^

Zdraví

A
A
A

Arnold-Chiariho syndrom

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Malformace (kongenitální anomálie) nebo Arnold-Chiari syndrom - je patologie, která se vyskytuje i ve fázi tvorby nenarozeného dítěte, tj, i během vývoje plodu. Tato vada je nadměrným stlačením mozku kvůli neshodě velikosti nebo deformace určité lebeční oblasti. V důsledku toho je pozorován pohyb mozku a cerebellar mandlí do velkého okcipitálního otvoru, kde je zjištěno jejich porušení.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Patologie nemůže být nazývána příliš vzácným: syndrom se vyskytuje u asi 5 dětí narozených 100 000 osob.

trusted-source[5], [6], [7]

Příčiny syndrome Arnold-Chiari

Spolehlivé důvody pro anomálie ještě nebyly zcela objasněny. Přesně můžeme říci, že onemocnění není spojeno s vadami chromozomů.

Mnoho vědců navíc tento syndrom nerozpozná jako vlastní, věřící, že výskyt onemocnění je možný, včetně dospělých.

Rozlišujeme tedy dvě kategorie pravděpodobných příčin syndromu Arnold-Chiariho.

Příčiny vrozené přírody:

  • kranium během intrauterinního vývoje podléhá změnám - například se vytváří zkrácená posteriorní kraniální fossa, která se stává překážkou pro normální umístění cerebellum. Mohou existovat další poruchy růstu a vývoje kostního aparátu, který neodpovídá parametrům mozku;
  • in utero tvořil příliš velký se stejným okcipitálním otvorem.

Důvody získané povahy:

  • trauma hlavy a mozku dítěte v průběhu práce;
  • poškození mozkové míchy s dilatací centrálního kanálu.

Vývoj Arnold-Chiariho syndromu je navíc možný v důsledku jiných faktorů nebo zločinů.

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se odlišují některé běžné rizikové faktory. Takže syndrom Arnold-Chiariho v plodu se může objevit z těchto důvodů:

  • nezávislé nebo nekontrolované užívání léčivých přípravků těhotnou ženou;
  • užívání alkoholických nápojů těhotnou ženou, stejně jako účinek nikotinu;
  • virové infekce u ženy během těhotenství.

Přesná patogeneze anomálie po etapách však dosud nebyla stanovena, což často brání možné prevenci této nemoci.

trusted-source[12], [13]

Symptomy syndrome Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom u dospělých nejčastěji trpí anomáliemi typu I. Symptomy charakteristické pro první stupeň onemocnění se objevují současně s trvalou bolestí v hlavě:

  • dyspepsie, záchvaty nauzey;
  • slabost v rukou, parestézie;
  • bolest v krční páteři;
  • pocit hluku v uších;
  • otřesy při chůzi;
  • diplopie;
  • potíže s polykáním, zmatenost při mluvení.

První známky II. Stupně syndromu Arnold-Chiariho se objevují bezprostředně po narození dítěte nebo v dětství. Arnold-Chiariho syndrom u dítěte se projevuje následujícími poruchami:

  • poruchy polykání;
  • poruchy funkce dýchacích cest, slabost dětského plaku, hlučné dýchací pohyby s charakteristickým pískem.

Třetí stupeň onemocnění je nejtěžší. Často je možné pozorovat letální případy v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Pro třetí stupeň syndromu Arnold-Chiariho jsou charakteristické následující charakteristiky:

  • při otáčení hlavy má pacient ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
  • existuje třes, poruchy koordinace;
  • citlivost části nebo poloviny kmene je ztracena;
  • obličejové svaly, svaly končetin a těla jsou oslabeny;
  • existují potíže s močením.

V závislosti na stupni a symptomatologii předepisují různé typy léčby patologie.

Etapy

Stupně nebo typy syndromu se mezi sebou liší strukturními vlastnostmi mozkových tkání, uškrcenými v páteřním kanálu, stejně jako přítomností poruchy tvorby mozkových elementů a hloubkou porušení.

  • U typu I dochází k porušení poměrně nízké (v oblasti krční páteře), funkce mozku jsou v normálním rozmezí.
  • U typu II se mozeček pohybuje uvnitř velkého occipitálního otvoru současně s přítomností defektů v míchu a mozku.
  • U typu III je okcipitální kýla detekována s úplným posunem zadních mozkových struktur do zvětšeného velkého occipitálního foramenu. Podobný stupeň syndromu Arnold-Chiariho má nejhorší prognózu a ve většině případů končí smrtící.

trusted-source[14], [15], [16]

Komplikace a důsledky

  1. Paralýza, která je důsledkem tlaku na páteřní struktury.
  2. Akumulace tekutiny v mozku (hydrocefalus).
  3. Tvorba tvorby cystické nebo dutiny v páteři (syringomyelie).
  4. Infarkt mozku nebo míchy.
  5. Apnoe, smrt.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika syndrome Arnold-Chiari

Analýzy pro diagnózu syndromu Arnolda-Chiariho jsou většinou málo informativní. K objasnění diagnózy je možné provést bederní punkci s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnóza syndromu Arnold-Chiariho spočívá v jmenování zobrazování magnetickou rezonancí, která se provádí na neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI umožňuje vyšetření cervikální, hrudní části páteře a lebky.

Velkou část onemocnění zjišťuje externí vyšetření: pozornost je věnována chůzi, citlivosti a dalším charakteristickým rysům.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza Arnold Chiari syndrom provádí se sekundárním zaujatost mozečku mandlí v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku způsobený nádorem, a tak rozsáhlé hematomu.

trusted-source[28], [29], [30]

Kdo kontaktovat?

Léčba syndrome Arnold-Chiari

V případě, že pacient nebude zvyšovat jiné než intenzivní bolestí významné stížnosti, že je přiřazen k léčbě drogové závislosti s různými kombinacemi nesteroidní protizánětlivé léky, nootropika a léky miorelaksiruyuschego akci.

Léky, které se používají k zmírnění stavu pacienta syndromem Arnold-Chiariho:

Meloxicam

Dávkování léku

Přiřaďte uvnitř karty 1-2. Za den.

Nežádoucí účinky

Dyspepsie, anémie, otoky.

Zvláštní instrukce

Nepoužívá se k léčbě dětí do 15 let.

Piracetam

Dávkování léku

Přiřaďte 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti za den, přibližně třikrát. Postup léčby - až 2 měsíce.

Nežádoucí účinky

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Zvláštní instrukce

Při nespavosti se večerní dávka léku přenese na recepci po večeři.

Ibuprofen

Dávkování léku

Vezměte 200 mg až 4 krát denně.

Nežádoucí účinky

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Zvláštní instrukce

Nepoužívejte k léčbě dětí do 6 let.

Midocalm

Dávkování léku

Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.

Nežádoucí účinky

Snížení slabosti svalů, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Zvláštní instrukce

Nedávejte děti do 6 let.

B vitaminy jsou také předepsány ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a poskytují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v neuronálních membránách, významně ovlivňuje procesy poškození nervových vodivých cest. Pyridoxin poskytuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem vysokých dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Příjem vitamínu B6 v množství vyšším než 500 mg denně může způsobit senzorickou polyneuropatii.

Nejběžnější vitamin činidlo, které se používá v Arnold Chiari syndrom je Milgamma - formulace, která obsahuje 100 mg thiaminu a pyridoxinu, kyanokobalamin, a 1000 mcg. Průběh léčby začíná po 10 injekcích léku a poté se přechází na perorální podání.

Jako pomocná technika se ukázala jako velmi užitečná fyzioterapeutická léčba. Neurologé obvykle doporučují pro pacienty následující procedury:

  • kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, anestetizuje;
  • laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
  • magnetoterapie - pomáhá zahájit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu léky, což umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikován na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Hlavním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných nedostatečných dávkování bylinných léků, které působí jako protizávaží k nemoci. Dávky homeopatických přípravků se nazývají "ředění": mohou být desátky nebo stovky. Pro výrobu léků jsou zpravidla používány rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo kapalina by měla být uchovávána v ústech pro absorpci.

Anneuro

Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.

Anestetizuje, uklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Valerieana Heelová

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, usnadňuje psychosomatické symptomy.

Nevrlý

Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.

Vertigohel

Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, usnadňuje symptomatologii kraniocerebrálních lézí.

Spiegelon

Vezměte 1 tabletu třikrát denně.

Anestézie, zmírňuje stres.

Homeopatické přípravky jsou komerčně dostupné. Nežádoucí účinky během jejich přijetí jsou téměř neexistující, nicméně, užívání léků bez konzultace s lékařem je silně odrazuje.

Pokud farmakoterapie nezlepší dynamiku syndromu Arnold-Chiari a funkcí, jako je parestézie, svalová slabost, poruchy zraku nebo vědomí zůstávají, lékař předepíše rutinní nebo urgentní chirurgický zákrok.

Nejběžnější chirurgický zákrok při syndromu Arnold Chiariho malformace je suboccipital kraniektomiya - rozšíření foramen velké láhve řezáním prvku z týlní kosti odstranit oblouk krční páteře. V důsledku chirurgického zákroku se snižuje přímý tlak na mozkový kmen a stabilizuje se cirkulace CSF.

Po resekci kostí provádí chirurg plastickou dura mater a současně zvyšuje posterior lebeční zkosení. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy se instalují titanové stabilizační desky. Potřeba jejich instalace je rozhodnuto individuálně.

Typická operace obvykle trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Alternativní léčba

Alternativní recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho jsou primárně zaměřeny na zastavení bolestivého syndromu a uvolnění svalstva postiženého křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

  • Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. L. Byliny nebo oddenky althea, trvají na noc. Používá se k vytváření kompresí několikrát denně, dokud není stav uvolněn.
  • Vařte kuřecí vejce, vyčistěte ho horkou, nakrájejte na polovinu a vložte do bolavého místa. Sejměte se, když se vajíčko zcela ochladí.
  • Použijte komprese čistého přírodního medu.
  • Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Před každým jídlem si vychutnejte 50 ml.
  • Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Listy maliny, udržujte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít po 5 lžících. L. Třikrát denně před jídlem.

Bylinková léčba pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spánek.

  • Vezměte 1 polévkovou lžíci. L. Suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, trvá 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
  • Nalijte 700 ml vody do směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
  • Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak jděte 200 ml třikrát denně před jídlem.

trusted-source[31], [32], [33]

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariovým syndromem 1. Stupně. Jak ukázalo výzkum, při výkonu kineziologické gymnastiky pouze jednou za sedm dní, můžete dosáhnout zlepšení světového vnímání a pohody, odstranění účinků stresu, odstranění podrážděnosti a tak dále.

Třídy navíc umožňují zavést synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředit pozornost a zapamatovat si informace.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

  • Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků.
  • Většina cvičení by měla být prováděna s uzavřenými očima (aby se zvýšila citlivost některých oblastí mozku).
  • Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
  • Při dechových pohybech byste se měli pokusit připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, využití kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům mnoho potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii syndromu Arnold-Chiariho je obtížné určit specifickou prevenci této nemoci. Vše, co lze udělat, je upozornit budoucí rodiče na potřebu vést zdravý životní styl, stejně jako na možné důsledky kouření a konzumace alkoholu.

Při narození zdravého dítěte by měla matka, která se narodila, dodržovat následující doporučení:

  • plně a výživně vyvážené;
  • zdržet se kouření a konzumace alkoholu;
  • Nezúčastněte se samoléčby a důsledně dodržujte rady a předpisy lékaře.

Taková pravidla musí být dodržována nejen při těhotenství, které již proběhlo, ale i při plánování.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést k normálnímu životu bez závažných klinických příznaků. Pokud jsou pozorovány neurologické problémy, pak je tomuto pacientovi přidělen okamžitý chirurgický zákrok (který však neumožňuje vždy obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie v drtivé většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud ignorujete Arnold-Chiariho syndrom, porucha se zvýší a postupně se ztratí páteř, který dříve či později skončí paralýzou.

trusted-source[40]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.