Arnoldův-Chiariho syndrom.

Malformace (vrozená anomálie) neboli Arnoldův-Chiariho syndrom je patologie, která se vyskytuje ve fázi formování budoucího dítěte, tj. během období nitroděložního vývoje plodu. Tato vada spočívá v nadměrném stlačení mozku v důsledku rozdílné velikosti nebo deformace určité lebeční části. V důsledku toho dochází k posunutí mozkového kmene a mozečkových mandlí do foramen magnum, kde je detekováno jejich porušení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Patologii nelze nazvat příliš vzácnou: syndrom se vyskytuje u přibližně 5 dětí ze 100 tisíc narozených.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny Arnoldův-Chiariho syndrom

Přesné příčiny anomálie dosud nebyly zcela objasněny. Jisté je, že onemocnění není spojeno s chromozomálními vadami.

Navíc mnoho vědců tento syndrom nepovažuje za vrozený a věří, že se onemocnění může vyskytnout i u dospělých.

Lze tedy rozlišit dvě kategorie pravděpodobných příčin Arnold-Chiariho syndromu.

Vrozené příčiny:

• Lebka prochází během nitroděložního vývoje změnami - například se tvoří redukovaná zadní lebeční jáma, která se stává překážkou pro normální umístění mozečku. Mohou se vyskytnout i další poruchy růstu a vývoje kosterního aparátu, který parametry neodpovídá mozku;
• V děloze se vytvoří nadměrně velký okcipitální foramen magnum.

Příčiny získané povahy:

• trauma lebky a mozku dítěte během porodu;
• poškození míchy mozkomíšním mokem s natažením centrálního kanálu.

Kromě toho je možný rozvoj syndromu Arnold-Chiari v důsledku vystavení jiným faktorům nebo vadám.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se rozlišují některé obecně uznávané rizikové faktory. Arnoldův-Chiariho syndrom se tedy u plodu může objevit z následujících důvodů:

• nezávislé nebo nekontrolované užívání léků těhotnou ženou;
• konzumace alkoholických nápojů těhotnou ženou a také vystavení nikotinu;
• virové infekce u žen během těhotenství.

Přesný postupný patogeneze této anomálie však dosud nebyla stanovena, což často komplikuje možnou prevenci onemocnění.

[ 11 ]

Symptomy Arnoldův-Chiariho syndrom

Arnoldův-Chiariho syndrom u dospělých má nejčastěji anomálii typu I. Příznaky charakteristické pro stadium I onemocnění se objevují současně s trvalou bolestí hlavy:

• dyspepsie, záchvaty nevolnosti;
• slabost v pažích, parestézie;
• bolest v krční páteři;
• pocit hluku v uších;
• nestabilita při chůzi;
• diplopie;
• potíže s polykáním, nezřetelná řeč.

První příznaky syndromu Arnold-Chiari ve druhém stádiu se objevují ihned po narození dítěte nebo v kojeneckém věku. Syndrom Arnold-Chiari se u dítěte projevuje následujícími poruchami:

• poruchy polykání;
• poruchy dýchání, slabost dětského pláče, hlučné dýchací pohyby s charakteristickým pískáním.

Třetí stádium onemocnění je nejzávažnější. Často lze pozorovat fatální případy v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Třetí stádium Arnoldova-Chiariho syndromu se vyznačuje následujícími příznaky:

• při otáčení hlavy pacient pociťuje ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
• přítomny jsou třesy a poruchy koordinace;
• ztráta citlivosti v části nebo polovině těla;
• obličejové svaly, končetiny a svaly těla oslabují;
• objevují se potíže s močením.

V závislosti na stupni a symptomech jsou předepsány různé typy léčby patologie.

Etapy

Stupně nebo typy syndromu se od sebe liší strukturálními rysy mozkových tkání zachycených v páteřním kanálu, stejně jako přítomností poruch ve tvorbě mozkových elementů a hloubkou zachycení.

• U typu I se porušení vyskytuje relativně nízko (v krční oblasti) a mozkové funkce jsou v normálních mezích.
• U typu II dochází k posunutí mozečku do foramen magnum, současně s přítomností defektů v míše a mozku.
• Typ III je charakterizován okcipitální kýlou s úplným posunem zadních mozkových struktur do zvětšeného foramen magnum. Tento stupeň Arnoldova-Chiariho syndromu má nejhorší prognózu a ve většině případů je fatální.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikace a důsledky

1. Paralýza, která je důsledkem tlaku na struktury páteře.
2. Hromadění tekutiny v mozku (hydrocefalus).
3. Vznik cystické neboli cystické formace v páteři (syringomyelie).
4. Infarkt mozku nebo míchy.
5. Apnoe, fatální následky.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Arnoldův-Chiariho syndrom

Testy pro diagnostiku Arnoldova-Chiariho syndromu jsou obvykle neinformativní. Pro objasnění diagnózy může být provedena lumbální punkce s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnostika syndromu Arnold-Chiari spočívá v předepsání magnetické rezonance, která se provádí v neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI umožňuje vyšetření krční, hrudní páteře a lebky.

Velká část onemocnění je zjištěna během externího vyšetření: pozornost je věnována chůzi, přítomnosti citlivosti a dalším charakteristickým znakům.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Arnold-Chiariho syndromu se provádí se sekundárním posunem mozečkových mandlí v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného nádorem, rozsáhlým hematomem atd.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Léčba Arnoldův-Chiariho syndrom

Pokud pacient nevyjadřuje jiné významné stížnosti než intenzivní bolest, je mu předepsána léčba různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropik a léků na uvolnění svalů.

Léky, které se používají k úlevě od stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndromem:

Meloxicam
Dávkování léku	Předepsáno perorálně 1-2 tablety denně.
Nežádoucí účinky	Dyspepsie, anémie, edémy.
Zvláštní pokyny	Nepoužívá se k léčbě dětí mladších 15 let.

Piracetam
Dávkování léku	Předepisuje se od 30 do 160 mg na kilogram hmotnosti denně, přibližně ve třech dávkách. Průběh terapie je až 2 měsíce.
Nežádoucí účinky	Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.
Zvláštní pokyny	V případě nespavosti se večerní dávka léku převádí na odpolední dávku.

Ibuprofen
Dávkování léku	Užívejte 200 mg až 4krát denně.
Nežádoucí účinky	Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.
Zvláštní pokyny	Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 6 let.

Mydocalm
Dávkování léku	Předepisuje se individuálně v dávce 50-150 mg až 3krát denně.
Nežádoucí účinky	Pocit svalové slabosti, snížený krevní tlak, dyspepsie, alergické reakce.
Zvláštní pokyny	Není předepsáno dětem mladším 6 let.

Dále se předepisují vysoké dávky vitamínů skupiny B. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují normální fungování nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, významně ovlivňuje procesy obnovy poškozených nervových vodivých drah. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a slouží také jako vysoce kvalitní antioxidant.

Dlouhodobé užívání nadměrných dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázeno vedlejšími účinky. Užívání vitamínu B6 v množství vyšším než 500 mg denně může způsobit rozvoj senzorické polyneuropatie.

Nejběžnějším vitamínovým lékem používaným pro léčbu Arnold-Chiariho syndromu je Milgamma, lék obsahující 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 mcg kyanokobalaminu. Léčba začíná 10 injekcemi léku a poté se přechází k perorálnímu podávání.

Fyzioterapie se osvědčila jako pomocná metoda. Neurologové obvykle doporučují pacientům následující postupy:

• kryoterapie – aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, zmírňuje bolest;
• laserová terapie – zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
• magnetoterapie – pomáhá aktivovat vnitřní léčivé rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu drogami, což umožňuje dosáhnout udržitelnějších pozitivních výsledků.

Homeopatie se také úspěšně používá k úlevě od Arnoldova-Chiariho syndromu. Hlavním principem homeopatické léčby je použití extrémně malých dávek bylinných přípravků, které působí proti onemocnění. Dávky homeopatických přípravků se nazývají „ředění“: mohou být desátkové nebo centezimální. K výrobě léků se zpravidla používají bylinné extrakty a většinou alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle obecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo tekutina by se měly držet v ústech pro vstřebávání.

Aneurysma	Užívejte 8-10 granulí třikrát denně.	Zmírňuje bolest, zklidňuje, podporuje obnovu poškozených nervových vláken.
Valeriana Heel	Užívejte 15 kapek třikrát denně.	Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.
Neurózní	Užívejte 8-10 granulí třikrát denně.	Odstraňuje podrážděnost, uklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.
Závrať	Užívejte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.	Odstraňuje závratě, zmírňuje příznaky traumatického poranění mozku.
Spigelon	Užívejte 1 tabletu třikrát denně.	Ulevuje od bolesti a napětí.

Homeopatické léky jsou volně prodejné. Při jejich užívání se prakticky nevyskytují žádné vedlejší účinky, ale užívání léků bez konzultace s lékařem se důrazně nedoporučuje.

Pokud léková terapie nezlepší dynamiku Arnold-Chiariho syndromu a přetrvávají příznaky jako parestézie, svalová slabost, zhoršené zrakové funkce nebo vědomí, lékař předepíše plánovanou nebo urgentní chirurgickou léčbu.

Nejčastějším chirurgickým zákrokem u Arnoldova-Chiariho syndromu je suboccipitální kraniektomie, což je rozšíření foramen magnum odříznutím prvku týlní kosti a odstraněním krčního obratlového oblouku. V důsledku operace se sníží přímý tlak na mozkový kmen a stabilizuje se oběh mozkomíšního moku.

Po resekci kosti chirurg provádí plastickou operaci tvrdé pleny mozkové (dura mater) a zároveň zvětšuje zadní lebeční jámu. Plastická operace se provádí s použitím vlastních tkání pacienta - například aponeurózy nebo části periostu. V některých případech se používají umělé tkáňové náhrady.

Na konci operace se rána zašije, někdy s instalací titanových stabilizačních desek. Potřeba jejich instalace se posuzuje individuálně.

Standardní operace zpravidla trvá 2 až 4 hodiny. Rehabilitační doba je 1–2 týdny.

Lidové prostředky

Lidové recepty pro léčbu Arnold-Chiariho syndromu jsou primárně zaměřeny na úlevu od bolesti a uvolnění svalů postižených křečí. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

• 2 lžíce proskurníku nebo oddenku zalijte 200 ml horké vody a nechte přes noc působit. Používejte na obklady několikrát denně, dokud se stav nezlepší.
• Uvařte slepičí vejce, oloupejte ho, dokud je horké, rozkrojte ho napůl a přiložte na bolavé místo. Vyjměte, až když vejce úplně vychladne.
• Aplikujte obklady z čistého přírodního medu.
• Zalijte 1 polévkovou lžíci kapradiny vroucí vodou (200 ml), nechte louhovat na mírném ohni až 20 minut. Nechte vychladnout a užívejte 50 ml před každým jídlem.
• Zalijte 1 polévkovou lžíci maliníkových listů vroucí vodou (200 ml), nechte louhovat na mírném ohni až 5 minut. Ochlaďte a pijte 5 polévkových lžic třikrát denně před jídlem.

Bylinná léčba pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariho syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují funkci nervového systému, zlepšují náladu a spánek.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci sušených surovin z anýzu, bazalky a petrželky, zalijte 700 ml vroucí vody, nechte louhovat 2 hodiny a přeceďte. Užívejte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Směs šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce) zalijte 700 ml vody ve stejném poměru. Louhujte až 2 hodiny, přeceďte a užívejte sklenici třikrát denně před jídlem.
• Směs meduňky, bazalky a rozmarýnu (2 polévkové lžíce od každého) zalijte 750 ml vroucí vody. Nechte louhovat a přefiltrujte, poté užívejte 200 ml třikrát denně před jídlem.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziologická cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální soubor fyzických cvičení, která stabilizují lidský nervový systém. Taková cvičení lze použít ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariho syndromem prvního stupně. Studie ukázaly, že prováděním kineziologické gymnastiky pouhým jednou za 7 dní můžete dosáhnout zlepšení vnímání světa a pohody, zmírnit účinky stresu, odstranit podrážděnost atd.

Kromě toho kurzy pomáhají nastolit synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředění a zapamatování si informací.

Průběh cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků.
• Většinu cviků je vhodné provádět se zavřenýma očima (pro zvýšení citlivosti určitých oblastí mozku).
• Cvičení zahrnující horní končetiny se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
• Během dýchacích pohybů byste se měli snažit zařadit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, kineziologické lekce kromě rozvoje nervového vedení přinášejí pacientům mnoho potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii syndromu Arnold-Chiari je poměrně obtížné určit specifickou prevenci onemocnění. Jediné, co lze udělat, je varovat budoucí rodiče před potřebou zdravého životního stylu a také před možnými důsledky kouření a pití alkoholu.

Aby se narození zdravého dítěte mohlo zrodit, měla by nastávající matka dodržovat následující doporučení:

• jezte kompletní a vyváženou stravu;
• přestat kouřit a pít alkohol;
• Nezapojujte se do samoléčby a striktně dodržujte rady a pokyny svého lékaře.

Tato pravidla je nutné dodržovat nejen pokud jste již těhotná, ale i pokud těhotenství plánujete.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést normální život bez výrazných klinických příznaků. Pokud se objeví problémy neurologické povahy, je takovému pacientovi předepsán urgentní chirurgický zákrok (který však ne vždy umožňuje obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie v drtivé většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud se syndrom Arnold-Chiari ignoruje, poruchy se budou zhoršovat a postupně se budou znemožňovat části páteře, což dříve či později končí paralýzou.