Broughton-Seckerův syndrom

Mezi četnými neurologickými onemocněními vyniká Brown-Sequardův syndrom, nazývaný také hemiparaplegický syndrom nebo Brown-Sequardova hemiplegie (z řeckého hemi – polovina). Vzniká v důsledku jednostranného poškození míchy, zejména v krční páteři. [ 1 ]

Toto onemocnění je klasifikováno jako paralytický syndrom a v ICD-10 je jeho kód G83.81.

Epidemiologie

Tento syndrom je považován za vzácný neurologický stav a představuje maximálně 4 % celkové statistiky poranění míchy zaznamenané WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny Brown-Seckerův syndrom

Existují různé důvody pro syndrom poškození poloviny míchy a nejčastěji je jeho poškození spojeno s:

• tupé nebo penetrující poranění míchy, zlomenina obratlů v krku nebo zádech;
• prodloužená komprese míchy;
• výhřez ploténky, stejně jako spondylóza krční páteře (C1-C8);
• protruze míšní ploténky ve stejné části; [ 4 ]
• novotvar míchy, včetně angiomu a intramedulárního tumoru;
• arachnoidální nebo gangliová cysta páteře;
• intradurální spinální kýla;
• epidurální hematom míchy na úrovni hrudní páteře (Th1-Th12);
• demyelinizace nervových kořenů v krční páteři, a to i u pacientů s roztroušenou sklerózou.

Mezi onemocnění, která vedou k poškození části míchy, patří tuberkulóza páteře. A rozvoj syndromu v důsledku disekce vertebrální tepny, při kterém se průtok krve v míšních cévách snižuje s ischemickým poškozením - infarkt míchy, je považován za extrémně vzácný případ. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rizikové faktory

Na základě hlavních příčin hemiparaplegického syndromu jsou rizikovými faktory jeho vzniku:

• zranění způsobená střelnými nebo nožními poraněními krku nebo zad, pády z výšky nebo dopravními nehodami;
• patologické změny struktur páteře degenerativní povahy, stejně jako její boční zakřivení (kyfóza);
• nádory míchy (primární nebo metastatické);
• zánětlivé procesy v páteři;
• krvácení v míše způsobené poškozením cév;
• bakteriální nebo virové infekce s rozvojem tuberkulózy, neurosyfilis (tabes dorsalis), meningitidy, pásového oparu atd.;
• manuální a radioterapie, dlouhodobé užívání antikoagulancií.

Patogeneze

Patogeneze spinální hemiparaplegie je způsobena narušením neuromuskulárního přenosu v důsledku poškození jedné strany míchy s destrukcí vláken laterálních nervových drah: kortikospinální (pyramidální), spinotalamické (extrapyramidální) a také mediálního lemniskového dráhy dorzálních sloupců.

Vlákna vodivých nervových drah, sestávající z motorických a senzorických neuronů a jejich výběžků - axonů, neprobíhají rovně, ale opakovaně se kříží s přechodem na opačnou stranu. To znamená, že jednostranné poškození míchy, které vyvolává rozvoj Brown-Sequardova syndromu, vede k jeho projevům jak na stejné straně jako změna nervových vláken - ipsilaterální, tak i na opačné, tj. kontralaterální straně těla.

Při absenci přenosu nervových signálů podél laterálního kortikospinálního traktu dochází ke ztrátě motorických funkcí. A výsledkem narušení neurosenzorického vedení podél laterálního spinothalamického a středního lemniskového traktu je ztráta nocicepce (pocity bolesti) - s přetrvávající hypalgií, propriocepce (mechanosenzorický pocit polohy a pohybu těla) a taktilních (hmatových) vjemů, včetně teploty - s výraznou termoestézií.

Více informací v materiálech:

• Vodivé dráhy mozku a míchy
• Struktura nervového systému

Symptomy Brown-Seckerův syndrom

V závislosti na lokalizaci poranění míchy se rozlišují typy Brown-Sequardova syndromu jako pravostranný a levostranný. A podle klinického projevu - úplný (invertovaný) a neúplný (částečný); většina pacientů má neúplnou formu.

Prvními příznaky tohoto syndromu jsou: ztráta citlivosti na bolest, teplotu, lehký dotek, vibrace a poloha kloubů nohou – pod zónou alterace míchy (na stejné straně těla).

Hlavní klinické příznaky odrážejí hemisekční poškození míchy a projevují se jako:

• ztráta motorických funkcí – chabá (spastická) paraparéza nebo hemiparéza (hemiplegie) s oslabením ipsilaterální dolní končetiny;
• kontralaterální ztráta (pod postiženou oblastí) vnímání bolesti, plantární reakce a teplotní citlivosti;
• zhoršená koordinace pohybů - ataxie;
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem a střevy.

Komplikace a důsledky

Možné komplikace jsou spojeny se ztrátou citlivosti (což zvyšuje riziko řezných poranění a popálenin) a oslabením - hypotonií svalů, která za podmínek omezené pohyblivosti může vést k jejich atrofii.

Nejzávažnější následky nastávají, když syndrom progreduje do úplné paralýzy.

Diagnostika Brown-Seckerův syndrom

Včasná diagnóza hraje zásadní roli v prevenci nevratných následků hemiparaplegického syndromu.

Neurologové vyšetřují pacienta, studují reflexy - hluboké i povrchní, a také posuzují stupeň funkčních a neurologických poruch.

V komplexních případech (netraumatický původ syndromu) a k objasnění diagnózy mohou být vyžadovány laboratorní testy – biochemické a imunologické krevní testy a také testy mozkomíšního moku.

Klíčovou diagnostickou metodou je instrumentální diagnostika: rentgen páteře a míchy, počítačová tomografie a magnetická rezonance páteře, elektroneuromyografie, CT myelografie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje onemocnění motorických neuronů (primárně amyotrofickou laterální sklerózu), progresivní atrofii spinálních svalů, hereditární motoricko-senzorické polyneuropatie a spinocerebelární ataxie, Millsův a Hornerův syndrom, roztroušenou sklerózu [ 9 ], prakticky všechnyalternující syndromy související s míchou a cévní mozkovou příhodu [ 10 ].

Léčba Brown-Seckerův syndrom

Standardní léčba Brown-Sequardovy hemiplegie je zaměřena na základní příčinu, jakmile je jasně identifikována. K úlevě nebo snížení intenzity některých příznaků lze použít léky.

Přestože se v praxi používají vysoké dávky kortikosteroidů, jejich účinnost zůstává kontroverzní.

U Brown-Sequardova syndromu, etiologicky spojeného s roztroušenou sklerózou, se používá imunostimulans B-imunoferon 1a.

V případě Brown-Sequardova syndromu způsobeného herniovanou krční meziobratlovou ploténkou se používá chirurgická léčba: discektomie, spondylodéza, laminektomie.

A léčba epidurálního hematomu míchy se provádí její chirurgickou drenáží. Dekompresní chirurgie se doporučuje pacientům s traumatem, nádorem nebo abscesem způsobujícím kompresi míchy. [ 11 ], [ 12 ]

Všichni pacienti s Brown-Sequardovým syndromem vyžadují komplexní rehabilitaci, která může pomoci částečně obnovit motorické dovednosti (díky zachovaným funkcím sestupných motorických axonů vodivých nervových drah). K tomuto účelu se využívají různé fyzioterapeutické postupy a také lokomotorická terapie pomocí robotického běžeckého pásu s podporou vlastní hmotnosti.

Prevence

Neexistují žádná speciální preventivní opatření k prevenci jednostranného poranění míchy s rozvojem hemiparaplegického syndromu.

Předpověď

U Brown-Séquardova syndromu se prognóza liší v závislosti na jeho etiologii a stupni klinické manifestace a není dobrá, pokud jde o funkční zlepšení. Více než polovina pacientů s BSS se dobře zotaví a většina posttraumatických pacientů obnoví motorické funkce. Zotavení se zpomaluje během tří až šesti měsíců a trvalé neurologické zotavení může trvat až dva roky. [ 13 ] Pokud je deficit na úrovni, kde postihuje střeva a močový měchýř, pacienti mohou obnovit funkci v 90 % případů. Většina pacientů obnoví určitou sílu v dolních končetinách a většina z nich znovu získá funkční schopnost chůze. Pokud je přítomna motorická ztráta, zotavení je rychlejší na kontralaterální straně a pomalejší na ipsilaterální straně.