kůží citlivou na sluneční záření.

Mezi predisponující faktory patří xeroderma pigmentosum, okulokutánní albinismus, chronická kožní onemocnění očních víček, dlouhodobě se nehojící vředy a nadměrné ultrafialové záření.

V počáteční fázi se nádor projevuje mírným erytémem kůže, nejčastěji dolního víčka. Postupně se v erytémové zóně objevuje penetrace s hyperkeratózou na povrchu. Kolem nádoru se objevuje perifokální dermatitida, rozvíjí se zánět spojivek. Nádor roste 1-2 roky. Postupně se ve středu uzlu vytváří prohlubeň s ulcerovaným povrchem, jejíž plocha se postupně zvětšuje. Okraje vředu jsou husté, hrbolaté. Při lokalizaci na okraji víček se nádor rychle šíří do očnice.

Léčba rakoviny očních víček se plánuje po obdržení výsledků histologického vyšetření materiálu získaného biopsií nádoru. Chirurgická léčba je možná, pokud průměr nádoru nepřesahuje 10 mm. Použití mikrochirurgického vybavení, laseru nebo radiochirurgického skalpelu zvyšuje účinnost léčby. Lze provést kontaktní radioterapii (brachyterapii) nebo kryodestrukci. Pokud je nádor lokalizován v blízkosti intermaginálního prostoru, lze provést pouze zevní ozáření nebo fotodynamickou terapii. Pokud nádor prorůstá do spojivky nebo očnice, je indikována subperiostální exenterace očnice.

Při včasné léčbě žije 95 % pacientů více než 5 let.

Adenokarcinom meibomské žlázy (žlázy chrupavky očního víčka)

Adenokarcinom meibomské žlázy (žlázy chrupavky očního víčka) tvoří méně než 1 % všech maligních nádorů očních víček. Nádor je obvykle diagnostikován v páté dekádě života, častěji u žen. Nádor se nachází pod kůží, obvykle horního víčka, ve formě nažloutlého uzlu připomínajícího chalazion, který se po odstranění vrací nebo začíná agresivně růst po léčbě léky a fyzioterapii.

Po odstranění chalazionu je povinné histologické vyšetření kapsuly.

Adenokarcinom se může projevit jako blefarokonjunktivitida a meibomitida, rychle roste, šíří se do chrupavky, oční spojivky a jejích kleneb, slzných kanálků a nosní dutiny. Vzhledem k agresivní povaze růstu nádoru není chirurgická léčba indikována. U malých nádorů omezených na tkáň očních víček lze použít zevní ozařování.

V případě metastáz v regionálních lymfatických uzlinách (příušní, submandibulární) by měly být ozařovány. Přítomnost známek šíření nádoru do spojivky a jejích kleneb vyžaduje exenteraci očnice. Nádor se vyznačuje extrémní malignitou. Během 2–10 let po radioterapii nebo chirurgickém zákroku dochází u 90 % pacientů k relapsům. Na vzdálené metastázy umírá do 5 let 50–67 % pacientů.

Melanom očních víček

Melanom očních víček tvoří maximálně 1 % všech maligních nádorů očních víček. Vrchol incidence je mezi 40. a 70. rokem věku. Častěji jsou postiženy ženy. Byly identifikovány následující rizikové faktory pro rozvoj melanomu: névy, zejména hraniční névy, melanóza a individuální přecitlivělost na intenzivní sluneční záření. Předpokládá se, že spálení sluncem je při rozvoji melanomu kůže nebezpečnější než u bazaliomu. Mezi rizikové faktory patří také nepříznivá rodinná anamnéza, věk nad 20 let a bílá barva pleti. Nádor se vyvíjí z transformovaných intradermálních melanocytů.

Klinický obraz melanomu očních víček je polysymptomatický. Melanom očních víček může být reprezentován plochou lézí s nerovnými a nejasnými okraji světle hnědé barvy, na povrchu - vnořená intenzivnější pigmentace.

Nodulární forma melanomu (častěji pozorovaná při lokalizaci na kůži očních víček) se vyznačuje znatelným vyvýšením nad povrchem kůže, kožní vzor v této oblasti chybí, pigmentace je výraznější. Nádor se rychle zvětšuje, jeho povrch snadno ulceruje, dochází ke spontánnímu krvácení. I při nejlehčím dotyku gázového ubrousku nebo vatového tamponu na povrch takového nádoru zůstává na něm tmavý pigment. Kůže kolem nádoru je hyperemická v důsledku expanze perifokálních cév, je viditelný kruh nastříkaného pigmentu. Melanom se brzy šíří do sliznice očních víček, slzného karunkulu, spojivky a jejích kleneb, do tkání očnice. Nádor metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, kůže, jater a plic.

Léčba melanomu očního víčka by měla být plánována až po kompletním vyšetření pacienta k detekci metastáz. V případě melanomů s maximálním průměrem menším než 10 mm a absencí metastáz lze provést chirurgickou excizi laserovým skalpelem, radioskalpelem nebo elektrickým nožem s povinnou kryofixací nádoru. Léze se odstraňuje skrz naskrz, přičemž se ustupuje alespoň 3 mm od viditelných (pod operačním mikroskopem) okrajů. Kryodestrukce je u melanomů kontraindikována. Nodulární nádory s průměrem větším než 15 mm s okrajem rozšířených cév nepodléhají lokální excizi, protože metastázy jsou obvykle již v této fázi pozorovány. Radioterapie s použitím úzkého lékařského protonového paprsku je alternativou k orbitální exenteraci. Regionální lymfatické uzliny by měly být také ozařovány.

Prognóza na celý život je velmi závažná a závisí na hloubce šíření nádoru. U nodulární formy je prognóza horší, protože k vertikální invazi tkání nádorovými buňkami dochází brzy. Prognóza se zhoršuje, když se melanom rozšíří do žeberního okraje očního víčka, intermaginálního prostoru a spojivky.