Beckerův névus u dospělých a dětí

Pigmentované, chlupaté mateřské znaménko (epidermální névus) má další název - Beckerův névus, pojmenovaný po americkém dermatologovi Williamu Beckerovi, který toto onemocnění poprvé popsal koncem 40. let 20. století.

Epidemiologie

Podle některých údajů se prevalence této patologie u pacientů s dermatologickými onemocněními pohybuje od 0,52 do 2 %; v 0,5 % případů se jedná o mužské pacienty mladší 25 let. [ 1 ]

Poměr mezi muži a ženami je přibližně 1:1, podle jiných zdrojů – 5:1.

Příčiny Beckerův névus

Odborníci považují Beckerův névus za jeden ze sporadických a vzácných typů epidermálního melanocytárního névu, tedy pigmentovaného útvaru na kůži. Je také definován jako neviformní melanóza nebo Beckerův pigmentovaný hamartom. [ 2 ]

Konkrétní příčiny této patologie nejsou v současné době známy.

Beckerův névus se může vyvinout u dítěte nebo dospívajícího, některé děti se s touto vadou narodí. A může být spojen s abnormalitou v genu, který dosud nebyl identifikován. [ 3 ] Často je spojován s jinými vrozenými chorobami [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

K tvorbě epidermálního melanocytárního névu dochází v důsledku zvýšené proliferace epidermálních buněk, melanocytů a vlasových folikulů. Nikdo však zatím nedokáže přesně vysvětlit, jak k tomu dochází.

Vzhledem k tomu, že zvětšení a ztmavnutí mateřského znaménka se zvýšeným růstem ochlupení na jeho povrchu je pozorováno v adolescenci (s nástupem puberty), předpokládá se, že na jejich vzniku se podílejí mužské pohlavní hormony (androgeny) cirkulující v krvi. [ 8 ]

Rizikové faktory

Bez znalosti přesného původu dermatologové nestanovili rizikové faktory pro vznik tohoto typu névu. Mnozí se však domnívají, že hlavním faktorem je dědičnost. I když podle výsledků několika studií tvoří familiární případy 0,52–2 % všech pacientů s diagnózou neviformní melanózy.

Genetici zdůrazňují možnost existence heterozygotních jedinců v několika generacích s projevem patologie za předpokladu, že se v důsledku dlouhodobé somatické mutace vytvoří klon homozygotních buněk.

Patogeneze

Patogeneze Beckerovy melanózy, která je zařazena do kategorie vrozených melanocytárních névů, je také nejasná. Jak již bylo zmíněno, může existovat hormonálně závislá povaha pigmentové anomálie, která je pravděpodobně spojena s lokálním zvýšením exprese androgenních receptorů v kůži.

A klasifikace Beckerova névu jako typu hyperpigmentace kůže umožňuje zvážit jeho souvislost s narušením syntézy kožního pigmentu melaninu dendritickými buňkami (melanocyty) bazální vrstvy epidermis.

Symptomy Beckerův névus

Při narození nebo později se první známky Beckerova névu objevují jako jasně definované světle hnědé mateřské znaménko na kůži horní části těla - na ramenou, hrudníku nebo zádech, občas i na jiných místech, ale pouze na jedné straně. Žádné další příznaky nejsou pozorovány.

S věkem skvrna tmavne, projevuje se progresivní hyperpigmentace a kůže v jejím okolí se ztlušťuje. Kromě toho na postižené skvrně roste hodně chloupků (toto se nazývá hypertrichóza). Někdy se na postižené oblasti kůže objeví akné.

Obvykle je postižena pouze kůže, ale mohou se vyskytovat vrozené doprovodné ipsilaterální anomálie, tj. na stejné straně jako névus. V takových případech hovoříme o tzv. Beckerově névusovém syndromu.

Beckerův névusový syndrom se může projevovat jako: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartom (proliferace) hladké svalové tkáně;
• hypoplazie (nedostatečný vývoj) mléčné žlázy nebo aplazie prsního svalu;
• přítomnost další bradavky;
• hyperplazie tukové tkáně mimo mléčnou žlázu;
• hypoplazie lopatky, ramene nebo paže;
• poloobratlové zakřivení páteře (vrozené zakřivení páteře);
• výčnělek hrudní kosti a žeber (nazývaný také holubí hrudník);
• dystrofie podkožní tukové tkáně;
• zvětšení nadledvin.

Komplikace a důsledky

Beckerův névus je benigní útvar; vzdálené následky v podobě maligního bujení mateřského znaménka byly v lékařských pramenech zaznamenány pouze u několika málo pacientů. [ 11 ]

S vrozeným syndromem Beckerova névu jsou spojeny muskuloskeletální a další anomálie.

Diagnostika Beckerův névus

Diagnóza se zpravidla omezuje na klinické vyšetření postižené oblasti koi kapra pomocí dermatoskopie.

Více informací viz – Diagnostika krtků

Pokud má lékař pochybnosti o benigní povaze mateřského znaménka, provede se biopsie a histologické vyšetření vzorku tkáně.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje postinflamatorní hyperpigmentaci, vrozený hamartom hladkého svalstva, geneticky podmíněný McCune-Albrightův syndrom a takovou vrozenou anomálii, jako je obrovský melanocytární névus.[ 12 ]

Léčba Beckerův névus

V současné době není účinná léčba většiny případů Beckerova névu možná a taktika lékařské péče se vyvíjí pro každého konkrétního pacienta individuálně.

Vzhledem k tomu, že Beckerův névus vytváří kosmetické problémy, které snižují kvalitu života pacientů, lze provést kosmetickou chirurgickou léčbu: odstranění névu rubínovým laserem nebo frakční resurfacing neodymovým laserem. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Účinnost takové léčby je však vyvážena vysokou mírou relapsů.

Je mnohem snazší a bezpečnější odstranit chloupky rostoucí na névu, například pomocí externích depilačních přípravků. Byl popsán případ léčby protinádorovým lékem Flutamid. [ 17 ] A aby se zabránilo dalšímu ztmavnutí mateřských znamének, je třeba je chránit před přímým slunečním zářením.

Prevence

Pro tuto patologii neexistují žádná preventivní opatření.

Předpověď

Bohužel na Beckerův névus neexistují žádné pilulky ani masti a sám od sebe nezmizí. Prognóza tedy není příliš povzbudivá.